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Síndromes de insuficiencia poliglandular

(Síndromes poliglandulares autoinmunitarios, Síndrome de insuficiencia poliendocrina)

Por

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

Última revisión completa jun. 2019
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Los síndromes de insuficiencia poliglandular son trastornos hereditarios en los que varias glándulas endocrinas funcionan de forma anómala al mismo tiempo o de forma secuencial.

Las glándulas endocrinas son órganos que secretan una o más de una hormona específica. La causa real de esta insuficiencia de la glándula endocrina puede estar relacionada con una reacción autoinmunitaria en la que las defensas del organismo atacan a sus propias células por error. Pueden estar involucrados tanto factores genéticos como factores ambientales desencadenantes (como infecciones víricas o factores asociados a la dieta). Estos síndromes se clasifican en tres tipos.

  • Tipo 1: en este tipo de insuficiencia poliglandular, que se manifiesta en los niños, las glándulas suprarrenales y paratiroideas son hipoactivas. Las personas afectadas también pueden ser propensas a sufrir infecciones crónicas por levaduras (denominadas candidiasis mucocutánea crónica). Las infecciones por levaduras pueden ser el primer signo de un problema, especialmente en niños menores de 5 años. Las personas afectadas pueden tener otros trastornos autoinmunitarios, entre los que se incluyen la enfermedad de tiroides, la diabetes, la hepatitis autoinmunitaria y ciertos trastornos del sistema digestivo que provocan dificultad para absorber nutrientes (malabsorción).

  • Tipo 2 (también denominada síndrome de Schmidt): en este tipo de insuficiencia poliglandular, que se presenta en los adultos (especialmente en mujeres), las glándulas suprarrenales y tiroidea son hipoactivas, aunque, en algunos casos, esta última se vuelve hiperactiva. Las personas con deficiencia poliglandular tipo 2 también pueden desarrollar diabetes.

  • Tipo 3: es muy similar al tipo 2, excepto en que las glándulas suprarrenales funcionan con normalidad.

En las personas con síndromes de deficiencia poliglandular, los síntomas dependen de cuáles son los órganos endocrinos afectados. Las deficiencias de la hormona no siempre aparecen a la vez y pueden requerir un período de años para desarrollarse. Las deficiencias no tienen lugar en una secuencia específica, y no todas las personas presentarán todas las deficiencias asociadas con cada tipo.

Síntomas

En las personas con síndromes de deficiencia poliglandular, los síntomas dependen de cuáles son los órganos endocrinos afectados.

Las deficiencias de la hormona no siempre aparecen a la vez y pueden requerir un período de años para desarrollarse.

Diagnóstico

  • Análisis de sangre para determinar los niveles hormonales

Los médicos sospechan un síndrome de deficiencia poliglandular en función de los síntomas específicos. El diagnóstico se confirma detectando niveles de hormonas deficientes en una muestra de sangre. A veces los médicos también miden anticuerpos específicos para detectar una reacción autoinmunitaria a la glándula afectada.

Como es posible que otros órganos endocrinos no sean disfuncionales durante muchos años, a las personas con deficiencias hormonales se les suelen hacer análisis de sangre a intervalos regulares para asegurar la identificación de cualquier nueva deficiencia tan pronto como sea posible.

Dado que estos síndromes son a menudo hereditarios, se pueden realizar pruebas genéticas a los familiares de la persona afectada.

Tratamiento

  • Sustitución hormonal

El tratamiento consiste en el reemplazo de las hormonas deficientes. El tratamiento de las deficiencias hormonales múltiples puede ser más complejo que el tratamiento de la deficiencia de una sola hormona. Las personas propensas a las infecciones por levaduras pueden necesitar tratamiento a largo plazo con un fármaco antifúngico.

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