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Acromegalia y gigantismo

Por

John D. Carmichael

, MD, Keck School of Medicine of the University of Southern California

Última revisión completa mar. 2021
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Datos clave
Recursos de temas

La sobreproducción de hormona del crecimiento (somatotropina) provoca que se crezca demasiado. En los niños, este trastorno se conoce como gigantismo; en los adultos, se denomina acromegalia.

  • La causa del exceso de hormona del crecimiento es casi siempre un tumor hipofisario benigno.

  • Los niños llegan a ser muy altos, mientras que los adultos sufren deformaciones óseas, pero no ganan estatura.

  • Es frecuente que haya insuficiencia cardíaca, debilidad y alteraciones visuales.

  • El diagnóstico se basa en los análisis de sangre e imágenes del cráneo y de las manos.

  • Para detectar la causa, se suele realizar una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética nuclear (RMN) de la cabeza.

  • Para tratar la sobreproducción de hormona del crecimiento, se usa una combinación de cirugía, radioterapia y tratamiento farmacológico.

La hormona del crecimiento (somatotropina) se produce en el lóbulo anterior de la hipófisis Introducción a la hipófisis La hipófisis (glándula pituitaria) es una glándula del tamaño de un guisante que se aloja en el interior de una estructura ósea denominada silla turca, en la base del cerebro. La silla turca... obtenga más información . La hormona del crecimiento estimula el crecimiento de los huesos, de los músculos y de muchos órganos internos. Por consiguiente, una cantidad excesiva de esta hormona provoca un crecimiento anómalo de todos estos tejidos. Un tumor hipofisario de naturaleza benigna (adenoma) es casi siempre la causa de la sobreproducción de hormona del crecimiento. Ciertos tumores poco frecuentes del páncreas y de los pulmones también producen hormonas que estimulan la producción hipofisaria de cantidades excesivas de hormona del crecimiento, con consecuencias similares.

Síntomas de la acromegalia y gigantismo

Si la producción excesiva de hormona del crecimiento comienza durante la infancia antes de que se cierren los cartílagos de crecimiento (el área situada en los extremos de los huesos desde la cual se produce el crecimiento del hueso), la afección causa gigantismo. Los huesos largos crecen de modo exagerado; se alcanza una gran estatura, y los brazos y las piernas se alargan. Puede que la pubertad se retrase Pubertad tardía La pubertad tardía se define como la ausencia del inicio de la maduración sexual en el momento esperado. Muy a menudo, los niños simplemente se desarrollan más tarde que sus compañeros... obtenga más información y que los genitales no se desarrollen por completo.

En la mayoría de los casos, la sobreproducción de hormona del crecimiento comienza entre los 30 y los 50 años, mucho después de que los cartílagos de crecimiento de los huesos se hayan cerrado. Por lo tanto, el aumento de la hormona del crecimiento (somatotropina) en los adultos no puede aumentar la longitud de los huesos, pero produce acromegalia, un trastorno en el que los huesos se deforman en lugar de alargarse. Dado que estas alteraciones aparecen lentamente, suelen pasar inadvertidas durante años.

¿Sabías que...?

  • Una mujer con acromegalia puede producir leche materna incluso si no está amamantando.

Los rasgos faciales se vuelven toscos y las manos y los pies se hinchan, por lo que son necesarios anillos, guantes, zapatos y sombreros más grandes. La hipertrofia de la mandíbula causa que esta sobresalga (prognatismo). El cartílago de la laringe se engrosa y, en consecuencia, la voz es más profunda y ronca. Las costillas también se engrosan y dan al tórax una apariencia de barril. El dolor articular es un síntoma frecuente. Al cabo de muchos años, puede desarrollarse una artritis degenerativa invalidante.

Tanto en el gigantismo como en la acromegalia, la lengua también puede agrandarse y volverse más rugosa. El vello corporal áspero, que normalmente se oscurece, aumenta a medida que la piel se hace más gruesa. Las glándulas sebáceas y sudoríparas de la piel aumentan de tamaño, lo que da lugar a una sudoración profusa y, con frecuencia, el olor corporal es desagradable.

En algunos casos, se perciben sensaciones perturbadoras y debilidad en los brazos y en las piernas, debido a que los tejidos agrandados comprimen los nervios. Los nervios que transportan los mensajes desde los ojos al cerebro también pueden estar comprimidos, lo que causa pérdida de visión, sobre todo, en los campos visuales externos. La presión ejercida sobre el cerebro origina cefaleas intensas.

Diagnostico de acromegalia y gigantismo

  • Análisis de sangre

  • Pruebas de diagnóstico por la imagen

En los niños, el rápido crecimiento puede parecer normal al principio; sin embargo, a la larga, se hacen evidentes las alteraciones de un crecimiento exagerado.

En los adultos, la acromegalia no suele diagnosticarse hasta muchos años después de que aparezcan los primeros síntomas, dado que las alteraciones inducidas por las altas concentraciones de la hormona del crecimiento se producen lentamente. Las fotografías consecutivas (las tomadas en el transcurso de los años) contribuyen al diagnóstico.

En la imagen del cráneo se observa un engrosamiento de los huesos y una hipertrofia de los senos paranasales. También en las radiografías de las manos se percibe el engrosamiento óseo debajo de las yemas de los dedos y la inflamación de los tejidos que rodean los huesos.

La concentración de azúcar y la presión arterial pueden ser altas.

El diagnóstico se confirma mediante análisis de sangre cuyos resultados indican concentraciones elevadas tanto de la hormona del crecimiento como del factor de crecimiento insulinoide de tipo 1 (IGF-1). Puesto que la hormona del crecimiento se libera a ráfagas y que sus concentraciones suelen fluctuar de un modo muy pronunciado, incluso en personas sin acromegalia, una sola medición con valores altos de la hormona del crecimiento en la sangre no es suficiente para establecer el diagnóstico. Se debe administrar alguna sustancia que, en condiciones normales, provocaría un descenso en la concentración de la hormona del crecimiento, por lo general, una bebida con glucosa (prueba oral de tolerancia a la glucosa Prueba de tolerancia oral a la glucosa La diabetes mellitus es un trastorno en el que el organismo no produce suficiente cantidad de insulina o no responde normalmente a la misma, lo que provoca que las concentraciones de azú... obtenga más información ) y comprobar que la reacción no es normal. No obstante, esta prueba no es necesaria si las características clínicas de la acromegalia son evidentes, si la concentración del IGF-1 es alta o si en la TC o la RMN se ha detectado un tumor hipofisario.

Tratamiento de la acromegalia y gigantismo

  • Cirugía

  • Radioterapia

  • Terapia con fármacos

No resulta fácil detener o reducir la sobreproducción de la hormona del crecimiento. Puede ser necesario utilizar una combinación de cirugía, radioterapia y tratamiento farmacológico.

Cirugía

En la actualidad, se considera que la cirugía para extirpar el tumor hipofisario realizada por un cirujano experto es el mejor tratamiento inicial en la mayoría de los casos de acromegalia causada por un tumor. Tiene como resultado la reducción inmediata del tamaño del tumor y de la producción de hormona del crecimiento sin causar, en la mayoría de los casos, carencia de otras hormonas hipofisarias.

Lamentablemente, los tumores suelen ser muy grandes en el momento del diagnóstico y la cirugía por sí sola no cura el trastorno. A menudo se requiere quimioterapia a largo plazo después de la cirugía. A veces, la radioterapia se utiliza a modo de tratamiento complementario, sobre todo, si no se ha logrado extirpar todo el tumor en la intervención quirúrgica y los síntomas de acromegalia persisten a pesar de otros tratamientos.

Fármacos o sustancias

También se pueden administrar fármacos para tratar los niveles elevados de la hormona del crecimiento. Se encuentran disponibles fármacos que actúan sobre el tumor para inhibir la secreción de la hormona del crecimiento, así como fármacos que impiden la interacción de la hormona del crecimiento con su receptor. Ambos tipos de fármacos reducen los síntomas relacionados con la secreción excesiva de hormona del crecimiento.

Se individualiza la elección del fármaco en función de la persona a tratar, aun así, la mayoría de las personas reciben tratamiento con una clase de fármacos llamados ligandos del receptor de somatostatina, que reducen la secreción de la hormona del crecimiento, lo que da lugar a la reducción de la producción de IGF-1. En muchos casos, estos fármacos también reducen el tamaño del tumor. Estos fármacos son la octreotida, la lanreotida y la pasireotida. En general, cada uno se administra una vez al mes.

El pegvisomant, un bloqueante del receptor de la hormona del crecimiento, también se utiliza para tratar la acromegalia. Este fármaco disminuye la producción de IGF-1 al interferir con la hormona del crecimiento procedente del tumor. Se administra diariamente mediante una inyección subcutánea (debajo de la piel) y es eficaz en la mayoría de las personas que lo reciben cuando se incrementa la dosis a niveles adecuados. En ocasiones, se utiliza la cabergolina para tratar la acromegalia, en especial en los casos más leves cuando la concentración sérica de IGF-1 no es muy elevada respecto la normal. Este fármaco no es tan eficaz como los ligandos de los receptores de la somatostatina, pero debido a que se toma por vía oral en lugar de por vía parenteral, algunas personas lo prefieren.

Algunos medicamentos nuevos que bloquean la hormona del crecimiento, como el pegvisomant, pueden ser útiles en los casos en que los fármacos del tipo de la somatostatina no aportan ningún beneficio. Todos estos medicamentos controlan la acromegalia en muchos casos solo mientras se continúe tomándolos, sin embargo o tienen efecto curativo.

Radioterapia

La radioterapia Radioterapia para el cáncer La radiación es un tipo de energía intensa generada por una sustancia radiactiva, como el cobalto, o por equipos especializados, como un acelerador (lineal) de partículas atómicas. La radiación... obtenga más información implica la administración de dosis únicas o múltiples de radiación al tumor, lo cual es menos traumático que la cirugía. Sin embargo, pueden pasar varios años hasta que la radiación tenga su efecto completo sobre la reducción de la secreción de la hormona del crecimiento. Más adelante, la radioterapia da lugar a carencias de otras hormonas hipofisarias, ya que los tejidos sanos también suelen verse afectados. La radioterapia estereotáctica, en la que la radiación proviene de varias direcciones diferentes (por lo que no siempre atraviesa el mismo tejido normal), se ha desarrollado para su uso en múltiples tipos de radiación, incluidos los aceleradores lineales, haces de protones y bisturí de rayos gamma.

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