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Atresia tricuspídea

Por

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última modificación del contenido nov. 2018
Información: para pacientes
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La atresia tricuspídea es la ausencia de la válvula tricúspide, acompañada de hipoplasia del ventrículo derecho. Son frecuentes las anomalías asociadas, que incluyen comunicación interauricular, comunicación interventricular, conducto arterioso permeable, estenosis de la válvula pulmonar, y transposición de las grandes arterias. Los signos de presentación incluyen cianosis o signos de insuficiencia cardíaca. El primer sonido del corazón (S1) es único y puede acentuarse. El segundo ruido cardíaco (S2) suele ser único. La mayoría de los lactantes tienen un soplo, cuya naturaleza depende de la presencia de anomalías asociadas. El diagnóstico se confirma con ecocardiografía. Puede ser necesario el cateterismo cardíaco. El tratamiento definitivo consiste en reparación quirúrgica.

La atresia tricuspídea representa del 1 al 3% de las cardiopatías congénitas. El tipo más frecuente (denominado a veces atresia tricuspídea clásica) consiste en una comunicación interventricular (CIV) y estenosis pulmonar, que determina disminución del flujo sanguíneo pulmonar, aumento de presión en la aurícula derecha y un cortocircuito derecha-izquierda obligado en el nivel auricular a través de un foramen oval estirado o una comunicación interauricular (CIA), que causa cianosis (vése figura Atresia tricúspidea con grandes vasos normalmente relacionados). En el 12-25% de los casos, hay transposición de las grandes arterias con una CIV y una válvula pulmonar normal, con flujo sanguíneo pulmonar no limitado que proviene directamente del ventrículo izquierdo, lo que suele provocar insuficiencia cardíaca e hipertensión pulmonar. Por lo tanto, el flujo de sangre pulmonar puede estar aumentado o disminuido.

Atresia tricúspidea con grandes vasos normalmente relacionados

Hay ausencia de la válvula tricúspide e hipoplasia del ventrículo derecho. Debe haber una comunicación interauricular.

AO = aorta; VCI = vena cava inferior; AI = aurícula izquierda; VI = ventrículo izquierdo; AP = arteria pulmonar; VP = venas pulmonares; AD = aurícula derecha; VD = ventrículo derecho; VCS = vena cava superior.

Atresia tricúspidea con grandes vasos normalmente relacionados

Signos y síntomas

Los lactantes con disminución del flujo sanguíneo pulmonar suelen tener cianosis de leve a moderada en el momento del nacimiento, que aumenta, a veces de manera sustancial, en los primeros meses de vida. Por lo general, los lactantes con aumento del flujo sanguíneo pulmonar presentan signos de insuficiencia cardíaca (p. ej., taquipnea, disnea durante la alimentación, escaso aumento de peso, sudoración) a las 4-6 semanas de edad.

El examen físico suele detectar un primer ruido cardíaco prominente (S1) único, un segundo ruido cardíaco único (S2—en pacientes con estenosis significativa de la válvula pulmonar o transposición de los grandes vasos) y un soplo holosistólico 2 a 3/6 o un soplo protosistólico de CIV en la parte inferior del borde esternal izquierdo (véase tabla Intensidad de soplos cardíacos). A veces se ausculta un soplo sistólico eyectivo de estenosis pulmonar o un soplo continuo de un conducto arterioso permeable en la parte superior del borde esternal izquierdo. Rara vez, se palpa un frémito sistólico. Puede haber un retumbo diastólico apical en caso de aumento marcado del flujo sanguíneo pulmonar. La cianosis, cuando persiste durante > 6 meses, puede causar hipocratismo digital.

Diagnóstico

  • Radiografía de tórax y ECG

  • Ecocardiografía

  • Por lo general, cateterismo cardíaco

La clínica permite sospechar el diagnóstico de atresia tricuspídea, que es evalado por la radiografía de tórax y el ECG, y se confirma por ecocardiografía bidimensional con estudios de flujo Doppler color.

En la forma más frecuente, la radiografía de tórax muestra corazón de tamaño normal o ligeramente aumentado, agrandamiento de la aurícula derecha y disminución de la trama vascular pulmonar. En ocasiones, la silueta cardíaca se asemeja a la observada en la tetralogía de Fallot (con un corazón en forma de zueco y tronco pulmonar cóncavo). Puede haber aumento de la trama vascular pulmonar y cardiomegalia en lactantes con transposición de las grandes arterias asociada. El ECG suele mostrar desviación del eje a la izquierda (entre 0° y 90°) e hipertrofia ventricular izquierda. Por lo general, no hay desviación del eje a la izquierda en caso de transposición de las grandes arterias asociada. También es frecuente el agrandamiento auricular derecho o combinado.

A veces se requiere un cateterismo cardíaco (en particular en niños mayores) antes del primer procedimiento paliativo para definir la hemodinamia y la anatomía de la arteria pulmonar.

Tratamiento

  • En recién nacidos con cianosis grave, infusión de prostaglandina E1

  • Rara vez, septostomía auricular con balón

  • Reparación quirúrgica en varios tiempos

La mayoría de los recién nacidos con atresia tricuspídea, aunque cianóticos, están bien compensados en las primeras semanas de vida. En recién nacidos con cianosis grave, se infunde prostaglandina E1 (en dosis inicial de 0,05 a 0,1 mcg/kg por min IV) para impedir el cierre del conducto arterioso o a fin de reabrir el conducto arterioso contraído antes del cateterismo cardíaco o la reparación quirúrgica.

Rara ve, cuando el foramen oval permeable o la comunicación interauricular limitan el flujo, se puede efectuar una septostomía con balón auricular (procedimiento de Rashkind) como parte del cateterismo inicial para descomprimir la aurícula derecha y favorecer el cortocircuito derecha-izquierda no limitado. En la septostomía auricular con globo (procedimiento de Rashkind), se hace avanzar un catéter con un globo en el extremo hasta la aurícula izquierda a través del foramen oval permeable. Se infla el balón y se retira bruscamente hacia la aurícula derecha para agrandar la comunicación en el tabique interauricular. El procedimiento mejora inmediatamente la saturación arterial sistémica de oxígeno.

En algunos casos de transposición de las grandes arterias y signos de insuficiencia cardíaca, se requiere tratamiento médico (p. ej., diuréticos, digoxina, inhibidores de la ECA).

La reparación definitiva exige operaciones en distintos tiempos. Si se requiere intervención por hipoxemia dentro de las primeras 4-8 semanas de vida, se practica una derivación de Blalock-Taussig modificada (conexión de una arteria sistémica con una arteria pulmonar mediante un tubo sintético).

En los lactantes con flujo sanguíneo pulmonar excesivo y signos de insuficiencia cardíaca, se puede colocar una banda de la arteria pulmonar para limitar el flujo sanguíneo pulmonar. De lo contrario, si el lactante permanece estable con crecimiento adecuado, el primer procedimiento sería una derivación bidireccional de Glenn o procedimiento hemi-Fontan (anastomosis entre la vena cava superior y la arteria pulmonar derecha) a los 3-6 meses de edad. Luego se realiza un procedimiento de Fontan modificado, por lo general entre el año y los 2 años de edad.

El procedimiento de Fontan consiste en derivar el flujo de la vena cava inferior directamente a la arteria pulmonar, utilizando un deflector creado dentro de la aurícula derecha (túnel lateral) o un conducto extracardíaco que saltea completamente la aurícula derecha. Se liga la parte proximal de la raíz pulmonar, lo que impide el flujo anterógrado a través del tracto de salida pulmonar, y se crea una comunicación interauricular adecuada, si ya no está presente, para permitir que se igualen las presiones auriculares derecha e izquierda y haya comunicación libre entre estas cavidades. Una fenestración (pequeña abertura) se hace con frecuencia entre la vía Fontan y la aurícula derecha. El cortocircuito derecha-izquierda del conducto a las aurículas y el ventrículo izquierdo permite la descompresión de la presión venosa sistémica y la mejoría del gasto cardíaco, aunque a expensas de desaturación arterial leve. Este método ha aumentado las tasas de supervivencia temprana a > 90%, las tasas de supervivencia a 5 años a > 80% y las tasas de supervivencia a 10 años a > 70%.

Se recomienda la profilaxis de la endocarditis antes de la cirugía, y durante por lo menos 6 meses después de cada intervención quirúrgica y mientras el paciente permanezca cianótico o tenga un defecto residual adyacente a un parche quirúrgico o a material protésico.

Conceptos clave

  • La válvula tricúspide está ausente, y el ventrículo derecho es hipoplásico; estos defectos son fatales a menos que haya una abertura entre las aurículas junto con una comunicación interventricular o un conducto arterioso permeable.

  • Los lactantes con disminución del flujo sanguíneo pulmonar presentan cianosis que empeora progresivamente; los lactantes con aumento del flujo sanguíneo pulmonar presentan signos de insuficiencia cardíaca (p. ej., taquipnea, disnea durante la alimentación, escaso aumento de peso, sudoración).

  • Se debe aliviar la cianosis grave mediante infusión de prostaglandina E1 para mantener el conducto arterioso abierto.

  • El tratamiento definitivo requiere operaciones en distintos tiempos.

Información: para pacientes
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