(Véase también Generalidades sobre las anomalías digestivas congénitas Generalidades sobre las anomalías digestivas congénitas La mayoría de las anomalías digestivas congénitas provocan algún tipo de obstrucción intestinal, que suele manifestarse por dificultades alimentarias, distensión y vómitos en el momento del... obtenga más información ).
La atresia esofágica es la atresia digestiva más frecuente. La incidencia estimada es de 1 cada 3.500 nacidos vivos. Hasta en el 50% de los casos, hay otras malformaciones congénitas. Dos síndromes en particular están asociados con atresia esofágica:
VACTERL (anomalías vertebrales, atresia anal, malformaciones cardíacas, fístula traqueoesofágica, anomalías renales y aplasia radial, y anomalías de los miembros [limb, en inglés])
CHARGE [coloboma, defectos cardiacos (heart), atresia de las coanas, retraso del desarrollo físico o mental, hipoplasia genital, y anomalías del oído (ear)]
Alrededor del 19% de los lactantes con atresia esofágica tienen criterios de VACTERL.
Hay 5 tipos principales de atresia esofágica ( ver figura Tipos y frecuencias relativas de atresia esofágica y fístula traqueoesofágica Tipos y frecuencias relativas de atresia esofágica y fístula traqueoesofágica 
). La mayoría de los tipos también presenta una fístula entre la tráquea y el esófago.
En la mayoría de los casos se presenta durante el período neonatal, pero en los lactantes con fístula de tipo H puede no presentarse hasta etapas más tardías.
Los signos característicos son secreciones excesivas, tos y cianosis tras los intentos de alimentación y neumonía por aspiración. La atresia esofágica con una fístula distal provoca distensión abdominal porque, cuando el lactante llora, el aire de la tráquea es impulsado a través de la fístula hacia el segmento inferior del esófago y el estómago.
Tipos y frecuencias relativas de atresia esofágica y fístula traqueoesofágica
Las frecuencias relativas se basan en una compilación de varias fuentes.  |
Diagnóstico de la atresia esofágica
Prenatal: ecografía
Posnatal: colocación de sonda nasogástrica o sonda orogástrica y radiografía
La ecografía prenatal sistemática puede sugerir atresia esofágica. Puede observarse polihidramnios, pero no es diagnóstico porque es posible observarlo en muchos otros trastornos. Puede estar ausente la burbuja gástrica fetal, pero sólo en < 50% de los casos. Con menor frecuencia, se observa dilatación de la bolsa esofágica superior, pero esto suele investigarse sólo en fetos con polihidramnios y sin burbuja gástrica.
Después del parto, se introduce una sonda orogástrica si se sospecha atresia esofágica en la ecografía prenatal o en los hallazgos clínicos; la imposibilidad de introducir la sonda sugiere el diagnóstico de atresia esofágica. Un catéter radiopaco determina la localización de la atresia en la radiografía. En casos atípicos, puede requerirse una pequeña cantidad de material de contraste hidrosoluble para definir la anatomía bajo radioscopia. El material de contraste debe volver a aspirarse rápidamente, porque puede provocar una neumonitis química si ingresa en los pulmones. Este procedimiento debe ser efectuado por un radiólogo experimentado en el centro en el que se realizará la cirugía neonatal.
Tratamiento de la atresia esofágica
Reparación quirúrgica
El tratamiento preoperatorio tiene por objeto optimizar el estado del lactante antes de la cirugía y prevenir la neumonía por aspiración, que aumenta el riesgo de la corrección quirúrgica. Se suspende la alimentación oral. La aspiración continua con una sonda nasogástrica en la bolsa esofágica superior previene la aspiración de la saliva deglutida. Debe colocarse al lactante en decúbito prono con la cabeza elevada de 30 a 40° y con el lado derecho hacia abajo para favorecer el vaciamiento gástrico y minimizar el riesgo de aspiración de ácido gástrico a través de la fístula. Si debe diferirse la reparación definitiva debido a prematurez extrema, neumonía por aspiración u otras malformaciones congénitas, se coloca un tubo de gastrostomía para descomprimir el estómago. La aspiración por el tubo de gastrostomía reduce el riesgo de reflujo del contenido gástrico hacia el árbol traqueobronquial a través de la fístula.
Reparación quirúrgica
Cuando el estado del lactante es estable, puede efectuarse la reparación quirúrgica extrapleural de la atresia esofágica y el cierre de la fístula traqueoesofágica. Si se observa una fístula, debe ligarse. En aproximadamente el 90% de los casos, se puede hacer una anastomosis primaria del esófago. En los casos restantes, en los que existe una brecha muy larga para cubrir, las opciones son hacer un procedimiento de transposición gástrica o un procedimiento de interposición de colon.
Algunos cirujanos pediátricos realizan un procedimiento de Foker. En este procedimiento, las suturas de tracción se colocan en los extremos de los reservorios esofágicos, se exteriorizan a través de la piel, y se fijan con botones de silicona. Se aplica tracción gradual a las suturas, lo que estimula el alargamiento del esófago hasta 1 a 2 mm/día. Una vez que los extremos del esófago se han unido, o están en estrecha proximidad, se realiza una anastomosis primaria (1 Referencias del tratamiento La atresia esofágica es la formación incompleta del esófago, que suele asociarse con fístula traqueoesofágica. El diagnóstico se sospecha por la imposibilidad de introducir una sonda nasogástrica... obtenga más información 
).
Las complicaciones agudas más frecuentes son la filtración en el sitio de la anastomosis y la formación de estenosis. Las dificultades alimentarias son frecuentes tras la reparación quirúrgica exitosa debido a la escasa motilidad del segmento esofágico distal, que se produce hasta en el 85% de los casos. Esta escasa motilidad predispone al lactante a reflujo gastroesofágico, que ocurre hasta en el 50% de los niños. Se recomienda que todos los recién nacidos con atresia esofágica reciban tratamiento para el reflujo con terapia supresora de ácido Tratamiento farmacológico El reflujo gastroesofágico es el movimiento del contenido gástrico hacia el esófago. La enfermedad por reflujo gastroesofágico es el reflujo que causa complicaciones como irritabilidad, problemas... obtenga más información (2 Referencias del tratamiento La atresia esofágica es la formación incompleta del esófago, que suele asociarse con fístula traqueoesofágica. El diagnóstico se sospecha por la imposibilidad de introducir una sonda nasogástrica... obtenga más información ). Si fracasa el tratamiento médico del reflujo, puede ser necesaria una fundoplicatura de Nissen.
Referencias del tratamiento
1. Shieh HF, Jennings RW: Long-gap esophageal atresia. Semin Pediatr Surg 26(2):72–77, 2017. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2017.02.009
2. Krishnan U, Mousa H, Dall’Oglio L, et al: ESPGHAN-NASPGHAN guidelines for the evaluation and treatment of gastrointestinal and nutritional complications in children with esophageal atresia-tracheoesophageal fistula. J Pediatr Gastroenterol Nutr 63(5):550–570, 2016. doi: 10.1097/MPG.0000000000001401
Conceptos clave
Existen 5 tipos de atresia esofágica; todos ellos, salvo uno, incluyen una fístula traqueoesofágica.
A veces, el diagnóstico se sospecha en base a una ecografía prenatal.
Las manifestaciones clínicas son secreciones excesivas, tos y cianosis tras los intentos de alimentación y neumonía por aspiración.
Diagnóstico mediante la introducción de una sonda nasogástrica u orogástrica.
Tratar con reparación quirúrgica y terapia supresora de ácido.
