La mayoría de las anomalías digestivas congénitas provocan algún tipo de obstrucción intestinal, que suele manifestarse por dificultades alimentarias, distensión y vómitos en el momento del nacimiento o en el término de 1 o 2 días. Algunas malformaciones gastrointestinales congénitas, tales como mala rotación Malrotación intestinal La malrotación del intestino consiste en el fracaso para asumir su posición normal en el abdomen durante el desarrollo intrauterino. El diagnóstico se realiza con radiografía de abdomen. El... obtenga más información 
, tienen un muy buen resultado, mientras que otras, como la hernia diafragmática Hernia diafragmática La hernia diafragmática es el desplazamiento del contenido abdominal hacia el tórax a través de un defecto del diafragma. La compresión pulmonar puede causar hipertensión pulmonar persistente... obtenga más información 
congénita, tienen un mal pronóstico (mortalidad de 10 a 30%).
Un tipo común de anomalía es la atresia, en la que un segmento del tubo digestivo no se forma o no se desarrolla normalmente o se forma y luego es destruido por un evento intrauterino (trastorno vascular). El tipo más frecuente es la atresia esofágica Atresia esofágica La atresia esofágica es la formación incompleta del esófago, que suele asociarse con fístula traqueoesofágica. El diagnóstico se sospecha por la imposibilidad de introducir una sonda nasogástrica... obtenga más información 
, seguida de la atresia de la región yeyunoileal Atresia yeyunoileal La atresia yeyunoileal es la formación incompleta de una parte del intestino delgado. El diagnóstico se realiza con radiografía de abdomen. El tratamiento consiste en reparación quirúrgica.... obtenga más información 
y del duodeno.
El tratamiento inmediato consiste en descompresión intestinal (por aspiración nasogástrica continua para prevenir los vómitos, que pueden causar neumonía por aspiración o distensión abdominal aún mayor con compromiso respiratorio) y derivación a un centro de cirugía neonatal. También es vital mantener la temperatura corporal, prevenir la hipoglucemia con dextrosa al 10% y electrolitos por vía IV y prevenir o tratar la acidosis y las infecciones, de manera que el recién nacido esté en condiciones óptimas para la cirugía.
Como alrededor de un tercio de los recién nacidos con malformación digestiva tienen otra anomalía congénita (hasta un 50% en caso de hernia diafragmática congénita y hasta un 70% en caso de onfalocele Onfalocele Un onfalocele es la protrusión de vísceras abdominales a través de un defecto de la línea media en la base del ombligo. (Véase también Generalidades sobre las anomalías digestivas congénitas)... obtenga más información 
), deben investigarse malformaciones de otros órganos y sistemas, en especial del sistema nervioso central, corazón y riñones.
Obstrucción digestiva alta
Debe sospecharse una obstrucción esofágica, gástrica, duodenal Obstrucción duodenal El duodeno puede obstruirse por atresia, estenosis y compresión de una masa extrínseca. (Véase también Generalidades sobre las anomalías digestivas congénitas). Esta anomalía es la segunda atresia... obtenga más información 
, y, en ocasiones, yeyunal, cuando se sospecha un exceso de líquido amniótico (polihidramnios Polihidramnios El polihidramnios es líquido amniótico excesivo; se asocia con complicaciones maternas y fetales. El diagnóstico es mediante la medición ecográfica del volumen de líquido amniótico. El manejo... obtenga más información ), porque estas obstrucciones impiden la deglución y absorción de líquido amniótico.
Es preciso colocar una sonda nasogástrica en el estómago del recién nacido inmediatamente después de lograda la estabilidad cardiovascular después del parto. El hallazgo de grandes cantidades de líquido en el estómago, en especial si está teñido de bilis, avala el diagnóstico de obstrucción digestiva, mientras que la imposibilidad de introducir el tubo hasta el estómago sugiere atresia esofágica (u obstrucción nasal [p. ej., atresia de coanas]).
Obstrucción yeyunoileal y de intestino grueso
( Ver también Íleo meconial Íleo meconial El íleo meconial es la obstrucción del íleon terminal por meconio anormalmente denso y adherente; afecta a menudo a los recién nacidos con fibrosis quística. El íleo meconial es responsable... obtenga más información y Professional.see also Heading on Page Síndrome del tapón meconial Síndrome del tapón meconial El síndrome del tapón de meconio es la obstrucción colónica causada por meconio espeso. El diagnóstico se basa en enema con contraste radiológico y a veces en la investigación de enfermedad... obtenga más información ).
La obstrucción del yeyuno y el íleon puede ser secundaria a atresia yeyunoileal Atresia yeyunoileal La atresia yeyunoileal es la formación incompleta de una parte del intestino delgado. El diagnóstico se realiza con radiografía de abdomen. El tratamiento consiste en reparación quirúrgica.... obtenga más información , malrotación Malrotación intestinal La malrotación del intestino consiste en el fracaso para asumir su posición normal en el abdomen durante el desarrollo intrauterino. El diagnóstico se realiza con radiografía de abdomen. El... obtenga más información o íleo meconial. Por lo general, la obstrucción del intestino grueso es causada por un síndrome del tapón de meconio o atresia anal Atresia anal La atresia anal es un ano imperforado. (Véase también Generalidades sobre las anomalías digestivas congénitas). En la atresia anal, el tejido que cierra el ano puede ser de varios centímetros... obtenga más información o colónica.
En el 75% de los casos, no hay antecedentes de polihidramnios materno, porque gran parte del líquido amniótico deglutido puede ser absorbido por el intestino proximal a la obstrucción. Estos trastornos, salvo la malrotación, la duplicación intestinal y la enfermedad de Hirschsprung Enfermedad de Hirschsprung La enfermedad de Hirschsprung es una anomalía congénita de la inervación de los segmentos inferiores del intestino, limitada en general al colon, que provoca obstrucción funcional parcial o... obtenga más información 
, suelen manifestarse en los primeros días de vida por problemas alimentarios, distensión abdominal y vómitos que pueden ser biliosos o fecales. El recién nacido puede eliminar una pequeña cantidad de meconio inicialmente, pero de ahí en adelante no presenta deposiciones. La malrotación, la duplicación intestinal y la enfermedad de Hirschsprung pueden manifestarse en los primeros días de vida o años más tarde.
El enfoque diagnóstico general y el manejo preoperatorio incluyen lo siguiente:
Ayuno completo
Colocación de una sonda nasogástrica para evitar una mayor distensión intestinal o una posible aspiración de vómito
Corrección de los desequilibrios hidroelectrolíticos
Obtención de una radiografía abdominal simple
Enema con contraste para delimitar la anatomía (el enema también puede aliviar la obstrucción en el síndrome del tapón de meconio o el íleo meconial)
En la enfermedad de Hirschsprung, se requiere una biopsia rectal.
Defectos del cierre de la pared abdominal
Varios defectos congénitos comprometen la pared abdominal (p. ej., onfalocele Onfalocele Un onfalocele es la protrusión de vísceras abdominales a través de un defecto de la línea media en la base del ombligo. (Véase también Generalidades sobre las anomalías digestivas congénitas)... obtenga más información , gastrosquisis Gastrosquisis La gastrosquisis es la protrusión de las vísceras abdominales a través de un defecto de la pared abdominal de espesor completo, en general a la derecha de la inserción del cordón umbilical.... obtenga más información 
), lo que permite la protrusión de las vísceras a través del defecto.
