La mayoría de las anomalías congénitas gastrointestinales (GI) se presentan con obstrucción intestinal y con frecuencia se manifiestan con dificultades alimentarias, distensión, vómitos e incapacidad para eliminar gases y heces al nacer o dentro del primero o el segundo día de vida. Algunas malformaciones gastrointestinales congénitas, como la malrotación Malrotación intestinal La malrotación del intestino consiste en el fracaso para asumir su posición normal en el abdomen durante el desarrollo intrauterino. El diagnóstico se realiza con radiografía de abdomen. El... obtenga más información , tienen un muy buen pronóstico, mientras que otras, como la hernia diafragmática Hernia diafragmática La hernia diafragmática es el desplazamiento del contenido abdominal hacia el tórax a través de un defecto del diafragma. La compresión pulmonar puede causar hipertensión pulmonar persistente... obtenga más información congénita, tienen un mal pronóstico (que incluye una tasa de mortalidad de 10 a 30% o incluso mayor dependiendo del estudio) (1 Referencias La mayoría de las anomalías congénitas gastrointestinales (GI) se presentan con obstrucción intestinal y con frecuencia se manifiestan con dificultades alimentarias, distensión, vómitos e incapacidad... obtenga más información ).
Un tipo común de anomalía es la atresia, en la que un segmento del tubo digestivo no se forma o no se desarrolla normalmente o se forma y luego es destruido por un evento intrauterino, como una alteración vascular. El tipo más frecuente es la atresia esofágica Atresia esofágica La atresia esofágica es la formación incompleta del esófago, que suele asociarse con fístula traqueoesofágica. La anomalía suele sospecharse en la ecografía prenatal debido al hallazgo de polihidramnios... obtenga más información , seguida de la atresia de la región yeyunoileal Atresia yeyunoileal La atresia yeyunoileal es la formación incompleta de una parte del intestino delgado. El diagnóstico se realiza con radiografía de abdomen. El tratamiento consiste en reparación quirúrgica.... obtenga más información y del duodeno.
El tratamiento inmediato consiste en descompresión intestinal (por aspiración nasogástrica continua para prevenir los vómitos, que pueden causar neumonía por aspiración o distensión abdominal aún mayor con compromiso respiratorio) y derivación a un centro de cirugía neonatal. El mantenimiento de la temperatura corporal, la prevención de la hipoglucemia y la deshidratación con líquidos IV que contienen dextrosa al 10% y electrolitos, y la prevención o el tratamiento de la acidosis y las infecciones también son fundamentales para que el lactante esté en condiciones óptimas para la cirugía.
Como alrededor de un tercio de los recién nacidos con malformación digestiva pueden tener otra anomalía congénita (p. ej., hasta un 50% en caso de hernia diafragmática congénita y hasta un 70% en caso de onfalocele Onfalocele Un onfalocele es la protrusión de vísceras abdominales a través de un defecto de la línea media en la base del ombligo. (Véase también Generalidades sobre las anomalías digestivas congénitas)... obtenga más información ), deben investigarse malformaciones de otros órganos y sistemas, en especial del sistema nervioso central, corazón y riñones.
Obstrucción esofágica, gástrica y duodenal
Debe sospecharse una obstrucción esofágica, gástrica, duodenal Obstrucción duodenal El duodeno puede obstruirse por atresia, estenosis y compresión de una masa extrínseca. (Véase también Generalidades sobre las anomalías digestivas congénitas). La atresia duodenal es la segunda... obtenga más información , y, en ocasiones, yeyunal, cuando se identifica un exceso de líquido amniótico (polihidramnios Polihidramnios El polihidramnios es líquido amniótico excesivo; se asocia con complicaciones maternas y fetales. El diagnóstico es mediante la medición ecográfica del volumen de líquido amniótico. El manejo... obtenga más información ) en una ecografía prenatal, porque estas obstrucciones impiden la deglución y la absorción del líquido amniótico.
Una vez que se ha logrado la estabilidad cardiovascular después del parto, se debe introducir una sonda nasogástrica en el estómago del recién nacido. El hallazgo de grandes cantidades de líquido en el estómago, en especial si está teñido de bilis, avala el diagnóstico de obstrucción digestiva. La incapacidad de introducir el tubo en el estómago sugiere atresia esofágica. Una vez que el recién nacido está estable, se realizan estudios radiológicos como evaluación adicional.
Obstrucción yeyunoileal y de intestino grueso
(Véase también Íleo meconial Íleo meconial El íleo meconial es la obstrucción del íleon terminal por meconio anormalmente denso y adherente; afecta a menudo a los recién nacidos con fibrosis quística. El íleo meconial es responsable... obtenga más información y síndrome de tapón meconial Síndrome del tapón meconial El síndrome del tapón de meconio es la obstrucción colónica causada por meconio espeso. El diagnóstico se basa en enema con contraste radiológico y a veces en la investigación de enfermedad... obtenga más información )
La obstrucción del yeyuno y el íleon puede ser secundaria a atresia yeyunoileal Atresia yeyunoileal La atresia yeyunoileal es la formación incompleta de una parte del intestino delgado. El diagnóstico se realiza con radiografía de abdomen. El tratamiento consiste en reparación quirúrgica.... obtenga más información , malrotación Malrotación intestinal La malrotación del intestino consiste en el fracaso para asumir su posición normal en el abdomen durante el desarrollo intrauterino. El diagnóstico se realiza con radiografía de abdomen. El... obtenga más información o íleo meconial Íleo meconial El íleo meconial es la obstrucción del íleon terminal por meconio anormalmente denso y adherente; afecta a menudo a los recién nacidos con fibrosis quística. El íleo meconial es responsable... obtenga más información . Por lo general, la obstrucción del intestino grueso es causada por un síndrome del tapón de meconio Síndrome del tapón meconial El síndrome del tapón de meconio es la obstrucción colónica causada por meconio espeso. El diagnóstico se basa en enema con contraste radiológico y a veces en la investigación de enfermedad... obtenga más información , atresia colónica o atresia anal Atresia anal La atresia anal también se conoce como ano imperforado. (Véase también Generalidades sobre las anomalías digestivas congénitas). En la atresia anal, el tejido que cierra el ano puede ser de... obtenga más información .
En muchos casos, no hay antecedentes de polihidramnios materno, porque gran parte del líquido amniótico deglutido puede ser absorbido por el intestino proximal a la obstrucción. Los trastornos que producen obstrucción intestinal, distintos de malrotación Malrotación intestinal La malrotación del intestino consiste en el fracaso para asumir su posición normal en el abdomen durante el desarrollo intrauterino. El diagnóstico se realiza con radiografía de abdomen. El... obtenga más información , duplicación intestinal Duplicación Intestinal Las duplicaciones intestinales son estructuras tubulares unidas al intestino, que comparten una irrigación común; su revestimiento se asemeja al del aparato digestivo. (Véase también Generalidades... obtenga más información , y enfermedad de Hirschsprung Enfermedad de Hirschsprung La enfermedad de Hirschsprung es una anomalía congénita caracterizada por una falla de la colonización neuronal (y por lo tanto una falla de la inervación) de los segmentos inferiores del intestino... obtenga más información , por lo general se manifiestan en los primeros días de vida con problemas de alimentación, distensión abdominal y vómitos que pueden ser biliosos o fecaloides. El recién nacido puede eliminar una pequeña cantidad de meconio inicialmente, pero de ahí en adelante no presenta deposiciones. La malrotación, la duplicación intestinal y la enfermedad de Hirschsprung pueden manifestarse en los primeros días de vida o en algunos casos, incluso años más tarde. La enfermedad de Hirschsprung puede presentarse como una perforación colónica neonatal (2 Referencias La mayoría de las anomalías congénitas gastrointestinales (GI) se presentan con obstrucción intestinal y con frecuencia se manifiestan con dificultades alimentarias, distensión, vómitos e incapacidad... obtenga más información ).
El enfoque diagnóstico general y el manejo preoperatorio incluyen lo siguiente:
Sin ingesta de alimentos o líquidos por vía oral
Una sonda nasogástrica para evitar una mayor distensión intestinal o una posible aspiración de un vómito
Corrección de los desequilibrios hidroelectrolíticos
Radiografías abdominales seriadas
Además, un enema de contraste puede ser útil para delinear la anatomía y también puede aliviar la obstrucción en recién nacidos con síndrome del tapón meconial o íleo meconial. Si se sospecha enfermedad de Hirschsprung en e el estudio con enema de contraste, se requiere una biopsia rectal para confirmar la enfermedad. Una biopsia es positiva si carece de células ganglionares intestinales (neuronas entéricas).
Defectos del cierre de la pared abdominal
Varios defectos congénitos comprometen la pared abdominal (p. ej., onfalocele Onfalocele Un onfalocele es la protrusión de vísceras abdominales a través de un defecto de la línea media en la base del ombligo. (Véase también Generalidades sobre las anomalías digestivas congénitas)... obtenga más información , gastrosquisis Gastrosquisis La gastrosquisis es la protrusión de las vísceras abdominales a través de un defecto de la pared abdominal de espesor completo, en general a la derecha de la inserción del cordón umbilical.... obtenga más información ), lo que permite la protrusión de las vísceras a través del defecto.
Referencias
1. Guner YS, Delaplain PT, Zhang L, et al: Trends in Mortality and Risk Characteristics of Congenital Diaphragmatic Hernia Treated With Extracorporeal Membrane Oxygenation. ASAIO J 65(5):509-515, 2019. doi:10.1097/MAT.0000000000000834
2. Komuro H, Urita Y, Hori T, et al: Perforation of the colon in neonates. J Pediatr Surg 40(12):1916-1919, 2005. doi:10.1016/j.jpedsurg.2005.08.006