La malrotación del intestino consiste en el fracaso para asumir su posición normal en el abdomen durante el desarrollo intrauterino. Muchos pacientes consultan con vólvulo del intestino medio, una emergencia quirúrgica. El diagnóstico se realiza con radiografía de abdomen. El tratamiento es la reparación quirúrgica con un procedimiento de Ladd.
(Véase también Generalidades sobre las anomalías digestivas congénitas).
La mala rotación puede ser asintomática o sintomática. La prevalencia de la anomalía rotacional asintomática es de aproximadamente 1 en 500 (1); sin embargo, la malrotación sintomática es menos frecuente (1 en 2500 a 6000 nacidos vivos) (2, 3).
El vólvulo del intestino medio es la torsión súbita de los intestinos anormalmente posicionados y anclados alrededor de su pedículo mesentérico, con interrupción del suministro sanguíneo. Esta es una emergencia quirúrgica. El vólvulo ocurre con mayor frecuencia en recién nacidos (4).
Durante el desarrollo embrionario, el intestino primitivo sale de la cavidad abdominal. Cuando regresa al abdomen, el intestino grueso presenta normalmente una rotación antihoraria, de manera que el ciego termina situándose en el cuadrante inferior derecho. La rotación incompleta, en la que el ciego queda localizado en otro lugar (por lo general, el cuadrante superior derecho o la parte media del epigastrio), puede causar obstrucción intestinal debido a bridas retroperitoneales fibrosas (bandas de Ladd) que se extienden a través del duodeno o debido a un vólvulo del intestino delgado que, al carecer de su fijación peritoneal normal, gira sobre su mesenterio angosto similar a un tallo (5).
Se presentan otras anomalías en la mayoría de los pacientes, más comúnmente otras malformaciones gastrointestinales (GI) (p. ej., gastrosquisis, onfalocele, hernia diafragmática, atresia intestinal, divertículo de Meckel) (2, 5). También se puede producir cardiopatía congénita, síndrome de heterotaxia (una condición en la cual los órganos internos están anormalmente dispuestos en el tórax y el abdomen) y síndromes genéticos.
Los pacientes con malrotación pueden presentarse en la lactancia o en la edad adulta; sin embargo, aproximadamente el 40% se presenta en el primer mes de vida y > 80% en los primeros 5 años de vida (3). Los pacientes pueden presentar dolor abdominal agudo y vómitos biliosos, vólvulo agudo, síntomas típicos de reflujo, dolor abdominal crónico o retraso del crecimiento. En algunos pacientes, la malrotación se encuentra incidentalmente como parte de una evaluación indicada por otra causa.
Los vómitos biliosos en un lactante son una urgencia que debe ser evaluada de inmediato para descartar malrotación y vóvulo de intestino medio; de no mediar tratamiento, el riesgo de infarto intestinal y síndrome del intestino corto ulterior o de muerte es alto.
Referencias generales
1. Perez AA, Pickhardt PJ. Intestinal malrotation in adults: prevalence and findings based on CT colonography. Abdom Radiol (NY). 2021;46(7):3002-3010. doi:10.1007/s00261-021-02959-3
2. Forrester MB, Merz RD. Epidemiology of intestinal malrotation, Hawaii, 1986-99. Paediatr Perinat Epidemiol. 2003;17(2):195-200. doi:10.1046/j.1365-3016.2003.00480.x
3. Salehi Karlslätt K, Husberg B, Ullberg U, et al. Intestinal Malrotation in Children: Clinical Presentation and Outcomes. Eur J Pediatr Surg. 2024;;34(3):228-235. doi:10.1055/s-0043-1764239
4. Svetanoff WJ, Srivatsa S, Diefenbach K, Nwomeh BC. Diagnosis and management of intestinal rotational abnormalities with or without volvulus in the pediatric population. Semin Pediatr Surg. 2022;31(1):151141. doi:10.1016/j.sempedsurg.2022.151141
5. Langer JC. Intestinal rotation abnormalities and midgut volvulus. Surg Clin N Am. 2017;97(1):147–159. doi:10.1016/j.suc.2016.08.011
Diagnóstico de la malrotación intestinal
Radiografías abdominales
Radiografía digestiva alta
A veces, enema de bario
A veces, ecografía
En los lactantes con emesis biliar, deben obtenerse de inmediato radiografías simples de abdomen. Si se sugiere una obstrucción, por ejemplo que muestra una dilatación del estómago y la región proximal del intestino delgado (signo de la doble burbuja) o escaso gas intestinal distal al duodeno (sugestivo de un vólvulo de intestino medio), deben realizarse más estudios diagnósticos y tratamiento urgente.
Una seriada gastrointestinal (GI) superior realizada con precaución es el método generalmente preferido para diagnosticar malrotación con o sin vólvulo (1). El enema de bario puede ser útil en ciertos casos y generalmente se considera un complemento de la seriada GI superior. Por lo general, el colon por enema identifica la malrotación al mostrar el ciego fuera del cuadrante inferior derecho.
Este estudio con bario muestra malrotación del intestino. La unión duodenoyeyunal está a la derecha de la columna vertebral, y la mayor parte del intestino delgado está del lado derecho.
Si las radiografías simples no son específicas y no hay obstrucción, los médicos a veces comienzan con una seriada gastrointestinal superior porque esta puede detectar otras afecciones que causan síntomas similares.
Esta radiografía muestra el típico efecto de doble burbuja observado en la obstrucción duodenal completa. La burbuja más pequeña representa el duodeno proximal dilatado (flecha blanca); la burbuja más grande representa el estómago (flecha negra). Este efecto puede observarse en la atresia duodenal, la membrana duodenal, el páncreas anular y la vena porta preduodenal. En raras ocasiones, también se puede ver con obstrucción duodenal completa como resultado de la presencia de bandas de Ladd en un paciente con malrotación.
En situaciones no urgentes, el estudio de diagnóstico por imágenes definitivo para la malotación es una seriada gastrointestinal superior. La ecografía se utiliza para diagnosticar la malrotación mediante la búsqueda de la localización retromesentérica de la tercera porción del duodeno, o la posición inversa del vaso mesentérico, y para diagnosticar el vólvulo mediante la búsqueda del signo de remolino (2). El uso de la ecografía depende de la disponibilidad de un radiólogo y un técnico radiólogo con experiencia (3).
Referencias del diagnóstico
1. Graziano K, Islam S, Dasgupta R, et al. Asymptomatic malrotation: Diagnosis and surgical management: An American Pediatric Surgical Association outcomes and evidence based practice committee systematic review. J Pediatr Surg. 2015;50:1783–1790. doi:10.1016/j.jpedsurg.2015.06.019
2. Nguyen HN, Kulkarni M, Jose J, et al. Ultrasound for the diagnosis of malrotation and volvulus in children and adolescents: a systematic review and meta-analysis. Arch Dis Child. 2021;106(12):1171-1178. doi:10.1136/archdischild-2020-321082
3. Zhou LY, Li SR, Wang W, et al. Usefulness of sonography in evaluating children suspected of malrotation: Comparison with an upper gastrointestinal contrast study. J Ultrasound Med. 2015;34:1825–1832. doi:10.7863/ultra.14.10017
Tratamiento de la malrotación intestinal
Reparación quirúrgica con procedimiento de Ladd
El tratamiento quirúrgico para la malrotación es el procedimiento de Ladd, que consiste en detorsión del vólvulo (si está presente), sección de las bandas de Ladd (bandas retroperitoneales fibrosas que pueden causar obstrucción duodenal), ensanchamiento del mesenterio del intestino delgado, reposicionamiento del intestino (intestino delgado a la derecha y colon a la izquierda), y apendicectomía. El procedimiento de Ladd puede hacerse por vía laparoscópica o como un procedimiento abierto (1).
La presencia de un vólvulo del intestino medio con malrotación es una emergencia que requiere cirugía inmediata. La realización del procedimiento de Ladd por vía laparoscópica para la malrotación sin vólvulo puede disminuir el tiempo hasta que se vuelve a introducir la nutrición enteral y reducir la duración de la estancia hospitalaria en comparación con un procedimiento abierto (2).
Un procedimiento de Ladd puede realizarse de manera ekectiva en pacientes sintomáticos que aún no han desarrollado un vólvulo (3). También puede realizarse profilácticamente en pacientes asintomáticos en quienes se encuentra malrotación de manera incidental y en pacientes con síndrome de heterotaxia; sin embargo, esta práctica es controvertida (4–6).
Referencias del tratamiento
1. Ooms N, Matthyssens LE, Draaisma JM, et al. Laparoscopic treatment of intestinal malrotation in children. Eur J Pediatr Surg. 2016;26:376–381. doi:10.1055/s-0035-1554914
2. Xie W, Li Z, Wang Q, Wang L, Pan Y, Lu C. Laparoscopic vs open Ladd's procedure for malrotation in neonates and infants: a propensity score matching analysis. BMC Surg. 2022;22(1):25. Published 2022 Jan 26. doi:10.1186/s12893-022-01487-1
3. Covey SE, Putnam LR, Anderson KT, Tsao K. Prophylactic versus symptomatic Ladd procedures for pediatric malrotation. J Surg Res. 2016;205(2):327-330. doi:10.1016/j.jss.2016.06.097
4. Yu DC, Thiagarajan RR, Laussen PC, Laussen JP, Jaksic T, Weldon CB. Outcomes after the Ladd procedure in patients with heterotaxy syndrome, congenital heart disease, and intestinal malrotation. J Pediatr Surg. 2009;44(6):1089-1095. doi:10.1016/j.jpedsurg.2009.02.015
5. Malek MM, Burd RS. The optimal management of malrotation diagnosed after infancy: a decision analysis. Am J Surg. 2006;191(1):45-51. doi:10.1016/j.amjsurg.2005.10.002
6. Landisch R, Abdel-Hafeez AH, Massoumi R, Christensen M, Shillingford A, Wagner AJ. Observation versus prophylactic Ladd procedure for asymptomatic intestinal rotational abnormalities in heterotaxy syndrome: A systematic review. J Pediatr Surg. 2015;50(11):1971-1974. doi:10.1016/j.jpedsurg.2015.08.002
Conceptos clave
Durante el desarrollo embrionario, el intestino comienza fuera de la cavidad abdominal y luego regresa al abdomen y gira; la rotación incompleta puede causar obstrucción intestinal.
Los pacientes a menudo son asintomáticos, pero algunos tienen síntomas leves no específicos (p. ej., reflujo) o se presentan con obstrucción intestinal que amenaza la vida (p. ej., vómitos biliosos) debido al vólvulo.
Otras malformaciones, en forma típica gastrointestinal, están presentes en el 30 al 60% de los pacientes.
Se indican radiografías gastrointestinales y seriada gastrointestinal superior y/o enema de bario.
En los lactantes sintomáticos se indica reparación quirúrgica.
