La malrotación del intestino consiste en el fracaso para asumir su posición normal en el abdomen durante el desarrollo intrauterino. El diagnóstico se realiza con radiografía de abdomen. El tratamiento consiste en reparación quirúrgica.
(Véase también Generalidades sobre las anomalías digestivas congénitas).
La malrotación es la anomalía congénita más común del intestino delgado. Se estima que una anomalía rotacional asintomática ocurre en 1 de cada 200 a 500 nacimientos vivos; sin embargo, la malrotación sintomática ocurre con menor frecuencia (1 de cada 6000 nacimientos vivos) (1).
Durante el desarrollo embrionario, el intestino primitivo sale de la cavidad abdominal. Cuando regresa al abdomen, el intestino grueso presenta normalmente una rotación antihoraria, de manera que el ciego termina situándose en el cuadrante inferior derecho. La rotación incompleta, en la que el ciego queda localizado en otro lugar (por lo general, el cuadrante superior derecho o la parte media del epigastrio), puede causar obstrucción intestinal debido a bridas retroperitoneales (bandas de Ladd) que se extienden a través del duodeno o debido a un vólvulo del intestino delgado que, al carecer de su fijación peritoneal normal, gira sobre su mesenterio angosto similar a un tallo (2).
El 30-60% de los pacientes presenta otras malformaciones, la mayoría de las veces otras malformaciones digestivas (p. ej., gastrosquisis, onfalocele, hernia diafragmática, atresia intestinal, divertículo de Meckel). Las anomalías cardíacas son las siguientes en frecuencia, incluido el síndrome de heterotaxia (una afección en la que los órganos internos están dispuestos de forma anormal en el tórax y el abdomen).
Los pacientes con malrotación pueden presentarse en la lactancia o en la edad adulta; sin embargo, el 30% se presenta en el primer mes de vida y el 75% en los primeros 5 años de vida. Los pacientes pueden consultar con dolor abdominal agudo y vómitos biliosos, un vólvulo agudo, síntomas de reflujo típicos o dolor abdominal crónico (3). En algunos pacientes, la malrotación se encuentra incidentalmente como parte de una evaluación indicada por otra causa.
Los vómitos biliosos en un lactante son una urgencia que debe ser evaluada de inmediato para descartar malrotación y vóvulo de intestino medio; de no mediar tratamiento, el riesgo de infarto intestinal y síndrome del intestino corto ulterior o de muerte es alto.
Referencias generales
1. Khara HS, Kothari ST, Gruss CB, et al: True versus pseudo-intestinal malrotation: case series and review. ACG Case Rep J 1(1):29-32, 2013. Publicado el 8 de octubre de 2013. doi:10.14309/crj.2013.12
2. Langer JC: Intestinal rotation abnormalities and midgut volvulus. Surg Clin N Am 97(1):147–159, 2017. doi: 10.1016/j.suc.2016.08.011
3. Salehi Karlslätt K, Husberg B, Ullberg U, et al: Intestinal Malrotation in Children: Clinical Presentation and Outcomes [published online ahead of print, 2023 Mar 7]. Eur J Pediatr Surg 10.1055/s-0043-1764239, 2023. doi:10.1055/s-0043-1764239
Diagnóstico de la malrotación intestinal
Radiografías de abdomen
Enema con contraste y/o seriada gastrointestinal superior
En los lactantes con emesis biliar, deben obtenerse de inmediato radiografías simples de abdomen. Si se sugiere una obstrucción, por ejemplo que muestra una dilatación del estómago y la región proximal del intestino delgado (signo de la doble burbuja) o escaso gas intestinal distal al duodeno (sugestivo de un vólvulo de intestino medio), deben realizarse más estudios diagnósticos y tratamiento urgente. Por lo general, el colon por enema identifica la malrotación al mostrar el ciego fuera del cuadrante inferior derecho. Si el diagnóstico sigue siendo dudoso, se puede realizar con prudencia una seriada digestiva alta.
Si las radiografías simples no son específicas y no hay obstrucción, los médicos a veces comienzan con una seriada gastrointestinal superior porque esta puede detectar otras afecciones que causan síntomas similares.
En situaciones no urgentes, el estudio de diagnóstico por imágenes definitivo para la malotación es una seriada gastrointestinal superior. Los estudios han investigado el uso de la ecografía para el diagnóstico de la malrotación mediante la búsqueda de la localización retromesentérica de la tercera porción del duodeno, o la posición invertida del vaso mesentérico y el signo del remolino (intestino envuelto alrededor de la arteria mesentérica superior en un patrón de remolino). El uso de la ecografía depende de la disponibilidad de un radiólogo o un técnico radiólogo con experiencia. En la actualidad, una seriada gastrointestinal superior es la técnica de diagnóstico estándar para la malrotación con o sin vólvulo (1, 2).
Referencias del diagnóstico
1. Graziano K, Islam S, Dasgupta R, et al: Asymptomatic malrotation: Diagnosis and surgical management: An American Pediatric Surgical Association outcomes and evidence based practice committee systematic review. J Pediatr Surg 50:1783–1790, 2015. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2015.06.019
2. Zhou LY, Li SR, Wang W, et al: Usefulness of sonography in evaluating children suspected of malrotation: Comparison with an upper gastrointestinal contrast study. J Ultrasound Med 34:1825–1832, 2015. doi: 10.7863/ultra.14.10017
Tratamiento de la malrotación intestinal
Reparación quirúrgica
La presencia de malrotación y vóvulo del intestino medio es una urgencia que exige cirugía inmediata, que es un procedimiento de Ladd con lisis de las bridas retroperitoneales y liberación del vólvulo. El procedimiento de Ladd puede hacerse por vía laparoscópica o como un procedimiento abierto. La realización del procedimiento de Ladd por vía laparoscópica para la malrotación sin vólvulo puede disminuir el tiempo hasta que se vuelve a introducir la nutrición enteral y reducir la duración de la estancia hospitalaria en comparación con un procedimiento abierto (1).
Cuando se encuentra en forma incidental una malrotación en un niño asintomático, se debe considerar el procedimiento de Ladd dado el resultado potencialmente devastador de un vólvulo; sin embargo, la realización de este procedimiento en esta situación es motivo de controversia.
Referencia del tratamiento
1. Ooms N, Matthyssens LE, Draaisma JM, et al: Laparoscopic treatment of intestinal malrotation in children. Eur J Pediatr Surg 26:376–381, 2016. doi: 10.1055/s-0035-1554914
Conceptos clave
Durante el desarrollo embrionario, el intestino comienza fuera de la cavidad abdominal y luego regresa al abdomen y gira; la rotación incompleta puede causar obstrucción intestinal.
Los pacientes a menudo son asintomáticos, pero algunos tienen síntomas leves no específicos (p. ej., reflujo) o manifestaciones de obstrucción intestinal que amenazan la vida (p. ej., vómitos biliosos) debido al vólvulo.
Otras malformaciones, en forma típica gastrointestinal, están presentes en el 30 al 60% de los pacientes.
Se indican radiografías gastrointestinales y seriada gastrointestinal superior y/o enema de bario.
En los lactantes sintomáticos se indica reparación quirúrgica.
