La atresia yeyunoileal es la formación incompleta de una parte del intestino delgado. El diagnóstico prenatal se realiza por ecografía o resonancia magnética fetal. El diagnóstico postnatal se realiza mediante radiografía abdominal. El tratamiento consiste en reparación quirúrgica. Pueden surgir complicaciones a largo plazo relacionadas con el síndrome de intestino corto.
(Véase también Generalidades sobre las anomalías digestivas congénitas).
Los recién nacidos con atresia yeyunoileal suelen presentar manifestaciones al final del día 1 o en el día 2 de vida, con distensión abdominal creciente, ausencia de deposiciones, vómitos, y problemas alimentarios. Los antecedentes de polihidramnios son frecuentes.
Etiología de la atresia yeyunoileal
Las atresias yeyunoileales se producen como resultado de una noxa isquémica durante el embarazo. La lesión isquémica puede deberse a intususcepción, perforación, vólvulo, estrangulación intestinal a través de una hernia, o tromboembolia. El tabaquismo y el consumo de cocaína en la madre se han asociado con atresia intestinal (1).
La incidencia estimada es de aproximadamente 1 cada 10.000 nacidos vivos. Las atresias yeyunoileales se distribuyen por igual entre el yeyuno y el íleon (2–5).
Se observan anomalías congénitas asociadas en hasta la mitad de los casos (6). Las más comunes son las anomalías urogenitales.
Las condiciones asociadas con mayor frecuencia son enfermedad cardíaca congénita, fibrosis quística, malrotación, y gastrosquisis.
Las calcificaciones peritoneales sugieren la presencia de peritonitis meconial, que es un signo de perforación intestinal intrauterina y puede verse en alrededor del 10% de los casos. La presencia de peritonitis meconial debería hacer sospechar íleo meconial y fibrosis quística (5).
Referencias de la etiología
1. Sabbatini S, Ganji N, Chusilp S, Balsamo F, Li B, Pierro A. Intestinal atresia and necrotizing enterocolitis: Embryology and anatomy. Semin Pediatr Surg. 2022;31(6):151234. doi:10.1016/j.sempedsurg.2022.151234
2. Morris G, Kennedy A Jr, Cochran W. Small bowel congenital anomalies: A review and update. Curr Gastroenterol Rep. 2016;18(4):16. doi:10.1007/s11894-016-0490-4
3. Takahashi D, Hiroma T, Takamizawa S, Nakamura T. Population-based study of esophageal and small intestinal atresia/stenosis. Pediatr Int. 2014;56(6):838-844. doi:10.1111/ped.12359
4. Best KE, Tennant PW, Addor MC, et al. Epidemiology of small intestinal atresia in Europe: a register-based study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2012;97(5):F353-F358. doi:10.1136/fetalneonatal-2011-300631
5. Schmedding A, Hutter M, Gfroerer S, Rolle U. Jejunoileal Atresia: A National Cohort Study. Front Pediatr. 2021;9:665022. Published 2021 May 31. doi:10.3389/fped.2021.665022
6. Røkkum H, Johannessen H, Bjørnland K. Perioperative and Long-Term Outcome in Patients Treated for Jejunoileal Atresia. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2023;76(4):434-439. doi:10.1097/MPG.0000000000003709
Clasificación de la atresia yeyunoileal
Hay 5 tipos principales de atresia yeyunoileal (1):
El tipo I consiste en una membrana que ocluye por completo la luz de un intestino intacto.
El tipo II es una solución de continuidad en el intestino, con un cordón fibroso entre los segmentos intestinales proximal y distal.
El tipo IIIA es una solución de continuidad mesentérica sin ninguna conexión entre los segmentos.
El tipo IIIB es atresia yeyunal con ausencia de la porción distal de la arteria mesentérica superior; el segmento distal del intestino delgado está enrollado como una cáscara de manzana, y el intestino es corto.
El tipo IV consiste en múltiples segmentos atrésicos (similar a una tira de salchichas).
Referencia de la clasificación
1. Martin LW, Zerella JT. Jejunoileal atresia: a proposed classification. J Pediatr Surg. 1976;11(3):399-403. doi:10.1016/s0022-3468(76)80195-9
Diagnóstico de la atresia yeyunoileal
Ecografía prenatal o RM fetal
Radiografía de abdomen
La ecografía prenatal que muestra asas dilatadas del intestino delgado y polihidramnios, o la RM fetal pueden sugerir o confirmar el diagnóstico.
En el período posnatal, se realiza una radiografía simple de abdomen; puede revelar asas de intestino delgado dilatadas con niveles hidroaéreos y escasez de aire en el colon y recto. Un enema de bario revela un microcolon (debido a la falta de uso).
Esta radiografía de un lactante con atresia yeyunal proximal muestra grandes asas dilatadas en la parte superior del abdomen sin gas distal.
Como del 7 al 10% de los pacientes también tiene fibrosis quística (casi el 100% en caso de íleo meconial), deben realizarse pruebas para fibrosis quística (1, 2). También debe considerarse la detección sistemática de anomalías asociadas.
Referencias del diagnóstico
1. Roberts HE, Cragan JD, Cono J, et al. Increased frequency of cystic fibrosis among infants with jejunoileal atresia. Am J Med Genet. 1998; 78(5):446-449. doi:10.1002/(sici)1096-8628(19980806)78:5<446::aid-ajmg9>3.0.co;2-j
2. Schmedding A, Hutter M, Gfroerer S, Rolle U. Jejunoileal Atresia: A National Cohort Study. Front Pediatr. 2021;9:665022. Published 2021 May 31. doi:10.3389/fped.2021.665022
Tratamiento de la atresia yeyunoileal
Reparación quirúrgica
El tratamiento preoperatorio de la atresia yeyunoileal consiste en colocar una sonda nasogástrica, suspender el aporte por vía oral y administrar líquidos por vía IV.
El tratamiento definitivo es la reparación quirúrgica. Durante la cirugía, debe inspeccionarse todo el intestino para detectar múltiples zonas de atresia. Se reseca la porción atrésica, y en general se realiza una anastomosis primaria. Si la porción proximal del íleon está extremadamente dilatada y es difícil anastomosarla a la parte distal no funcional del intestino, a veces resulta más seguro realizar una ileostomía en cañón de escopeta y diferir la anastomosis hasta que disminuya el calibre del intestino proximal distendido. También puede considerarse un procedimiento que reduzca el diámetro del asa proximal dilatada (1, 2).
El pronóstico de los lactantes con atresia yeyunoileal es muy bueno, con una supervivencia > 90% (3, 4). El pronóstico depende de la longitud del intestino delgado restante y de la presencia de la válvula ileocecal. Los lactantes que luego presentan síndrome del intestino corto requieren nutrición parenteral durante períodos prolongados (5). Se les debe suministrar alimentación enteral continua para promover la adaptación intestinal, maximizar la absorción y minimizar el uso de nutrición parenteral. Asimismo, los lactantes deben recibir pequeñas cantidades de nutrición oral para mantener la succión y la deglución. El pronóstico para los niños con síndrome de intestino ultracorto ha mejorado significativamente debido a técnicas quirúrgicas que incluyen procedimientos de alargamiento del intestino (p. ej., procedimiento de enteroplastia transversal serial o STEP), la mejora de la atención médica, y la capacidad de hacer trasplante de intestino delgado (6–8).
Referencias del tratamiento
1. Dewberry LC, Hilton SA, Vuille-Dit-Bille RN, Liechty KW. Is tapering enteroplasty an alternative to resection of dilated bowel in small intestinal atresia? J Surg Res. 2020;246:1–5. doi:10.1016/j.jss.2019.08.014
2. Eeftinck Schattenkerk LD, Backes M, de Jonge WJ, van Heurn EL, Derikx JP. Treatment of jejunoileal atresia by primary anastomosis or enterostomy: Double the operations, double the risk of complications. J Pediatr Surg. 2022;57(9):49-54. doi:10.1016/j.jpedsurg.2021.07.021
3. Røkkum H, Johannessen H, Bjørnland K. Perioperative and Long-Term Outcome in Patients Treated for Jejunoileal Atresia. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2023;76(4):434-439. doi:10.1097/MPG.0000000000003709
4. Duggan CP, Jaksic T. Pediatric Intestinal Failure. N Engl J Med. 2017;377(7):666-675. doi:10.1056/NEJMra1602650
5. Rich BS, Bornstein E, Dolgin SE. Intestinal Atresias. Pediatr Rev. 2022;43(5):266-274. doi:10.1542/pir.2021-005177
6. Pandey A, Singh G, Shandilya G, et al. Role of Bishop–Koop procedure for jejunal and proximal ileal atresia. J Neonatal Surg. 2020;8(4):31. doi:10.47338/jns.v8.356
7. Batra A, Keys SC, Johnson MJ, et al. Epidemiology, management and outcome of ultrashort bowel syndrome in infancy. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2017;102(6):F551–F556. doi:10.1136/archdischild-2016-311765
8. Squires RH, Duggan C, Teitelbaum DH, et al. Natural history of pediatric intestinal failure: Initial report from the Pediatric Intestinal Failure Consortium. J Pediatr. 2012;161:723–728. doi:10.1016/j.jpeds.2012.03.062
Conceptos clave
La atresia yeyunoileal generalmente se presenta en el primero o segundo día de vida con signos de obstrucción intestinal.
La fibrosis quística, la malrotación, la gastrosquisis y la cardiopatía congénita son enfermedades asociadas.
No dar nada por vía oral y proporcionar aspiración nasogástrica y líquidos IV en espera de la reparación quirúrgica.
