Obstrucción duodenal

Esta anomalía es la segunda atresia en orden de frecuencia del aparato digestivo. La incidencia estimada es de 1 cada 5.000 a 10.000 nacidos vivos. La atresia duodenal se debe a la falta de canalización del duodeno embrionario. Esta falla puede estar relacionada con un evento isquémico o con factores genéticos.

La atresia duodenal, a diferencia de otras atresias intestinales, se asocia con frecuencia con otras anomalías congénitas como síndrome de Down Síndrome de Down (trisomía 21) El síndrome de Down es una anomalía del cromosoma 21 que puede causar discapacidad intelectual, microcefalia, talla baja y cara característica. Las anomalías físicas y el desarrollo anormal... obtenga más información , que está presente en 25 a 40% de los casos. Otras anomalías asociadas incluyen VACTERL (anomalías vertebrales, atresia anal, malformaciones cardíacas, fístula traqueoesofágica, atresia esofágica, anomalías renales y aplasia radial, y anomalías de los miembros [limb, en inglés]), malrotación Malrotación intestinal La malrotación del intestino consiste en el fracaso para asumir su posición normal en el abdomen durante el desarrollo intrauterino. El diagnóstico se realiza con radiografía de abdomen. El... obtenga más información , páncreas anular Quiste coledociano El duodeno puede obstruirse por atresia, estenosis y compresión de una masa extrínseca. (Véase también Generalidades sobre las anomalías digestivas congénitas). Esta anomalía es la segunda atresia... obtenga más información , anomalías de las vías biliares y anomalías mandibulofaciales Generalidades sobre las malformaciones craneofaciales congénitas Las malformaciones craneofaciales congénitas son un grupo de defectos causados por el crecimiento o el desarrollo anormal de las estructuras del tejido blando y/o los huesos de la cabeza y la... obtenga más información .

El diagnóstico de la atresia duodenal puede sospecharse en el período prenatal si hay polihidramnios y/o dilatación intestinal. La ecografía prenatal puede detectar una doble burbuja en aproximadamente el 50% de los casos.

Después del nacimiento, los lactantes con atresia duodenal presentan polihidramnios, dificultades alimentarias y vómitos, que pueden ser biliosos. El diagnóstico se sospecha por los síntomas y el hallazgo radiológico clásico de doble burbuja: una burbuja corresponde al estómago y la otra, al duodeno proximal; el intestino distal no tiene aire. Si bien una seriada gastroduodenal permite el diagnóstico definitivo, esta debe ser realizada de manera cuidadosa por un radiólogo experimentado en realizar este procedimiento en niños para evitar la aspiración, y no es necesaria si se realizará cirugía en forma inmediata. Si la cirugía se retrasará (p. ej., porque otros problemas médicos, como el síndrome de insuficiencia respiratoria, deben ser estabilizados), se debe realizar un enema de contraste para confirmar que el signo de doble burbuja no se debe a malrotación. Una vez que se sospecha el diagnóstico, los lactantes no deben recibir aporte oral y debe colocarse una sonda nasogástrica para descomprimir el estómago.

El tratamiento definitivo es la cirugía.

Esta anomalía es menos frecuente que la atresia duodenal, pero sus manifestaciones son similares y requiere cirugía. También se asocia con frecuencia a síndrome de Down.

Un quiste coledociano puede obstruir el duodeno por compresión extrínseca. La incidencia en Europa y los Estados Unidos es de aproximadamente 1 de cada 100.000 nacidos vivos. Más de la mitad de los casos notificados se producen en Japón. Hay algunas pruebas de que la incidencia de quistes coledocianos está en aumento.

Clásicamente, los lactantes con quiste coledociano presentan una tríada de dolor abdominal (un hallazgo muy difícil de inferir en el recién nacido), masa en el cuadrante superior derecho e ictericia. Si el quiste es grande, también puede manifestarse por grados variables de obstrucción duodenal. Los recién nacidos pueden presentar colestasis.

La mayoría de las veces, el quiste coledociano se diagnostica por ecografía. Estos quistes se pueden definir aún mejor mediante el uso de colangiopancreatografía por resonancia magnética, colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), o ecografía endoscópica.

El tratamiento del quiste coledociano es quirúrgico y requiere resección completa del quiste debido al riesgo elevado (20 a 30%) de desarrollar cáncer en los remanentes del quiste. El procedimiento quirúrgico más utilizado es una hepatoyeyunostomía en Y de Roux. Este procedimiento se realiza típicamente por vía laparoscópica. Algunos estudios recientes han señalado que el resultado puede mejorar con la cirugía asistida por robótica

El páncreas anular es una anomalía congénita rara (5 a 15 cada 100.000 nacidos vivos), a menudo asociada con síndrome de Down, en la que el tejido pancreático rodea la segunda porción del duodeno, lo que causa obstrucción duodenal.

Alrededor de dos terceras partes de las personas afectadas permanecen asintomáticas. De los que desarrollan síntomas, la mayoría lo hacen en el período neonatal, pero la manifestación se puede retrasar hasta la edad adulta. Los recién nacidos presentan polihidramnios, trastornos alimentarios y vómitos, que pueden ser biliosos.

El diagnóstico del páncreas anular puede ser sugerido por una radiografía de abdomen que muestra el mismo signo de la doble burbuja que se ve en la atresia duodenal. El diagnóstico también puede realizarse mediante una seriada gastrointestinal y es más definitivo mediante TC o colangiopancreatografía por resonancia magnética. En niños mayores puede hacerse CPRE.

El tratamiento del páncreas anular es la derivación quirúrgica del órgano con duodenoduodenostomía o gastroyeyunostomía. La resección del páncreas se debe evitar debido a las posibles complicaciones de la pancreatitis y el desarrollo de una fístula pancreática.