(Véase también Generalidades sobre las anomalías digestivas congénitas Generalidades sobre las anomalías digestivas congénitas La mayoría de las anomalías digestivas congénitas provocan algún tipo de obstrucción intestinal, que suele manifestarse por dificultades alimentarias, distensión y vómitos en el momento del... obtenga más información ).
En el onfalocele, las vísceras herniadas están cubiertas por una membrana delgada, y el defecto puede ser pequeño (sólo algunas asas intestinales) o puede contener la mayor parte de las vísceras abdominales (intestino, estómago, hígado). Los peligros inmediatos son la desecación de las vísceras, la hipotermia y la deshidratación por evaporación de agua a partir de las vísceras expuestas e infección de las superficies peritoneales. La incidencia estimada es de 1 de cada 3.000-5.000 nacidos vivos. Los recién nacidos con onfalocele tienen una incidencia muy alta de otras anomalías congénitas (hasta el 70%); por ejemplo:
Atresia intestinal
Anomalías cromosómicas Generalidades sobre las anomalías cromosómicas Las anomalías cromosómicas causan diversos trastornos. Las anomalías que afectan los autosomas (los 22 pares de cromosomas que son iguales en hombres y mujeres) son más frecuentes que las que... obtenga más información (p. ej., trisomía 18 Trisomía 18 La trisomía 18 es causada por un cromosoma 18 adicional y suele asociarse con discapacidad intelectual, tamaño pequeño al nacer y diversas malformaciones congénitas, como microcefalia grave... obtenga más información
, trisomía 13 Trisomía 13 La trisomía 13 es causada por un cromosoma 13 adicional y provoca desarrollo anormal del prosencéfalo, la parte media de la cara y los ojos; discapacidad intelectual grave; cardiopatías y tamaño... obtenga más información 
, síndrome de Down [trisomía 21] Síndrome de Down (trisomía 21) El síndrome de Down es una anomalía del cromosoma 21 que puede causar discapacidad intelectual, microcefalia, talla baja y cara característica. Las anomalías físicas y el desarrollo anormal... obtenga más información 
)Anomalías cardíacas Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas La cardiopatía congénita es la anomalía congénita más frecuente, que ocurre en casi el 1% de los nacidos vivos ( 1). Entre los defectos de nacimiento, la cardiopatía congénita es la principal... obtenga más información
y renales Generalidades sobre las anomalías urogenitales congénitas Las malformaciones anatómicas congénitas del aparato urogenital son más frecuentes que las de cualquier otro aparato o sistema. Las anomalías de las vías urinarias predisponen a los pacientes... obtenga más información Síndrome de Beckwith-Wiedemann
El onfalocele puede detectarse por ecografía prenatal de rutina; si se diagnostica el trastorno, el parto debe realizarse en un centro de alta complejidad, con personal experimentado en el tratamiento de este trastorno y las otras anomalías congénitas asociadas.
En el momento del parto, deben cubrirse de inmediato las vísceras expuestas con apósitos estériles, húmedos, no adherentes (p. ej., gasa vaselinada que puede cubrirse con un vendaje de plástico) para mantener la esterilidad y prevenir la evaporación. Luego se deben administrar al niño líquidos por vía intravenosa y antibióticos de amplio espectro (p. ej., ampicilina, gentamicina) y se debe colocar una sonda nasogástrica. La cantidad de líquidos necesarios suele ser significativamente mayor que la necesaria para un recién nacido sano normal (1,5 a 2 veces) debido a la pérdida excesiva de líquido desde el intestino expuesto.
Antes de la reparación quirúrgica del onfalocele, se investigan anomalías asociadas del recién nacido. Cuando es factible, se realiza el cierre primario. En caso de un onfalocele grande, la cavidad abdominal puede ser demasiado pequeña para alojar las vísceras. En este caso, se las cubre con una bolsa o silo de tela de silicona polimérica, que se reduce progresivamente de tamaño a lo largo de varios días a medida que la capacidad abdominal aumenta lentamente, hasta que todas las vísceras estén contenidas en la cavidad abdominal.
