Policondritis recidivante

El signo más frecuente es la afección del cartílago del pabellón auricular, que presenta dolor agudo, eritema e hinchazón. Le sigue en frecuencia la afección del cartílago nasal y luego artritis que varía desde artralgias hasta artritis no deformante simétrica o asimétrica que afecta a pequeñas y grandes articulaciones y predomina en las costocondrales y las rodillas.

Las siguientes manifestaciones más comunes, en orden decreciente de frecuencia, son la inflamación del

Los brotes de inflamación aguda curan en semanas a meses, con recurrencias en varios años.

La enfermedad avanzada puede destruir el cartílago de sostén, lo que produce orejas blandas, nariz en silla de montar, tórax en embudo y anormalidades visuales, auditivas y vestibulares. Puede haber estrechamiento de la tráquea con disnea, neumonía o incluso colapso traqueal. La enfermedad puede coexistir con vasculitis Generalidades sobre la vasculitis La vasculitis es la inflamación de los vasos sanguíneos, a menudo acompañada de isquemia, necrosis, e inflamación de órganos. La vasculitis puede afectar a todos los vasos sanguíneos—arterias... obtenga más información sistémica (vasculitis leucocitoclástica o poliarteritis nudosa Poliarteritis nudosa (PAN) La poliarteritis nudosa es una vasculitis necrosante sistémica que afecta las arterias musculares medianas y en ocasiones las arterias musculares pequeñas, y produce isquemia tisular secundaria... obtenga más información ), síndrome mielodisplásico Síndrome mielodisplásico El síndrome mielodisplásico es un grupo de trastornos clonales de células madre hematopoyéticas caracterizados por citopenia periférica, progenitores hematopoyéticos displásicos, médula ósea... obtenga más información o cáncer.

El diagnóstico de policondritis recidivante se establece si el paciente presenta al menos tres de las siguientes manifestaciones:

Si el diagnóstico clínico no es concluyente, es útil la biopsia del cartílago afectado, frecuentemente del pabellón auricular, pero rara vez es necesaria.

Las pruebas de laboratorio no son específicas, pero se realizan cuando se consideran necesarias para ayudar a excluir otras enfermedades. El análisis del líquido sinovial revela cambios inflamatorios leves inespecíficos, pero ayuda a excluir un proceso infeccioso. El análisis de sangre puede mostrar anemia normocítica normocrómica, leucocitosis, elevación de la velocidad de eritrosedimentación o de los niveles de gamma-globulina y, en ocasiones, factor reumatoide positivo, anticuerpos antinucleares (ANA) o, en hasta un 25% de pacientes, anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA). Una función renal anormal puede indicar una glomerulonefritis asociada. Una prueba c-ANCA positiva (ANCA reactivos a proteinasa-3) sugiere granulomatosis con poliangeítis Diagnóstico La granulomatosis con poliangeítis se caracteriza por una inflamación granulomatosa necrosante, vasculitis de vasos pequeños y medianos y glomerulonefritis necrosante focal, a menudo con formación... obtenga más información , que puede causar de forma poco frecuente condritis.

Una vez hecho el diagnóstico, deben evaluarse las vías aéreas superiores e inferiores, incluidas una espirometría completa y una TAC de tórax.

Los pacientes varones de edad avanzada con policondritis recidivante que desarrollan anemia macrocítica y trombocitopenia pueden tener síndrome VEXAS (Vacuoles, Enzima E1, ligada al cromosoma X, Autoinflamatorio, Somático), un trastorno raro causado por una mutación en el gen UBA1 que codifica la enzima activadora enzima de la enzima 1 (E1) implicada en la destrucción intracelular de proteínas defectuosas. El diagnóstico se confirma con biopsia de médula ósea que muestra vacuolas en las células precursoras de la sangre.

Con los nuevos tratamientos han disminuido las tasas de mortalidad. La supervivencia luego de 8 años es del 94%. Las causas de muerte son por colapso de las estructuras de la laringe y la tráquea o por complicaciones cardiovasculares como aneurisma de grandes vasos, insuficiencia valvular cardíaca, o vasculitis sistémica.

Los pacientes con síndrome VEXAS pueden desarrollar neoplasias hematológicas como síndrome mielodisplásico y mieloma múltiple.

La enfermedad leve recurrente de la oreja puede responder a los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos en dosis antiinflamatorias o a dapsona (50 a 100 mg por vía oral 1 vez al día). Sin embargo, la mayoría de los pacientes se tratan con prednisona 30 a 60 mg por vía oral 1 vez al día, y una vez que comienza la respuesta clínica se va disminuyendo la dosis. Algunos pacientes requieren uso crónico. En estos pacientes, el uso de 15 a 20 mg de metotrexato oral 1 vez a la semana puede reducir el requerimiento de corticosteroides. Los casos más graves pueden requerir otros inmunosupresores, como ciclosporina, ciclofosfamida, drogas anti-factor de necrosis tumoral (p. ej., infliximab, etanercept), o azatioprina. Ninguno de estos tratamientos se ha probado en estudios controlados ni se ha demostrado que disminuyan la mortalidad. Si la estrechez traqueal produce estridor, puede ser necesaria una traqueostomía o una endoprótesis.

Si se utiliza una terapia inmunosupresora combinada, los pacientes deben recibir profilaxis para infecciones oportunistas, como Pneumocystis jirovecii (véase prevención de la neumonía por Pneumocystis jirovecii Prevención Pneumocystis jirovecii es una causa común de neumonía en pacientes inmunodeprimidos, sobre todo en las personas infectadas por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) y en las que... obtenga más información ) y vacunas contra infecciones comunes (p. ej., neumonía estreptocócica Generalidades sobre la neumonía La neumonía es una inflamación aguda de los pulmones causada por una infección. En general, el diagnóstico inicial se basa en la radiografía de tórax y los hallazgos clínicos. Las causas, los... obtenga más información , gripe Gripe La gripe es una infección respiratoria de etiología viral que causa fiebre, rinitis, tos, cefalea y malestar general. En las epidemias estacionales, pueden producirse muertes, en particular... obtenga más información , COVID-19 Vacuna contra la COVID-19 Las vacunas contra la COVID-19 proporcionan protección contra la COVID-19 es la enfermedad causada por la infección por el virus SARS-CoV-2. La vacunación es la estrategia más eficaz para prevenir... obtenga más información ).

La intubación endotraqueal puede ser técnicamente difícil debido a la afección y el estrechamiento de la tráquea. Asimismo, la manipulación intratraqueal puede conducir a un deterioro posanestésico con peligro de vida, por inflamación de la glotis o subglótica. Por lo tanto, la intubación endotraqueal debe evitarse siempre que sea posible (p. ej., utilizar anestesia local y regional). Cuando la intubación endotraqueal es inevitable, se debe estar preparado para una cricotirotomía de emergencia.

En caso de colapso traqueobronquial más extenso, puede ser necesaria una reconstrucción traqueal. En algunos casos, la enfermedad ocular puede ser rebelde al tratamiento, en especial si afecta la esclerótica, y es de mal pronóstico. Los pacientes tratados con corticosteroides durante largos períodos deben recibir tratamiento profiláctico contra osteoporosis Prevención La osteoporosis es una enfermedad ósea metabólica progresiva que disminuye la densidad mineral ósea (masa ósea por unidad de volumen), con deterioro de la estructura del hueso. La debilidad... obtenga más información .