Durtante años, se pensó que el eritema multiforme representaba el extremo más leve de una serie de trastornos de hipersensibildad a fármacos que incluían el síndrome de Stevens-Johnson Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y necrólisis epidérmica tóxica (NET) El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son reacciones de hipersensibilidad cutánea graves. Algunos fármacos, en especial las sulfas, los anticonvulsivos y los antibióticos... obtenga más información y la necrólisis epidérmica tóxica Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y necrólisis epidérmica tóxica (NET) El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son reacciones de hipersensibilidad cutánea graves. Algunos fármacos, en especial las sulfas, los anticonvulsivos y los antibióticos... obtenga más información
pero ahora se considera una entidad diferente.
Etiología del eritema multiforme
La mayoría de los casos se deben a
Infección por el virus herpes simple (HSV) Infección por el virus herpes simple (HSV) Los virus herpes simple (virus herpes humano tipos 1 y 2) suelen causar infección recidivante que compromete la piel, la boca, los labios, los ojos y los genitales. Las infecciones graves más... obtenga más información
El HSV-1 es más común como causa que el HSV-2, aunque no está claro si las lesiones del eritema multiforme representan una reacción específica o inespecífica al virus. Actualmente, se piensa que el eritema multiforme está causado por una reacción citolítica mediada por células a los fragmentos de DNA del HSV presentes en los queratinocitos. Se supone que hay una predisposición genética, dado que el eritema multiforme es una manifestación clínica rara de la infección por HSV y se han visto asociaciones entre varios subtipos de HLA (Human leukocyte antigen) y la predisposición a desarrollar lesiones.
Con menor frecuencia, los casos están causados por fármacos, vacunas y otras enfermeades bacterianas o virales (sobre todo, la hepatitis C), o tal vez el lupus eritematoso sistémico Lupus eritematoso sistémico El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica de etiología autoinmunitaria que predomina en mujeres jóvenes. Las manifestaciones más frecuentes pueden... obtenga más información . El eritema multiforme que aparece en pacientes con lupus eritematoso sistémico suele recibir el nombre de síndrome de Rowell.
Síntomas y signos del eritema multiforme
El eritema multiforme se manifiesta como la aparición súbita de máculas eritematosas, pápulas, ronchas, vesículas o ampollas asintomáticas (o una combinación de éstas) en las extemidades distales (a menudo incluye palmas y plantas) y la cara. La lesión clásica es anular, con un centro de color violáceo y un halo rosado separados por un anillo pálido (lesión en diana o en iris). La distribución es simétrica y centrípeta; a veces se exienda hacia el tronco. Algunos pacientes presentan prurito.
Las lesiones bucales incluyen lesiones en diana en los labios y erosiones en el paladar y las encías.
Diagnóstico del eritema multiforme
Evaluación clínica
El diagnóstico del eritema multiforme se realiza por el aspecto clínico; raras veces es necesario realizar una biopsia.
Los diagnósticos diferenciales incluyen urticaria Urticaria La urticaria se caracteriza por la presencia de placas migratorias, bien delimitadas, eritematosas y pruriginosas en la piel. La urticaria puede estar acompañada por angioedema, que es el resultado... obtenga más información , vasculitis Generalidades sobre la vasculitis La vasculitis es la inflamación de los vasos sanguíneos, a menudo acompañada de isquemia, necrosis, e inflamación de órganos. La vasculitis puede afectar a todos los vasos sanguíneos—arterias... obtenga más información
, penfigoide ampollar Penfigoide ampolloso El penfigoide ampolloso es una enfermedad cutánea autoinmunitaria crónica que produce erupciones ampollosas pruriginosas generalizadas en pacientes ancianos. La afección de las membranas mucosas... obtenga más información
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, dermatosis neutrofílica febril aguda Dermatosis neutrofílica febril aguda La dermatosis neutrofílica febril aguda se caracteriza por la presencia de pápulas y placas dolorosas al tacto, induradas, de color rojo oscuro, con edema importante en la epidermis e infiltrado... obtenga más información
y dermatitis herpetiforme Dermatitis herpetiforme La dermatitis herpetiforme es una erupción cutánea papulovesiculosa crónica, autoinmune, intensamente pruriginosa asociada con intensidad con la enfermedad celíaca. Los hallazgos típicos son... obtenga más información
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Las lesiones orales deben distinguirse de la estomatitis aftosa Estomatitis aftosa recurrente La estomatitis aftosa recurrente es una enfermedad común en la que aparecen úlceras redondas u ovales dolorosas y recurrentes sobre la mucosa bucal. La etiología no es clara. El diagnóstico... obtenga más información , el pénfigo Pénfigo vulgar El pénfigo vulgar es un enfermedad autoinmunitaria poco común, potencialmente mortal, caracterizada por la presencia de ampollas intraepidérmicas y erosiones extensas sobre la piel y membranas... obtenga más información
, la estomatitis herpética y la enfermedad de mano-pies-boca Exantema vírico de manos, pies y boca La enfermedad pie-mano-boca (EPMB) es un trastorno febril causado en general por coxsackievirus A16, enterovirus 71 u otros enterovirus. La infección produce una erupción vesiculosa en la piel... obtenga más información
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Los pacientes con máculas purpúricas y ampollas ampliamente diseminadas y con compromiso a predominio del tronco y la cara probablemente tengan un síndrome de Stevens-Johnson Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y necrólisis epidérmica tóxica (NET) El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son reacciones de hipersensibilidad cutánea graves. Algunos fármacos, en especial las sulfas, los anticonvulsivos y los antibióticos... obtenga más información y no un eritema multiforme.
Tratamiento del eritema multiforme
Tratamiento de sostén
En ocasiones, profilaxis con antivirales
El eritema multiforme resuelve espontáneamente, de manera que el tratamiento suele ser innecesario. Los corticosteroides y los anestésicos tópicos y los antihistamínicos orales pueden mejorar los síntomas y tranquilizar a los pacientes.
Las recurrencias son frecuentes, y puede indicarse el tratamiento de mantenimiento empírico con fármacos antiherpéticos como aciclovir 400 mg por vía oral cada 12 h, famciclovir 250 mg por vía oral cada 12 h o valaciclovir 1.000 mg por vía oral cada 24 h si los síntomas recurren más de 5 veces por año y se sospecha una asociación con HSV o el eritema multiforme recurrente está siempre precedido por brotes de infección herpética.
Conceptos clave
El eritema multiforme por lo general es desencadenado por HSV (herpes simplex virus), aunque puede ser causado por un fármaco.
Las lesiones en diana o en blanco de tiro y lesiones en palmas y plantas son hallazgos relativamente específicos.
La biopsia rara vez es necesaria.
El eritema multiforme se trata con medidas de apoyo, y se deben considerar los medicamentos antivirales profilácticos si se sospecha HSV como causa. Las recurrencias son frecuentes.