(Véase también Generalidades sobre trastornos esofágicos y de la deglución Generalidades sobre trastornos esofágicos y de la deglución El aparato de la deglución está formado por la faringe, el esfínter esofágico superior (cricofaríngeo), el cuerpo del esófago y el esfínter esofágico inferior. El tercio superior del esófago... obtenga más información ).
Se considera que la acalasia es causada por una pérdida de células ganglionares del plexo mientérico del esófago que provova desnervación del músculo esofágico. Se desconoce la etiología de la desnervación, aunque se sospechan causas virales y autoinmunitarias, y ciertos tumores pueden provocar acalasia por obstrucción directa o como proceso paraneoplásico. La acalasia puede ser secundaria a enfermedad de Chagas Enfermedad de Chagas La enfermedad de Chagas es una infección por Trypanosoma cruzi, transmitida por la picadura de Triatominae o, con menor frecuencia, por ingestión de zumo de caña de azúcar o alimentos... obtenga más información 
, que destruye ganglios autónomos.
El aumento de presión del esfínter esofágico inferiores causa obstrucción con dilatación secundaria del esófago. Es frecuente la retención esofágica de alimentos y líquido no digeridos.
Síntomas y signos de acalasia
La acalasia se produce a cualquier edad, pero suele manifestarse entre los 20 y 60 años. El comienzo es insidioso, con progresión gradual a lo largo de meses o años. La disfagia para sólidos y líquidos es el síntoma principal. Alrededor del 33% de los pacientes presentan regurgitación nocturna de alimentos no digeridos, que puede provocar tos y aspiración pulmonar. El dolor torácico es menos frecuente, pero puede aparecer durante la deglución o espontáneamente. Se observa pérdida de peso de leve a moderada; cuando el pérdida de peso es pronunciada, en particular en ancianos cuyos síntomas de disfagia evolucionaron rápidamente, debe considerarse seudoacalasia secundaria a un tumor de la unión esofagogástrica.
Diagnóstico de acalasia
Manometría esofágica
A veces, estudio de deglución con bario
A veces endoscopia alta
(Véase también the American College of Gastroenterology’s 2020 practice guidelines on the diagnosis and management of achalasia.)
La manometría esofágica Manometría La manometría es la medición de la presión dentro de distintas partes del tubo digestivo. Se efectúa introduciendo un catéter que contiene transductores de presión en estado sólido o llenos... obtenga más información es la prueba de diagnóstico preferida para la acalasia. Esta prueba muestra la relajación incompleta del el esfínter esofágico inferior con una presión de relajación integrada mediana ≥ 15 y una falla del 100% en el peristaltismo.
El trago de bario es una prueba complementaria que a menudo se realiza durante la fase inicial de la evaluación cuando se desconoce la causa de la disfagia porque la manometría es más invasiva. El estudio de deglución con bario puede mostrar ausencia de contracciones peristálticas progresivas durante la deglución. En forma típica, el esófago está dilatado, a menudo enormemente, pero muestra un estrechamiento similar a un pico en el esfínter esofágico inferior.
A menudo se realiza una esofagoscopia. Los hallazgos incluyen dilatación esofágica proximal y cambios de estasis crónicos en la mucosa, pero sin lesión obstructiva. Se siente un "chasquido" cuando el esofagoscopio ingresa al estómago.
Puede indicarse una planimetría de impedancia Planimetría de impedancia (Véase también Manometría.) La planimetría de impedancia proporciona una evaluación en tiempo real de la distensibilidad luminal y los cambios geométricos en respuesta a la presión aplicada... obtenga más información 
, cuando esté disponible, para evaluar la acalasia y puede proporcionar información diagnóstica útil cuando la manometría no es diagnóstica o si el paciente no puede tolerar la manometría. Las guías recientes recomiendan su uso en el diagnóstico y el tratamiento de la acalasia (1 Referencias del diagnóstico La acalasia es un trastorno de motilidad esofágica de origen neurógeno caracterizado por alteración del peristaltismo esofágico y ausencia de relajación del esfínter esofágico interior durante... obtenga más información 
, 2 Referencias del diagnóstico La acalasia es un trastorno de motilidad esofágica de origen neurógeno caracterizado por alteración del peristaltismo esofágico y ausencia de relajación del esfínter esofágico interior durante... obtenga más información ). Además, en los pacientes sometidos a intervenciones para la acalasia (p. ej., cirugía, miotomía endoscópica peroral), la medición de la distensibilidad de la unión esofagogástrica durante y después de la intervención mide con precisión la respuesta clínica a las intervenciones y puede ayudar a guiar el tratamiento.
Debe diferenciarse la acalasia de una estenosis péptica, en particular en pacientes con esclerosis sistémica Esclerosis sistémica La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica rara de causa desconocida caracterizada por fibrosis difusa y anormalidades vasculares en la piel, articulaciones, y órganos internos (en especial... obtenga más información 
, en quienes la manometría esofágica también puede revelar aperistaltismo. La esclerosis sistémica suele acompañarse de antecedentes de fenómeno de Raynaud Síndrome de Raynaud El síndrome de Raynaud es un vasoespasmo de partes de la mano en respuesta al frío o a la tensión emocional, que produce molestias y cambios de color reversibles (palidez, cianosis, eritema... obtenga más información 
y síntomas de enfermedad por reflujo gastroesofágico Enfermedad por reflujo gastroesofágico La incompetenccia del esfínter esofágico inferior permite el reflujo de contenido gástrico hacia el esófago, con el consiguiente dolor urente. El reflujo prolongado puede causar esofagitis,... obtenga más información 
(ERGE) debido a la baja presión del EEI en reposo.
Los síntomas similares a los de la acalasia (es decir, seudoacalasia) pueden deberse a un cáncer en la unión gastroesofágica, que puede diagnosticarse mediante TC de tórax y abdomen o mediante ecografía endoscópica con biopsia.
Referencias del diagnóstico
1. Gyawali CP, Carlson DA, Chen JW, et al: ACG clinical guidelines: Clinical use of esophageal physiologic testing. Am J Gastroenterol 115(9):1412–1428, 2020. doi: 10.14309/ajg.0000000000000734
2. Hirano I, Pandolfino JE, Boeckxstaens GE: Functional lumen imaging probe for the management of esophageal disorders: Expert review from the clinical practice updates committee of the AGA Institute. Clin Gastroenterol Hepatol 15(3):325–334, 2017. doi: 10.1016/j.cgh.2016.10.022
Pronóstico de la acalasia
La dilatación esofágica y la tortuosidad son indicadores de mal pronóstico. La aspiración pulmonar es una complicación tardía. La regurgitación y la tos nocturnas sugieren aspiración. Las complicaciones pulmonares secundarias a aspiración son difíciles de tratar. Actualmente no se cree que la incidencia de cáncer de esófago en pacientes con acalasia sea más elevada.
Tratamiento de la acalasia
Dilatación neumática con balón del esfínter esofágico inferior
Miotomía quirúrgica del esfínter esofágico inferior
Miotomía endoscópica transoral
A veces inyección de toxina botulínica
Ningún tratamiento restablece el peristaltismo; la terapia de la acalasia apunta a reducir la presión del esfínter esofágico inferior.
La dilatación neumática con balón del esfínter esofágico inferior y la miotomía endoscópica transoral o quirúrgica parecen igualmente eficaces. En 2016, un ensayo clínico aleatorizado, controlado en pacientes con acalasia demostró que a los 5 años la dilatación con balón neumático tuvo una eficacia comparable a la miotomía de Heller laparoscópica (1 Referencias del tratamiento La acalasia es un trastorno de motilidad esofágica de origen neurógeno caracterizado por alteración del peristaltismo esofágico y ausencia de relajación del esfínter esofágico interior durante... obtenga más información ). Un análisis posterior a la publicación de estos datos según los subtipos de acalasia encontró mejores resultados con la dilatación neumática con balón en los pacientes con acalasia tipo II (la deglución aumenta la presión en todo el esófago) y mejores resultados con la miotomía de Heller en la acalasia tipo III (la acalasia espástica; la deglución a menudo provoca contracciones que obliteran la luz). Ambos procedimientos produjeron resultados similares en pacientes con acalasia tipo I (acalasia clásica; la deglución no produce cambios en la presión esofágica) (1 Referencias del tratamiento La acalasia es un trastorno de motilidad esofágica de origen neurógeno caracterizado por alteración del peristaltismo esofágico y ausencia de relajación del esfínter esofágico interior durante... obtenga más información , 2 Referencias del tratamiento La acalasia es un trastorno de motilidad esofágica de origen neurógeno caracterizado por alteración del peristaltismo esofágico y ausencia de relajación del esfínter esofágico interior durante... obtenga más información ). La complicación más preocupante de estos procedimientos es la perforación esofágica. Las tasas de perforación varían dependiendo del centro y oscilan entre 0 y 14% para la dilatación con balón neumático y entre 0 y 4,6% para la miotomía de Heller laparoscópica (3 Referencias del tratamiento La acalasia es un trastorno de motilidad esofágica de origen neurógeno caracterizado por alteración del peristaltismo esofágico y ausencia de relajación del esfínter esofágico interior durante... obtenga más información ). Otros estudios actuales han demostrado que la miotomía endoscópica transoral logra buenos resultados a corto y a largo plazo (4 Referencias del tratamiento La acalasia es un trastorno de motilidad esofágica de origen neurógeno caracterizado por alteración del peristaltismo esofágico y ausencia de relajación del esfínter esofágico interior durante... obtenga más información ). Sin embargo, las tasas de enfermedad por reflujo gastroesofágico posprocedimiento son más altas en pacientes sometidos a miotomía endoscópica peroral que en aquellos sometidos a miotomía de Heller. Por lo tanto, la opción de tratamiento ideal se basa en el subtipo de acalasia, el riesgo del procedimiento y los posibles efectos adversos.
En los pacientes que no son candidatos a estas opciones terapéuticas, se puede intentar la desnervación química de los nervios colinérgicos del segmento distal del esófago por inyección endoscópica directa de toxina botulínica tipo A en el esfínter esofágico inferior. La mejoría clínica se produce en el 70-80% de los pacientes; los resultados pueden durar 6 meses a más de 1 año.
Ciertos fármacos como nitratos o bloqueantes de los canales de calcio se han utilizado en el pasado, pero no se ha demostrado que sean eficaces.
Referencias del tratamiento
1. Moonen A, Annese V, Belmans A, et al: Long-term results of the European achalasia trial: A multicentre randomised controlled trial comparing pneumatic dilation versus laparoscopic Heller myotomy. Gut 65(5):732–739, 2016. doi: 10.1136/gutjnl-2015-310602
2. Pandolfino JE, Kwiatek MA, Nealis T, et al: Achalasia: A new clinically relevant classification by high-resolution manometry. Gastroenterology 135(5):1526–1533, 2008. doi: 10.1053/j.gastro.2008.07.022
3. Lynch KL, Pandolfino JE, Howden CW, et al: Major complications of pneumatic dilation and Heller myotomy for achalasia: Single-center experience and systematic review of the literature. Am J Gastroenterol 107(12):1817–1825, 2012. doi: 10.1038/ajg.2012.332
4. Rentein DV, Fuchs K-H, Fockens P, et al: Peroral endoscopic myotomy for the treatment of achalasia: An international prospective multicenter study. Gastroenterology 145(2):272–273, 2013. doi: 10.1053/j.gastro.2013.04.057
Conceptos clave
La pérdida de células ganglionares en el plexo mientérico del esófago, que se considera inducida por virus o autoinmunidad, disminuye el peristaltismo esofágico y deteriora la relajación del esfínter esofágico inferior (EEI).
Los pacientes presentan gradualmente disfagia para sólidos y líquidos, y alrededor de un tercio regurgita alimentos no digeridos durante la noche.
La manometría esofágica es la prueba de elección para la acalasia y muestra una presión de relajación integrada elevada que se asocia con una falla del 100% del peristaltismo.
El estudio de deglución con bario muestra ausencia de contracciones peristálticas progresivas durante la deglución y una dilatación notoria del esófago, con estrechamiento en forma de pico en el esfínter esofágico inferior.
Ningún tratamiento restablece el peristaltismo; la terapia apunta a reducir la presión (y, por consiguiente, la obstrucción) en el esfínter esofágico inferior.
El tratamiento suele consistir en dilatación neumática con balón o miotomía del esfínter esofágico inferior; los pacientes que no son candidatos para estos tratamientos pueden recibir inyecciones de toxina botulínica tipo A.
Más información
El siguiente es un recurso en inglés que puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de este recurso.
American College of Gastroenterology: Practice guidelines on the diagnosis and management of achalasia (2020)
