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Cefalea en racimos

Por

Stephen D. Silberstein

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última modificación del contenido jun. 2018
Información: para pacientes
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Las cefaleas en racimos producen un dolor periorbitario o temporal unilateral espantoso, con síntomas neurovegetativos homolaterales (ptosis, lagrimeo, rinorrea, congestión nasal). El diagnóstico es clínico. El tratamiento inmediato consiste en administrar triptanos parenterales, dihidroergotamina o en aplicar oxígeno. La prevención se efectúa con verapamilo, litio, topiramato, divalproato o una combinación de ellos.

La cefalea en racimos afecta primariamente a los hombres, y es habitual que comience entre los 20 y 40 años; la prevalencia en los Estados Unidos es del 0,4%. En general, la cefalea en racimos es episódica; durante 1 a 3 meses, los pacientes experimentan 1 ataque/día, seguido por la remisión durante meses a días. Algunos pacientes tienen cefaleas en racimos sin remisión.

No se conoce su fisiopatología, pero la periodicidad indica una disfunción hipotalámica.

El consumo de alcohol desencadena su aparición durante el período de las crisis pero no durante el de remisión.

Signos y síntomas

Los síntomas de la cefalea en racimo son específicos. Sus ataques a menudo suceden en el mismo momento todos los días, con frecuencia despiertan a los pacientes del sueño en el medio de la noche. Cuando se producen ataques, el dolor es unilateral y se produce siempre en el mismo lado de la cabeza en una distribución orbitotemporal. Es atroz, y llega al máximo al cabo de unos minutos; suele ceder espontáneamente en 30 min a 1 h. Los pacientes están inquietos y dan vueltas sin descanso, a diferencia de aquellos con migraña, que prefieren rescostarse en silencio en una habitación oscura. La inquietud puede ser tan grave que conduce a un comportamiento extraño (p. ej., golpear la cabeza contra una pared).

Las manifestaciones vegetativas, entre ellas la congestión nasal, la rinorrea, el lagrimeo, el rubor facial y el síndrome de Horner, son sobresalientes y aparecen del mismo lado de la cefalea.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

El diagnóstico de la cefalea en trueno se basa en su patrón sintomático inequívoco y en la exclusión de malformaciones intracraneales.

Se deben excluir otros síndromes de cefalea primaria unilateral con síntomas autonómicos, que a veces se agrupan junto con la cefalea en racimos como cefaleas trigeminales autónomas:

  • CNUCD (Cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo): los ataques son muy breves (5 a 250 s) y se producen a altas frecuencias (hasta 200 ataques al día).

  • Hemicránea paroxística crónica: los ataques son más frecuentes (> 5/día) y mucho más breves (habitualmente duran sólo algunos minutos) que en la cefalea en racimos.

  • Hemicránea continua: el dolor unilateral de cabeza moderadamente intenso y continuo ocurre con episodios breves sobreagregados de dolor más intenso.

La hemicránea paroxística crónica y la hemicránea continua, al contrario de la cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración y la cefalea en racimos (y de la migraña), responden espectacularmente a la indometacina, pero no a otros medicamentos antiinflamatorios no esteroideos.

Tratamiento

  • Para abortar los ataques, triptanos, dihidroergotamina parenterales u oxígeno al 100%

  • Para la profilaxis a largo plazo, verapamilo, litio, topiramato, divalproato o una combinación de ellos

Los ataques agudos de cefalea en racimos pueden ser abortados mediante inyecciones de un triptano o de dihidroergotamina (véase ver Fármacos para la cefalea en racimos*) u oxígeno al 100% administrado mediante máscara facial sin reinhalación. Además, las crisis agudas pueden tratarse con estimulación no invasiva del nervio vago (1).

Todos los pacientes requieren agentes preventivos porque la cefalea en racimos es frecuente, grave y discapacitante. La prednisona (p. ej., 60 mg por vía oral 1 vez al día) o un bloqueo del nervio occipital mayor (con un anestésico local y un corticoide) pueden proporcionar una rápida prevención transitoria mientras se inician agentes preventivos de acción más lenta (p. ej., verapamilo, litio, topiramato, divalproato).

Tabla
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Fármacos para la cefalea en racimos*

Fármaco

Dosificación

Comentarios

Prevención

Divalproex

Liberación regular: 250–500 mg por vía oral 2 veces al día

Liberación ampliada: 500–1.000 mg por vía oral 1 vez al día

Puede producir alopecia, malestar digestivo, disfunción hepática, trombocitopenia, temblor y aumento de peso

Contraindicado en mujeres embarazadas como prevención de migrañas (el riesgo claramente supera cualquier beneficio posible)

Litio

300 mg por vía oral 2 a 4 veces al día

Puede producir debilidad, sed, temblores y poliuria

Se necesitan controles periódicos de las concentraciones de los fármacos

Topiramato

50–200 mg por vía oral habitualmene 1 vez al día

Puede producir pérdida de peso y efectos adversos sobre el sistema nervioso central (p. ej., confusión, depresión)

Verapamilo

240 mg 1 a 3 veces al día

Puede producir hipotensión y constipación

Tratamiento

Dihidroergotamina

0,5–1 mg por vía subcutánea o IV

4 mg/mL aerosol nasal

Puede producir náuseas

Está contraindicada en los pacientes con hipertensión o enfermedad coronaria

No puede utilizarse concomitantemente con triptanos

Formulación de inhalación pulmonar en fase de desarrollo

Triptanos

Almotriptano 12,5 mg por via oral

Eletriptano 20–40 mg por via oral

Frovatriptano 2,5 mg por via oral

Naratriptano 2,5 mg por via oral

Rizatriptano 10 mg por via oral

Sumatriptán 50-100 mg por vía oral, 5-20 mg de aerosol nasal, 6 mg sc, o un parche transdérmico de 6,5 mg, seguido, si es necesario, por un segundo parche después de 2 h (que no exceda los 2 parches en 24 h)

Zolmitriptano 2,5–5 mg por vía oral o 5 mg aerosol nasal

Puede producir rubor, parestesias y una sensación de opresión en el tórax o la garganta

Puede repetirse la dosis hasta 3 veces al día si la cefalea recidiva

Está contraindicado en los pacientes con arteriopatía coronaria, hipertensión no controlada, migraña hemipléjica o enfermedad vascular intracraneana

Se utilizan inyecciones o un aerosol nasal para la cefalea en racimos

Valproato

500–1.000 mg IV

Habitualmente para los pacientes que no pueden tolerar los triptanos o los vasoconstrictores

Con el uso prolongado puede producir alopecia, malestar digestivo, disfunción hepática, trombocitopenia, temblor y aumento de peso

Contraindicado en mujeres embarazadas como prevención de migrañas (el riesgo claramente supera cualquier beneficio posible)

*Habitualmente, se utiliza una fórmula de liberación regular.

Los triptanos se administran una vez y luego se repiten cuando sea necesario.

Referencia del tratamiento

  • 1. Silberstein SD, Mechtler LL, Kudrow DB, et al: Non-invasive vagus nerve stimulation for the acute treatment of cluster headache: Findings from the randomized, double-blind, sham-controlled ACT1 study. Headache 56 (8):1317–1332, 2016. doi: 10.1111/head.12896.

Conceptos clave

  • La cefalea en racimos por lo general produce un dolor periorbitario o temporal unilateral espantoso, con ptosis, lagrimeo, rinorrea y/o congestión nasal homolateral, en hombres de 20 a 40 años.

  • En general, los pacientes experimentan ≥ 1 ataque/día durante 1 a 3 meses, seguidos por remisión durante meses a años.

  • Diagnosticar cefalea en racimos sobre la base de los hallazgos clínicos.

  • Para abortar los ataque, administrar una inyección de triptano o de dihidroergotamina (ver Fármacos para la cefalea en racimos*) u oxígeno al 100% mediante máscara facial sin reinhalación.

  • Para prevenir los ataques, utilizar prednisona o un bloqueo del nervio occipital mayor para el alivio a corto plazo y el verapamilo, el litio, el topiramato, y/o divalproex para el alivio a largo plazo.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
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