(Véase también Generalidades sobre los trastornos desmielinizantes).
El trastorno del espectro de la neuromielitis óptica produce neuritis óptica aguda, a veces bilateral, asociada a desmielinización de la médula espinal cervical o torácica. Este trastorno era considerado una variante de esclerosis múltiple (EM), pero en la actualidad se la reconoce como un trastorno diferente.
En el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica, el sistema inmunitario se dirige contra la acuaporina 4, una proteína que está presente en los astrocitos del cerebro y, en particular, en la médula espinal, contra los nervios ópticos y, posiblemente, contra otros objetivos. Los astrocitos se dañan por la inflamación mediada por el sistema autoinmunitario y por la desmielinización.
Signos y síntomas
Los síntomas del trastorno del espectro de la neuromielitis óptica incluyen pérdida visual, espasmos musculares, paraparesia o cuadriparesia e incontinencia.
Las presentaciones características específicas incluyen
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Neuritis óptica bilateral grave que afecta el quiasma óptico y causa pérdida de la visión en la mitad horizontal del campo visual (defecto del campo visual altitudinal) o pérdida de agudeza (20/200 o peor)
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Un síndrome medular completo, en particular con espasmos tónicos paroxísticos
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Un síndrome del área postrema, que causa hipo que no responde al tratamiento o náuseas y vómitos (el área postrema es una estructura que controla los vómitos y se encuentra en el piso del cuarto ventrículo)
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Mielitis transversa aguda que se extiende ≥ 3 segmentos medulares contiguos Trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMO) : Referencia de los signos y los síntomas
Referencia de los signos y los síntomas
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1. Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al: International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology 85 (2):177–189, 2015. doi: 10.1212/WNL.0000000000001729. Epub 2015 Jun 19.
Diagnóstico
El diagnóstico del trastorno del espectro de la neuromielitis óptica habitualmente incluye una RM del encéfalo y la médula espinal y potenciales evocados visuales.
Las siguientes características ayudan a distinguir la neuromielitis óptica de la esclerosis múltiple (EM):
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La neuromielitis óptica afecta a varios segmentos contiguos de la médula espinal (típicamente ≥ 3), mientras que la EM normalmente afecta a un solo segmento.
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En la RM, a diferencia de lo que se observa en la EM, las lesiones de la sustancia blanca cerebral son poco frecuentes en la neuromielitis óptica.
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En la RM, la morfología y la distribución de las lesiones difieren de las de la EM.
Los potenciales evocados visuales pueden ayudar a diferenciar la neuromielitis óptica de otras neuropatías ópticas. Los hallazgos en el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica incluyen amplitudes reducidas o latencias prolongadas. Esta prueba también es útil para detectar daños clínicamente irreparables antes de que se desarrollen los síntomas.
Análisis de sangre para medir un anticuerpo IgG específico para el trastorno del espectro de neuromielitis óptica (anticuerpos antiacuaporina-4 [también conocidos como NMO-IgG]) a fin de diferenciarla de la EM. Los anticuerpos anti-MOG (glucoproteína de los oligodendrocitos de la mielina) identifican un subconjunto de pacientes que tienen trastorno del espectro de la neuromielitis óptica, que parecen tener diferentes características clínicas, menos exacerbaciones y una mejor recuperación que los pacientes con anticuerpos contra acuaporina-4 o sin ningún anticuerpo.
Tratamiento
No existe curación para la neuromielitis óptica. Sin embargo, el tratamiento puede prevenir, retardar o disminuir la gravedad de las exacerbaciones.
El eculizumab, un inhibidor del complemento C5, fue aprobado recientemente para el tratamiento del trastorno del espectro de la neuromielitis óptica con anticuerpos positivos. Los efectos adversos incluyen infecciones respiratorias, cefalea y neumonía, y pueden ser significativos; por lo tanto, los pacientes deben controlarse en forma estrecha (1).
Con frecuencia, se utilizan juntas metilprednisolona y azatioprina. La plasmaféresis puede ayudar a los individuos que no responden a los corticoides.
El rituximab, un anticuerpo anticélulas B, reduce la producción de IgG y parece estabilizar la enfermedad. A veces se usan otras terapias inmunomoduladoras. El natalizumab y el fingolimod parecen ineficaces y pueden ser dañinos.
El tratamiento de los síntomas es similar al de la EM. El baclofeno o la tizanidina pueden aliviar los espasmos musculares.
Referencia del tratamiento
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1. Pittock SJ, Berthele A, Fujihara K, et al: Eculizumab in aquaporin-4-positive neuromyelitis optica spectrum disorder. N Engl J Med 381 (7):614–625, 2019. doi: 10.1056/NEJMoa1900866. Epub 2019 May 3.
Conceptos clave
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El trastorno del espectro de la neuromielitis óptica causa desmielinización, típicamente con anticuerpos contra la acuaporina-4 o la glucoproteína oligodendrocítica de la mielina.
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Los síntomas característicos consisten en pérdida visual, espasmos musculares, paraparesia o cuadriparesia e incontinencia.
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El diagnóstico de un trastorno del espectro de la neuromielitis óptica incluye una RM del encéfalo y la médula espinal y potenciales evocados visuales.
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Los tratamientos incluyen corticosteroides e inmunomoduladores o inmunosupresores (p. ej., eculizumab, rituximab)
