(Véase también Generalidades sobre los trastornos desmielinizantes).
La neuromielitis óptica produce neuritis óptica aguda, a veces bilateral, asociada a desmielinización de la médula espinal cervical o torácica. Este trastorno era considerado una variante de esclerosis múltiple (EM), pero en la actualidad se la reconoce como un trastorno diferente.
En la neuromielitis óptica, el sistema inmunitario se dirige contra la acuaporina 4, que está presente en los astrocitos del cerebro y, en particular, en la médula espinal, contra los nervios ópticos y, posiblemente, contra otros objetivos. Los astrocitos se dañan por la inflamación mediada por el sistema autoinmunitario y por la desmielinización.
Los síntomas de la neuromielitis óptica incluyen pérdida visual, espasmos musculares, paraparesia o cuadriparesia e incontinencia.
Diagnóstico
El diagnóstico de la neuromielitis óptica habitualmente incluye una RM del encéfalo y la médula espinal y potenciales evocados visuales.
Las siguientes características ayudan a distinguir la neuromielitis óptica de la EM:
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La neuromielitis óptica afecta a varios segmentos contiguos de la médula espinal, mientras que la EM normalmente afecta a un solo segmento.
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En la RM, a diferencia de lo que se observa en la EM, las lesiones de la sustancia blanca cerebral son poco frecuentes en la neuromielitis óptica.
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En la RM, la morfología y la distribución de las lesiones difieren de las de la EM (1).
Los potenciales evocados visuales pueden ayudar a diferenciar la neuromielitis óptica de otras neuropatías ópticas. Los hallazgos en la neuromielitis óptica incluyen amplitudes reducidas o latencias prolongadas. Esta prueba también es útil para detectar daños clínicamente irreparables antes de que se desarrollen los síntomas.
Es posible realizar exámenes en sangre para medir los anticuerpos IgG específicos de la neuromielitis óptica (anticuerpos antiacuaporina-4 [también conocidos como NMO-IgG]) a fin de diferenciarla de la EM. Los anticuerpos anti-MOG (glucoproteína de los oligodendrocitos de la mielina) identifican un subconjunto de pacientes con neuromielitis optica, que parecen tener diferentes características clínicas, menos exacerbaciones y una mejor recuperación que los pacientes con anticuerpos contra AQP4 o sin ningún anticuerpo (2, 3),
Referencia del diagnóstico
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1. Matthews L, Marasco R, Jenkinson M, et al: Distinction of seropositive NMO spectrum disorder and MS brain lesion distribution. Neurology 80 (14):1330–1337, 2013. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182887957.
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2. Sato DK, Callegaro D, Lana-Peixoto MA, et al: Distinction between MOG antibody-positive and AQP4 antibody-positive NMO spectrum disorders. Neurology 82 (6):474–481, 2014. doi: 10.1212/WNL.0000000000000101.
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3. Weinshenker BG, Wingerchuk DM: The two faces of neuromyelitis optica. Neurology 82 (6):466–467, 2014. doi: 10.1212/WNL.0000000000000114.
Tratamiento
No existe curación para la neuromielitis óptica. Sin embargo, el tratamiento puede prevenir, retardar o disminuir la gravedad de las exacerbaciones.
Con frecuencia, se utilizan juntas metilprednisolona y azatioprina. La plasmaféresis puede ayudar a los individuos que no responden a los corticoides.
El rituximab, un anticuerpo anticélulas B, reduce la producción de IgG y parece estabilizar la enfermedad. A veces se usan otras terapias inmunomoduladoras. El natalizumab y el fingolimod parecen ineficaces y pueden ser dañinos.
El tratamiento de los síntomas es similar al de la EM. El baclofeno o la tizanidina pueden aliviar los espasmos musculares.
