Las vainas de mielina cubren muchas fibras nerviosas en el sistema nervioso central y periférico; aceleran la transmisión axónica de los impulsos nerviosos. Los trastornos que afectan a esta sustancia interrumpen la transmisión neural; sus síntomas pueden reflejar la existencia de un déficit en cualquier parte del sistema nervioso.
La mielina formada por la oligodendroglia en el sistema nervioso central difiere desde los puntos de vista químico e inmunitario de la conformada por las células de Schwann en la periferia. Por lo tanto, algunos trastornos de la mielina afectan principalmente los nervios periféricos (por ejemplo, síndrome de Guillain-Barré, polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica y otras polineuropatías periféricas), mientras que otros afectan principalmente el SNC (Sistema Nervioso Central) (véase tabla ). Las zonas afectadas más a menudo en el sistema nervioso central son el encéfalo, la médula espinal y los nervios ópticos.
La desmielinización puede ocurrir como un fenómeno secundario a un trastorno infeccioso, isquémico, metabólico o hereditario o a una toxina (p. ej., alcohol, etambutol). En los procesos desmielinizantes primarios, su causa es desconocida, pero se piensa en un mecanismo autoinmunitario porque su aparición a veces sigue a una virosis o a una vacunación antivírica.
La desmielinización tiende a ser segmentaria o en parches, y suele afectar múltiples zonas a la vez o de forma sucesiva. A menudo, se produce una remielinización, con reparación, regeneración y recuperación completa de las funciones nerviosas. Sin embargo, cualquier pérdida extensa de la mielina suele ir seguida de una degeneración axónica y, con frecuencia, también del soma celular; ambos procesos pueden ser irreversibles.
Habría que considerar la desmielinización ante cualquier paciente aquejado de un déficit neurológico sin ninguna otra explicación. Los trastornos desmielinizantes primarios son sugeridos por:
Déficits difusos o multifocales
Comienzo súbito o subagudo, sobre todo en adultos jóvenes
Aparición en un plazo de semanas después de una infección
Un curso con altibajos
Síntomas indicativos de un proceso desmielinizante específico (p. ej., neuritis óptica inexplicable u oftalmoplejía internuclear que sugiere esclerosis múltiple)
Las pruebas específicas y el tratamiento dependen del trastorno específico.
Trastornos que pueden causar desmielinización del sistema nervioso central
Categoría | Trastornos |
|---|---|
Trastornos hereditarios | Enfermedad de Krabbe y otras leucodistrofias* Atrofia óptica hereditaria de Leber y trastornos mitocondriales relacionados Fenilcetonuria y otras aminoacidurias |
Hipoxia e isquemia | Intoxicación por monóxido de carbono y otros síndromes de desmielinización cerebral hipóxica Desmielinización isquémica subcortical progresiva |
Deficiencias nutricionales | Desmielinización del cuerpo calloso (enfermedad de Marchiafava-Bignami) Síndrome de desmielinización osmótica† (antes denominado mielinólisis pontina central) |
Invasión viral directa del sistema nervioso central | Leucoencefalopatía multifocal progresiva |
Trastornos desmielinizantes primarios | Trastornos monofásicos como neuritis óptica, mielitis transversa aguda, encefalomielitis diseminada aguda y leucoencefalopatía hemorrágica aguda Trastorno del espectro de la neuromielitis óptica Trastornos progresivos y recurrentes (esclerosis múltiple y sus variantes) |
Toxinas, medicamentos y drogas ilícitas | Monóxido de carbono Etambutol Inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF) alfa (adalimumab, infliximab, etanercept, certolizumab pegol, golimumab[a]) Inhibidores del punto de control (atezolizumab, ipilimumab, nivolumab, pembrolizumab, durvalumab[b]) |
*Algunos subtipos también pueden ocasionar una desmielinización periférica. | |
†El síndrome de desmielinización osmótica también puede ser causado por pérdidas de sodio. | |
[a]Kunchok A, Aksamit AJ Jr, Davis JM 3rd, et al. Association between tumor necrosis factor inhibitor exposure and inflammatory Central Nervous System Events. JAMA Neurol. 77 (8):937–946, 2020. doi: 10.1001/jamaneurol.2020.1162 | |
[b] Oliveira MCB, de Brito MH, Simabukuro, MM. Central nervous system demyelination associated with immune checkpoint inhibitors: Review of the literature. Front Neurol. 11:538695, 2020. doi: 10.3389/fneur.2020.538695 | |
HTLV-1 = virus linfótropo T humano 1. | |
