Una polineuropatía es un trastorno de los nervios periféricos difuso que no está limitado a la distribución de un único nervio o miembro y por lo general es relativamente bilateral y simétrico. Los estudios electrodiagnósticos siempre deben realizarse para clasificar las estructuras nerviosas afectadas, su distribución y la gravedad del trastorno y por lo tanto ayudan a identificar la causa. El tratamiento está dirigido a corregir la causa.
Algunas polineuropatías afectan principalmente a las fibras motoras. Incluyen
Trastornos inmunomediados (p. ej., síndorme de Guillain-Barré, neuropatía motora multifocal con bloqueo de conducción)
Intoxicación por plomo
Uso de dapsona
Porfiria
Atrofia muscular espinal (un trastorno de la neurona motora que imita a la polineuropatía motora)
Otros afectan principalmente a las fibras sensitivas. Incluyen
Ganglionitis de la raíz dorsal del cáncer
Intoxicación crónica por piridoxina
Algunos trastornos también pueden afectar los nervios craneales. Incluyen
Síndrome de Guillain-Barré
Diabetes
Algunos fármacos y toxinas pueden afectar las fibras sensitivas o motoras (véase tabla Causas tóxicas de las neuropatías).
Signos y síntomas de la polineuropatía
Los síntomas de la polineuropatía pueden aparecer de repente o desarrollarse lentamente y convertirse en crónicos dependiendo de la causa. Como la fisiopatología y los síntomas están relacionados, las polineuropatías a menudo se clasifican por el área de disfunción:
Mielina
Vasa nervorum
Axón
Las polineuropatías pueden ser adquiridas o hereditarias.
Disfunción de la mielina
Las polineuropatías por disfunción de la mielina (desmielinizantes) generalmente son el resultado de una respuesta inmunitaria parainfecciosa desencadenada por bacterias encapsuladas (p. ej., especies de Campylobacter), virus (p. ej., virus entéricos o virus de influenza, HIV) o vacunas (p. ej., vacuna antigripal). Presumiblemente, los antígenos en estos agentes reaccionan en forma cruzada con antígenos del sistema nervioso periférico, y producen una respuesta inmunitaria (celular, humoral o ambas) que culmina es grados diversos de disfunción de la mielina.
En los casos agudos (p. ej., en el síndrome de Guillain-Barré), puede desarrollarse debilidad rápidamente progresiva e insuficiencia respiratoria. En la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, los síntomas pueden recurrir o progresar en meses y años.
La disfunción de la mielina suele producir al trastorno sensitivo de fibra grande (parestesias), debilidad muscular importante mayor de la esperada para el grado de atrofia y reflejos muy disminuidos. Pueden estar afectadas la musculatura del tronco y los nervios craneales. La desmielinización habitualmente ocurre a lo largo de toda la longitud del nervio y produce síntomas proximales y distales. Puede haber asimetrías entre ambos lados y la parte superior del cuerpo puede estar afectada antes que la parte inferior o viceversa. La masa muscular y el tono muscular están relativamente conservados.
Compromiso de los vasos nervorum
La isquemia arterioesclerótica crónica, la vasculitis, infecciones y los estados de coagulación pueden afectar la irrigación vascular de los nervios y producir infarto del nervio.
Habitualmente, aparece primero la disfunción sensitivomotora de fibras pequeñas. Los pacientes típicamente tienen dolor y a menudo alteraciones sensitivas de tipo ardor. La sensibilidad termoalgésica es deficiente.
La afectación de los vasa nervorum (p. ej., causada por vasculitis o infecciones) puede comenzar como mononeuropatías múltiples, que en caso de que muchos nervios se ven afectados de forma bilateral, puede parecerse a la polineuropatía. Las anomalías suelen ser asimétricas al comienzo del trastorno y pocas veces afectan el tercio proximal de la extremidad o los músculos del tronco. La afectación de los nervios craneales es rara, excepto en la diabetes, que habitualmente afecta al III nervio craneal (oculomotor) y, con una frecuencia ligeramente menor, el VI nervio craneal (abducens). Más tarde, si coalescen las lesiones de los nervios, pueden aparecer signos y síntomas simétricos.
A veces aparecen disautonomía y cambios cutáneos (p. ej., piel atrófica y brillosa).
La debilidad muscular suele ser proporcional a la atrofia y los reflejos rara vez se pierden totalmente.
Axonopatía
Las axonopatías suelen ser distales; pueden ser simétricas o asimétricas.
Las axonopatías simétricas son el resultado principalmente de trastornos toxicometabólicos. Las causas frecuentes incluyen:
Efectos adversos de la quimioterapia (p. ej., alcaloides de la vinca)
La axonopatía puede ser el resultado de deficiencias nutricionales (principalmente, de tiamina, vitamina B6, vitamina B12 o vitamina E) o de la ingesta excesiva de vitamina B6 o alcohol. Las causas metabólicas menos frecuentes incluyen hipotiroidismo, porfiria, sarcoidosis y amiloidosis. Otras causas incluyen algunas infecciones (p. ej., enfermedad de Lyme), ciertos fármacos (p. ej., el óxido nitroso) y la exposición a sustancias químicas (p. ej., el agente naranja, el n-hexano) o metales pesados (p. ej., plomo, arsénico, mercurio).
En un síndrome paraneoplásico asociado con cáncer de pulmón de células pequeñas, la pérdida de ganglios de la raíz dorsal y sus axones sensitivos conduce a una neuropatía sensitiva subaguda.
La disfunción axónica primaria puede comenzar con síntomas de disfunción de fibras grandes, pequeñas o de ambas. Habitualmente, la neuropatía resultante tiene una distribución simétrica en bota y en guante; afecta de manera uniforme las extremidades inferiores antes que las superiores y progresa simétricamente de distal a proximal.
La axonopatía asimétrica puede ser el resultado de un trastorno parainfeccioso o vascular.
Diagnóstico de la polineuropatía
Estudios electrodiagnósticos
Pruebas de laboratorio, determinadas por el tipo sospechado de neuropatía
La polineuropatía se sospecha en pacientes con déficits sensitivos difusos o multifocales, debilidad sin hiperreflexia o ambos. Sin embargo, si los hallazgos son relativamente difusos pero comenzaron de forma asimétrica, la causa puede ser una mononeuropatía múltiple. Los médicos deben solicitar a los pacientes una descripción detallada del inicio de los síntomas para determinar si los síntomas comenzaron de forma simétrica o asimétrica. Por ejemplo, se debe preguntar a los pacientes si los síntomas aparecieron en ambos pies aproximadamente al mismo tiempo (simétricamente) o si aparecieron en un pie, luego en una mano y luego en el otro pie (asimétricamente).
Perlas y errores
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Los hallazgos clínicos, particularmente el tiempo de inicio, ayudan a los médicos a diagnosticar e identificar la causa de la polineuropatía, como en los siguientes casos:
Las neuropatías asimétricas sugieren vasculitis.
Las neuropatías distales simétricas sugieren causas tóxicas o metabólicas.
Las neuropatías crónicas, lentamente progresivas, suelen ser hereditarias o se deben a la exposición tóxica prolongada o a trastornos metabólicos.
Las neuropatías agudas sugieren una causa autoinmunitaria, una vasculitis, una toxina, una infección o una causa posinfecciosa o posiblemente un fármaco o cáncer.
La erupción, las úlceras cutáneas y el síndrome de Raynaud en los pacientes con una neuropatía axónica asimétrica sugieren un estado de hipercoagulabilidad o parainfeccioso o una vasculitis autoinmunitaria.
La pérdida de peso, la fiebre, la linfadenopatía y las lesiones ocupantes sugieren un tumor o un síndrome paraneoplásico.
Se deben considerar las axonopatías en todos los pacientes con polineuropatía.
Estudios electrodiagnósticos
Cualquiera sean los hallazgos clínicos, la electromiografía (EMG) y los estudios de la conducción nerviosa son necesarios para clasificar el tipo de neuropatía y ayudar a los médicos a adaptar las pruebas de laboratorio basadas en las posibles causas. Como mínimo, debe realizarse una EMG de ambos miembros inferiores para evaluar la asimetría y la extensión completa de la pérdida axónica.
Como el EMG y los estudios de conducción nerviosa evalúan principalmente las fibras mielínicas grandes en los segmentos distales de los miembros, estos pueden ser normales, excepto las respuestas prolongadas de las ondas F, en pacientes con disfunción proximal de la mielina (p. ej., al comienzo del síndrome de Guillain-Barré) y en los pacientes con disfunción primaria de las fibras pequeñas. En estos casos, pueden realizarse pruebas sensitivas o autonómicas cuantitativas en centros especializados, o una biopsia en sacabocados de la piel dependiendo de los síntomas de presentación.
Pruebas de laboratorio
Las pruebas de laboratorio basales para todos los pacientes incluyen
Hemograma completo
Electrolitos
Pruebas de función renal
Prueba de reagina rápida en plasma
Medición de glucosa en plasma en ayunas, hemoglobina glucosilada (HbA1C) y, a veces, una prueba de tolerancia a la glucosa de 2 horas
Niveles de vitamina B12 y ácido fólico
Nivel de hormona tirotropina (TSH)
Algunos médicos incluyen la electroforesis de proteínas séricas, especialmente si los pacientes tienen una neuropatía sensitiva dolorosa no explicada por la diabetes. La necesidad de otras pruebas está determinada por el subtipo de polineuropatía (de fibras grandes o pequeñas). Cuando las pruebas electrodiagnósticas y la diferenciación clínica no son concluyentes, pueden ser necesarias pruebas para todos los subtipos.
En las neuropatías con disfunción aguda de la mielina, el abordaje es el mismo que para el síndrome de Guillain-Barré; se mide la capacidad vital forzada para detectar una insuficiencia respiratoria incipiente. En la disfunción aguda o crónica de la mielina, se realizan pruebas para trastornos infecciosos y disfunción inmunitaria que incluyen pruebas para hepatitis y HIV y proteinograma electroforético en suero. También debe realizarse una punción lumbar; la disfunción de la mielina debida a una respuesta autoinmunitaria a menudo produce disociación albuminocitológica: aumento de la proteína en líquido cefalorraquídeo (> 45 mg%) pero con recuento de leucocitos normal (≤ 5/mcL).
Para el compromiso de los vasa nervorum o las polineuropatías axónicas asimétricas, deben realizarse pruebas para estados de hipercoagulabilidad y vasculitis parainfecciosa o autoinmunitaria, sobre todo si es sugerido por los hallazgos clínicos; el mínimo es
Velocidad de eritrosedimentación
Electroforesis de proteínas séricas
Medición de factor reumatoide, anticuerpos antinucleares y creatina cinasa en suero
La CPK puede estar elevada cuando el inicio rápido de la enfermedad conduce a la lesión muscular.
Otros hallazgos dependen de la causa probable:
Los estudios de coagulación (p. ej., proteína C, proteína S, antitrombina III, anticuerpos anticardiolipina y concentraciones de homocisteína) deben realizarse sólo si los antecedentes personales o familiares sugieren un estado de hipercoagulabilidad.
Las pruebas para sarcoidosis, hepatitis C o granulomatosis con poliangeítis (antes denominada granulomatosis de Wegener) deben realizarse sólo si los síntomas y signos sugieren uno de estos trastornos.
Cuando no se identifica ninguna causa, debe realizarse una biopsia de nervio y de músculo.
Habitualmente, se biopsia el nervio sural afectado. Puede biopsiarse un músculo adyacente al nervio sural biopsiado o un cuádriceps, el bíceps braquial o el deltoides. El músculo debe ser aquel con una debilidad moderada pero que no haya sido evaluado mediante EMG con aguja (para evitar una interpretación errónea de los artefactos de la aguja). Una anomalía se detecta más frecuentemente cuando el músculo contralateral tiene anomalías en el EMG, sobre todo cuando la neuropatía es algo simétrica. Las biopsias de nervios son útiles en las polineuropatías simétricas y asimétricas pero son particularmente útiles en las axonopatías asimétricas.
Si las pruebas iniciales no identifican la causa de las axonopatías simétricas distales, pueden medirse los niveles en sangre o realizarse una recolección de orina de 24 horas para detectar metales pesados. Los pelos o las uñas pueden ser evaluados y pueden confirmar que los metales pesados son la causa.
El hecho de que se requieran pruebas para otras causas depende de la anamnesis y los hallazgos del examen físico.
Tratamiento de la polineuropatía
Tratamiento dirigido a la causa
Tratamiento de sostén
El tratamiento de la polineuropatía se concentra en corregir las causas cuando sea posible; puede eliminarse el fármaco o la proteína causal, o se puede corregir una deficiencia nutricional. Aunque estas acciones pueden detener la progresión y disminuir los síntomas, la recuperación es lenta y puede ser incompleta.
Si la causa no puede corregirse, el tratamiento se concentra en minimizar la discapacidad y el dolor. Los fisioterapeutas y los terapistas ocupacionales pueden recomendar dispositivos de asistencia útiles. Los antidepresivos tricíclicos como la amitriptilina o los anticonvulsivos como la gabapentina son útiles para el alivio del dolor neuropático (p. ej., los pies ardientes diabéticos).
Para las polineuropatías con disfunción de la mielina, se suelen utilizar tratamientos que modifican el sistema inmunitario:
Plasmaféresis o inmunoglobulina IV para la disfunción aguda de la mielina
Plasmaféresis o inmunoglobulina IV, corticoides y/o antimetabolitos para la disfunción crónica de la mielina
Conceptos clave
Sospechar una polineuropatía si los pacientes tienen déficits sensitivos difusos, debilidad sin hiperreflexia o ambos.
Utilice los hallazgos clínicos, en particular la evolución temporal y la progresión, así como la distribución de los déficits sensitivos y/o motores, para clasificar las polineuropatías e identificar posibles causas.
Realice electromiografía y estudios de conducción nerviosa en todos los pacientes con polineuropatía y adapte la evaluación de laboratorio a las posibles causas.
Tratar la causa de la polineuropatía.
Administrar tratamientos modificadores del sistema inmunitario (IGIV, plasmaféresis, corticosteroides, antimetabolitos) para tratar las polineuropatías con disfunción mielínica.
Tratar el dolor neuropático con antidepresivos tricíclicos o fármacos anticonvulsivos; minimizar la discapacidad al proporcionar terapia física y ocupacional.
