La pérdida súbita de la audición es una hipoacusia neurosensorial grave Fisiopatología En todo el mundo, alrededor de 500 millones de personas (casi el 8% de la población mundial) tienen hipoacusia ( 1). Más del 10% de las personas en los Estados Unidos tienen algún grado de pérdida... obtenga más información 
que se desarrolla en algunas horas o se nota al despertar. Afecta a cerca de 1/5.000 a 1/10.000 personas por año. Al comienzo, la hipoacusia es típicamente unilateral (a menos que sea inducida por fármacos) y puede variar en cuanto a la intensidad de leve a profunda. Muchas personas tienen acúfenos Acúfenos Los acúfenos consisten en un ruido en los oídos. El 10 al 15% de la población padece de acúfenos. Los acúfenos subjetivos consisten en la percepción de un sonido en ausencia de un estímulo acústico... obtenga más información y algunos mareos Mareo y vértigo Mareo es un término impreciso que los pacientes suelen utilizar para describir varias sensaciones relacionadas que incluyen Mareo muy intenso (desmayo) (una sensación de síncope inminente) Mareo... obtenga más información o vértigo.
La pérdida súbita de la audición tiene algunas causas que difieren de la hipoacusia crónica y debe ser tratada en forma urgente (1 Referencia general La pérdida súbita de la audición es una hipoacusia neurosensorial grave que se desarrolla en algunas horas o se nota al despertar. Afecta a cerca de 1/5.000 a 1/10.000 personas por año. Al comienzo... obtenga más información ).
(Véase también Hipoacusia Hipoacusia En todo el mundo, alrededor de 500 millones de personas (casi el 8% de la población mundial) tienen hipoacusia ( 1). Más del 10% de las personas en los Estados Unidos tienen algún grado de pérdida... obtenga más información ).
Referencia general
1. Chandrasekhar SS, Tsai Do BS, Schwartz SR, et al: Clinical practice guideline: Sudden hearing loss (update). Otolaryngol Head Neck Surg 161(1 Suppl):S1-S45, 2019. doi: 10.1177/0194599819859885
Etiología de la sordera súbita
Las siguientes son características comunes de la sordera súbita:
La mayoría de los casos son idiopáticos (véase la tabla ).
Algunas se producen en el transcurso de un acontecimiento evidente que la explica.
Algunos representan la manifestación inicial de otro trastorno inicialmente oculto, pero identificable.
Idiopática
Hay numerosas teorías para las que existe alguna evidencia (aunque conflictiva e incompleta). Entre las posibilidades, se incluyen las infecciones virales (sobre todo el herpes simple Generalidades sobre las infecciones por virus herpes Hay 8 tipos de virus herpes que infectan a los seres humanos ( ver Virus herpes que infectan al ser humano). Después de la infección inicial, todos los virus herpes permanecen en estado de latencia... obtenga más información ), las crisis autoinmunitarias y la oclusión microvascular aguda.
Eventos evidentes
Algunas causas de sordera súbita se evidencian fácilmente.
Traumatismo craneoencefálico contuso con fractura del hueso temporal o conmoción grave que afecte la cóclea puede causar hipoacusia súbita.
Grandes cambios de la presión ambiente Barotraumatismo ótico y sinusal El barotraumatismo es la lesión de los tejidos causada por un cambio relacionado con la presión en el volumen de gas de los compartimentos corporales. Puede afectar el oído (lo que causa otalgia... obtenga más información : p. ej., los causados por el buceo o las actividades enérgicas (p. ej., lavantamiento de pesas) que pueden inducir una fístula perilinfática entre el oído medio y el interno, que causa síntomas graves y súbitos. La fístula perilinfática también puede ser congénita; espontáneamente puede causar pérdida súbita o la pérdida puede producirse como consecuencia del traumatismo o los cambios de presión graves.
Los fármacos ototóxicos Ototoxicidad inducida por fármacos Muchos son los fármacos que pueden ser ototóxicos. Los factores que afectan la ototoxicidad incluyen Dosis Duración del tratamiento Insuficiencia renal concurrente obtenga más información pueden producir hipoacusia, en algunos casos en un día, sobre todo con una sobredosis (administrada por vía sistémica o cuando se aplica sobre una herida amplia, como en caso de quemadura). Hay un trastorno genético mitocondrial raro que aumenta la susceptibilidad a la ototoxicidad por los aminoglucósidos.
Varias infecciones causan pérdida de la audición súbita durante una enfermedad aguda o inmediatamente después de ella. Las causas habituales son la meningitis bacteriana Meningitis bacteriana aguda La meningitis bacteriana aguda es una infección bacteriana rápidamente progresiva de las meninges y el espacio subaracnoideo. Los hallazgos suelen incluir cefalea, fiebre y rigidez de nuca.... obtenga más información , la enfermedad de Lyme Enfermedad de Lyme La enfermedad de Lyme es una infección transmitida por garrapatas y causada por la espiroqueta Borrelia spp. Sus primeros síntomas son un eritema migratorio que puede estar seguido, semanas... obtenga más información 
y muchas infecciones virales que afectan la cóclea (y a veces el aparato vestibular). Las causas virales más frecuentes en los países desarrollados son la parotiditis Parotiditis La parotiditis es una enfermedad viral sistémica aguda contagiosa que suele causar una hipertrofia dolorosa de las glándulas salivales, con mayor frecuencia, las parótidas. Las complicaciones... obtenga más información 
y el herpes simple Generalidades sobre las infecciones por virus herpes Hay 8 tipos de virus herpes que infectan a los seres humanos ( ver Virus herpes que infectan al ser humano). Después de la infección inicial, todos los virus herpes permanecen en estado de latencia... obtenga más información . El sarampión Sarampión El sarampión es una infección viral muy contagiosa que aparece con mayor frecuencia en niños. Se manifiesta con fiebre, tos, rinitis, conjuntivitis, un enantema (manchas de Koplik) en la mucosa... obtenga más información 
es una causa muy rara, dado que la mayor parte de la población está vacunada.
Otros trastornos
La pérdida de la audición súbita rara vez constituye la primera manifestación aislada de algunos trastornos que, por lo general, tienen otros síntomas iniciales. Por ejemplo, la pérdida de la audición súbita raramente puede ser la primera manifestación de un neurinoma del acústico Schwannoma vestibular Un schwannoma vestibular, también llamado neurinoma acústico, es un tumor derivado de las células de Schwann del VIII nervio craneal. Los síntomas incluyen hipoacusia unilateral. El diagnóstico... obtenga más información , esclerosis múltiple Esclerosis múltiple (EM) La esclerosis múltiple (EM) se caracteriza por focos diseminados de desmielinización en el encéfalo y en la médula espinal. Sus síntomas más frecuentes incluyen alteraciones oculomotoras, parestesias... obtenga más información 
, enfermedad de Ménière Enfermedad de Ménierè La enfermedad de Ménierè es un trastorno del oído interno que causa vértigo, hipoacusia neurosensorial fluctuante y acúfenos. No hay ninguna prueba diagnóstica fiable. Las náuseas y el vértigo... obtenga más información o un accidente vascular cerebeloso pequeño. La reactivación de la sífilis Sífilis La sífilis es una enfermedad producida por la espiroqueta Treponema pallidum y caracterizada por 3 estadios sintomáticos secuenciales separados por períodos de infección asintomática... obtenga más información 
en pacientes infectados por HIV rara vez causa pérdida de la audición súbita.
El síndrome de Cogan Síndrome de Cogan El síndrome de Cogan es una rara enfermedad autoinmunitaria que afecta el ojo y el oído interno. El síndrome de Cogan afecta a adultos jóvenes, y el 80% de los pacientes tiene entre 14 y 47... obtenga más información es una reacción autoinmunitaria rara dirigida contra un autoantígeno común desconocido en la córnea y el oído interno; > 50% de los pacientes se presenta con síntomas vestibuloauditivos. Del 10 al 30% de los pacientes, tiene también vasculitis sistémica grave, que puede incluir aortitis potencialmente mortal.
Algunos trastornos vasculíticos pueden causar hipoacusia, en algunos casos aguda. Los trastornos hemáticos, como la macroglobulinemia de Waldenström Macroglobulinemia La macroglobulinemia es un trastorno maligno de las células plasmáticas en el que los linfocitos B producen cantidades excesivas de proteínas M IgM. Las manifestaciones pueden incluir hiperviscosidad... obtenga más información , la drepanocitosis Drepanocitosis La drepanocitosis (una hemoglobinopatía) causa una anemia hemolítica crónica que afecta casi exclusivamente a personas con ascendencia africana. Es causado por herencia homocigota de genes para... obtenga más información 
y ciertas formas de leucemia Generalidades sobre las leucemias La leucemia es una afección maligna que implica la producción excesiva de leucocitos inmaduros o anormales, lo que finalmente suprime la producción de células sanguíneas normales y produce síntomas... obtenga más información , rara vez causan pérdida de la audición súbita.
Evaluación de la hipoacusia súbita
La evaluación consiste en detectar y cuantificar la hipoacusia y determinar la etiología (sobre todo en las causas reversibles).
Anamnesis
Anamnesis de la enfermedad actual: deben verificar que la pérdida es súbita y no crónica. Debe revelar si la pérdida es unilateral o bilateral y si hay un evento agudo actual (p. ej., lesión craneoencefálica, barotraumatismo Barotraumatismo ótico El barotraumatismo ótico es la otalgia o la lesión a la membrana timpánica causada por cambios rápidos de la presión. Para mantener igual presión a ambos lados de la membrana timpánica, el gas... obtenga más información [sobre todo lesión por buceo], enfermedades infecciosas). Entre los síntomas acompañantes de importancia, se mencionan otros síntomas óticos (p. ej., acúfenos, secreción), vestibulares (p. ej., desorientación en la oscuridad, vértigo) y otros síntomas neurológicos (p. ej., cefalea, debilidad o asimetría de la cara, sensación anormal del gusto).
Revisión de aparatos y sistemas: debe buscar síntomas de las posibles causas, como deficiencias neurológicas migratorias y transitorias (esclerosis múltiple Esclerosis múltiple (EM) La esclerosis múltiple (EM) se caracteriza por focos diseminados de desmielinización en el encéfalo y en la médula espinal. Sus síntomas más frecuentes incluyen alteraciones oculomotoras, parestesias... obtenga más información ) e irritación y enrojecimiento ocular (síndrome de Cogan Síndrome de Cogan El síndrome de Cogan es una rara enfermedad autoinmunitaria que afecta el ojo y el oído interno. El síndrome de Cogan afecta a adultos jóvenes, y el 80% de los pacientes tiene entre 14 y 47... obtenga más información ).
Antecedentes personales: deben investigar acerca de infección conocida por HIV o sífilis y factores de riesgo para ellas (p. ej., múltiples compañeros sexuales, relaciones sexuales sin protección). Los antecedentes familiares deben registrar a los parientes cercanos con hipoacusia (lo que sugiere una fístula congénita). En los antecedentes farmacológicos, específicamente debe preguntarse acerca del uso pasado o actual de fármacos ototóxicos Ototoxicidad inducida por fármacos Muchos son los fármacos que pueden ser ototóxicos. Los factores que afectan la ototoxicidad incluyen Dosis Duración del tratamiento Insuficiencia renal concurrente obtenga más información y si el paciente tiene insuficiencia o falla renal conocida.
Examen físico
El examen se centra en los oídos y la audición y en el examen neurológico.
Se inspecciona la membrana timpánica para determinar si hay perforación, secreción u otras lesiones. Durante el examen neurológico, debe prestarse atención en los nervios craneales (sobre todo V, VII y VIII) y a la función vestibular y cerebelosa debido a que las anomalías en estas áreas suelen producirse con tumores del tronco encefálico y el ángulo pontocerebeloso.
Las pruebas de Weber Examen físico y de Rinne Examen físico requieren un diapasón para diferenciar la hipoacusia de conducción de la neurosensorial.
Además, se examinan los ojos en busca de enrojecimiento y fotofobia (posible síndrome de Cogan Síndrome de Cogan El síndrome de Cogan es una rara enfermedad autoinmunitaria que afecta el ojo y el oído interno. El síndrome de Cogan afecta a adultos jóvenes, y el 80% de los pacientes tiene entre 14 y 47... obtenga más información ), y la piel para evaluar la presencia de exantema (p. ej., infección viral, sífilis Sífilis La sífilis es una enfermedad producida por la espiroqueta Treponema pallidum y caracterizada por 3 estadios sintomáticos secuenciales separados por períodos de infección asintomática... obtenga más información ).
Signos de alarma
Los hallazgos que plantean preocupación son
Alteraciones de los nervios craneales (distintas de la hipoacusia)
Asimetría significativa en la comprensión del habla entre los dos oídos
Otros signos y síntomas neurológicos (p. ej., debilidad motora, afasia, síndrome de Horner, percepción anormal de las sensaciones o la temperatura)
Interpretación de los hallazgos
Las causas traumáticas, ototóxicas y algunas infecciosas suelen evidenciarse clínicamente. Un paciente con fístula perilinfática puede oír un sonido explosivo en el oído afectado cuando se produce la fístula y puede tener también vértigo súbito, nistagmo y acúfenos.
Las alteraciones neurológicas focales son de especial preocupación. A menudo, los nervios craneales V y VII se ven afectados por tumores que comprometen el VIII nervio craneal, de modo que se produce una pérdida de la sensibilidad facial y cierta debilidad para apretar la mandíbula (V) y una debilidad hemifacial y alteraciones del gusto (VII) que sugieren una lesión en esa zona.
La hipoacusia unilateral fluctuante acompañada por sensación de oído tapado, acúfenos y vértigo también sugiere síndrome de Ménière Enfermedad de Ménierè La enfermedad de Ménierè es un trastorno del oído interno que causa vértigo, hipoacusia neurosensorial fluctuante y acúfenos. No hay ninguna prueba diagnóstica fiable. Las náuseas y el vértigo... obtenga más información . Los síntomas sistémicos que sugieren inflamación (p. ej., fiebre, exantema, dolores articulares, lesiones mucosas) deben plantear la sospecha de una infección oculta o trastorno autoinmunitario.
Estudios complementarios
RM y TC
A los pacientes con sordera súbita se les debe realizar un audiograma y, a menos que el diagnóstico sea claro respecto de una infección aguda o toxicidad por fármacos, la mayoría de los médicos indican una RM con gadolinio para diagnosticar causas no evidentes, en particular en hipoacusias unilaterales. A los pacientes con una causa traumática aguda también se les debe realizar la RM. Una fístula perilinfática se sospecha en forma típica en presencia de un evento desencadenante (p. ej., distensión excesiva, barotrauma), y la prueba se puede realizar mediante el uso de presión neumática positiva que desencadene movimientos de los ojos (nistagmo). La TC de los huesos temporales generalmente se indica para mostrar las características óseas del oído interno y puede ayudar a identificar las anomalías congénitas (p. ej., la dilatación del acueducto vestibular), fracturas del hueso temporal por traumatismos o procesos erosivos (p. ej., colesteatoma).
A los pacientes con factores de riesgo o síntomas que sugieran causas se les deben realizar pruebas apropiadas basadas en la valoración clínica (p. ej., pruebas serológicas para posible infección por HIV o sífilis, perfil de coagulación y hemograma completo para los trastornos hemáticos, velocidad de eritrosedimentación y anticuerpos antinucleares para vasculitis).
Tratamiento de la hipoacusia súbita
El tratamiento de la pérdida súbita de la audición debe dirigirse al trastorno causal cuando se conoce. Las fistulas requieren exploración y reparación quirúrgica cuando el reposo en cama no controla los síntomas.
En los casos virales e idiopáticos, la audición vuelve a la normalidad en alrededor del 50% de los pacientes y se recupera parcialmente en otros.
En los pacientes que recuperan su audición, la mejoría suele ocurrir en el término de 10 a 14 días.
La recuperación de un medicamento ototóxico varía mucho dependiendo de la droga y su dosificación. Con algunos medicamentos (p. ej., aspirina, diuréticos), la pérdida de la audición se resuelve dentro de las 24 hs, mientras que otros fármacos (p. ej., antibióticos, medicamentos para quimioterapia) suelen causar pérdida de audición permanente si se han superado las dosis seguras.
En los pacientes con pérdida idiopática, muchos médicos indican de manera empírica un curso de corticosteroides (en forma típica de prednisona 60 mg por vía oral 1 vez al día durante 7 a 14 días, seguidos por una disminución de la dosis durante 5 días). Los corticosteroides pueden administrarse por vía oral y/o por inyección transtimpánica. La inyección transtimpánica directa evita los efectos secundarios sistémicos de los corticosteroides orales y es igualmente eficaz excepto en la pérdida profunda de la audición (> 90 decibeles). Hay datos que muestran que el uso de corticosteroides orales e intratimpánicos conduce a mejores resultados que cualquiera de los dos solos. Aunque los médicos suelen dar medicamentos antivirales eficaces contra el herpes simple (p. ej., valaciclovir, famciclovir), los datos muestran que este tipo de medicamentos no afectan los resultados de la audición. Algunos datos limitados sugieren que la terapia con oxígeno hiperbárico puede ser beneficiosa en la pérdida repentina de la audición idiopática.
Conceptos clave
La mayoría de los casos de hipoacusia súbita son idiopáticos.
Algunos casos tienen una causa evidente (p. ej., traumatismo muy grave, infección aguda, fármacos).
Algunos casos representan manifestaciones inusuales de trastornos tratables.
La evaluación incluye audiometría, TC y RM, y otras pruebas para evaluar las causas probables.
El tratamiento se centra en las causas conocidas y se administran corticosteroides en los casos de hipoacusia súbita idiopática.
