(Véase también Generalidades sobre la enfermedad pulmonar intersticial Generalidades sobre la enfermedad pulmonar intersticial Las enfermedades pulmonares intersticiales incluyen un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por engrosamiento de los tabiques alveolares, proliferación de los fibroblastos, depósito... obtenga más información y Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans Histiocitosis de células de Langerhans La histiocitosis de células de Langerhans es una proliferación de las células mononucleares dendríticas con infiltración local o difusa de órganos. La mayoría de los casos afectan a niños. Las... obtenga más información 
.)
Ésta es una enfermedad en la que las células de Langerhans monoclonales CD1a-positivo (un tipo de histiocito) infiltran en los bronquiolos y el intersticio alveolar, acompañadas por linfocitos, plasmocitos, neutrófilos y eosinófilos. Es una manifestación de la histiocitosis de células de Langerhans Histiocitosis de células de Langerhans La histiocitosis de células de Langerhans es una proliferación de las células mononucleares dendríticas con infiltración local o difusa de órganos. La mayoría de los casos afectan a niños. Las... obtenga más información , que puede afectar a muchos órganos (sobre todo los pulmones, la piel, los huesos, la hipófisis y los ganglios linfáticos) en forma aislada o simultánea. En ≥ 85% de las veces se produce en forma aislada.
Se desconoce la etiología, pero la enfermedad se presenta casi con exclusividad en la raza blanca, entre los 20 y 40 años de edad, fumadores. Los varones y las mujeres son afectados por igual. Las mujeres desarrollan la enfermedad más tarde, pero las diferencias en la edad de inicio por sexo pueden representar diferencias en la conducta del hábito de fumar. La fisiopatología puede implicar el reclutamiento y la proliferación de células de Langerhans en respuesta a las citocinas y los factores de crecimiento secretados por los macrófagos alveolares en respuesta al humo del cigarrillo.
Signos y síntomas
Los signos y síntomas típicos de la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans son disnea, tos no productiva, astenia, fiebre, pérdida de peso y dolor torácico pleurítico. El 10 al 25% de los pacientes tienen neumotórax Neumotórax El neumotórax es la presencia de aire en el espacio pleural que causa colapso pulmonar parcial o completo. El neumotórax puede aparecer espontáneamente o como resultado de traumatismos o procedimientos... obtenga más información 
espontáneo, repentino.
Alrededor del 15% de los pacientes no presenta síntomas y la enfermedad se descubre accidentalmente en una radiografía de tórax tomada por otra razón.
El dolor óseo debido a quistes óseos (18%), el exantema (13%) y la poliuria debida a diabetes insípida central Deficiencia de argininavasopressina (diabetes insípida central) La diabetes insípida se produce como resultado de una deficiencia de vasopresina (hormona antidiurética [ADH]) ocasionada por un trastorno hipotalámico-hipofisario (diabetes insípida central)... obtenga más información (5%) son las manifestaciones más frecuentes de participación extrapulmonar y aparecen en hasta un 15% de los pacientes, y rara vez son los síntomas de presentación de la enfermedad. Hay pocos signos de histiocitosis pulmonar de células de Langerhans; los resultados de la exploración física suelen ser normales.
Diagnóstico
TC de alta resolución (TCAR)
Pruebas de la función pulmonar
A veces, broncoscopia y biopsia
La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans se sospecha por los antecedentes y la radiografía de tórax y se confirma por TC de alta resolución y broncoscopia con biopsia y lavado broncoalveolar.
Clásicamente, la radiografía de tórax muestra opacidades nodulares simétricas y bilaterales en los campos pulmonares medio y superior con alteraciones quísticas y volúmenes pulmonares normales o aumentados. A menudo están respetadas las bases pulmonares. El aspecto puede simular el de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica Enfermedad pulmonar obstructiva crónica La enfermedad pulmonar obstructiva crónica es la limitación al flujo de aire causada por una respuesta inflamatoria a toxinas inhaladas, a menudo el humo del cigarrillo. La deficiencia de alfa-1... obtenga más información 
o la linfangioleiomiomatosis Linfangioleiomiomatosis La linfangioleiomiomatosis (LAM) es el crecimiento solapado, progresivo de células musculares lisas en los pulmones, los vasos sanguíneos y linfáticos pulmonares y las pleuras. Es rara y aparece... obtenga más información 
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La confirmación en la TC de alta resolución de quistes de los lóbulos medio y superior (a menudo con formas extrañas), de nódulos con engrosamiento intersticial o ambos se considera diagnóstico de histiocitosis pulmonar de células de Langerhans.
Los resultados de las pruebas de función pulmonar Generalidades sobre las pruebas de la función pulmonar Las pruebas de la función pulmonar proporcionan medidas del flujo de aire, los volúmenes pulmonares, el intercambio gaseoso, la respuesta a los broncodilatadores y la función de los músculos... obtenga más información son normales, con patrón restrictivo, obstructivo o mixto dependiendo del momento en el que se realiza la prueba durante la evolución de la enfermedad. Lo más frecuente es observar una reducción de la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO) y una disminución de la capacidad de hacer ejercicio.
La broncoscopia y la biopsia están indicadas cuando los estudios por la imagen y las pruebas de la función pulmonar no son concluyentes. El hallazgo de > 5% de células CD1a en el líquido de lavado broncoalveolar es altamente sugestivo de la enfermedad. La biopsia muestra proliferación de células de Langerhans con agrupación ocasional de eosinófilos (el origen del granuloma eosinofílico, término anticuado) en medio de nódulos celulares y fibróticos que puedan adoptar una configuración en estrella. La tinción inmunohistoquímica es positiva para CD1a, proteína S-100 y antígenos HLA-DR.
Pronóstico
En algunos pacientes con enfermedad mínimamente sintomática se produce la resolución espontánea de los síntomas; la supervivencia a los 5 años es de alrededor del 75% y la mediana de la supervivencia es de 12 años. Sin embargo, algunos pacientes desarrollan una enfermedad lentamente progresiva, señalada por los siguientes marcadores clínicos:
Tabaquismo actual
Edades extremas
Insuficiencia multiorgánica
Síntomas constitucionales persistentes
Numerosos quistes en la radiografía de tórax
DLCO reducido
Índice entre el volumen espiratorio forzado en 1 segundo (VEF1)/capacidad vital forzada (CVF) (< 66%)
Índice elevado entre el volumen residual (VR) y la capacidad pulmonar total (CPT) (> 33%)
Necesidad de uso prolongado de corticosteroides
La causa de muerte es la insuficiencia respiratoria o el cáncer. El riesgo de cáncer de pulmón Carcinoma pulmonar El carcinoma pulmonar es la causa principal de muerte relacionada con el cáncer en todo el mundo. Alrededor del 85% de los casos está relacionado con el hábito de fumar. Los síntomas pueden... obtenga más información 
está aumentado por el tabaquismo.
Tratamiento
Dejar de fumar
Tal vez, corticoides y fármacos citotóxicos o trasplante pulmonar
El tratamiento principal de la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans es dejar de fumar Cese del Consumo de Tabaco La mayoría de los fumadores quieren dejar de fumar y han tratado de hacerlo con un éxito limitado. Las intervenciones eficaces incluyen asesoramiento para dejar de fumar y fármacoterapia, tales... obtenga más información , que lleva a la resolución de los síntomas en hasta un tercio de los pacientes.
El uso empírico de corticoides y fármacos citotóxicos es una práctica frecuente, aunque su eficacia no está comprobada.
El trasplante de pulmón Trasplante de pulmón y corazón-pulmón El trasplante de pulmón o de corazón-pulmón es una opción en pacientes con insuficiencia o falla respiratoria y que tienen riesgo de muerte a pesar de un tratamiento médico óptimo. (Véase también... obtenga más información es una opción para los pacientes sanos con aceleración de la insuficiencia respiratoria, pero el trastorno puede reaparecer en el pulmón trasplantado si el paciente continúa o vuelve a fumar.
Conceptos clave
En la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans, células de Langerhans monoclonales proliferan en el intersticio alveolar y los bronquiolos.
Considerar la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans en pacientes de 20 años a 40 años que fuman y en los que la radiografía de tórax muestra opacidades nodulares bilateralmente simétricas en los campos pulmonares medios y superiores con cambios quísticos.
El diagnóstico se confirma con TC de alta resolución o, si los resultados son no son concluyentes, mediante biopsia pulmonar.
Recomendar el abandono del hábito de fumar.
Se deben considerar los corticoides y los fármacos citotóxicos y, si se ha dejado de fumar, el trasplante pulmonar.
