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Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans

(Granuloma eosinofílico; granulomatosis pulmonar X, granulomatosis pulmonar de células de Langerhans, histiocitosis X)

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Última modificación del contenido sep. 2019
Información: para pacientes
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La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans es la proliferación de células de Langerhans monoclonales en el intersticio pulmonar y los espacios aéreos. Se desconoce la etiología, pero el hábito de fumar desempeña un papel primordial. Los síntomas son disnea, tos, astenia y dolor torácico pleural. El diagnóstico se basa en los antecedentes y los estudios por la imagen, y a veces en los hallazgos del lavado broncoalveolar y la biopsia. El tratamiento consiste en dejar de fumar. En muchos casos se administran corticoides, pero se desconoce la eficacia. El trasplante de pulmón generalmente es curativo cuando se combina con el abandono del tabaquismo. La supervivencia a 5 años es de alrededor del 74%. Los pacientes tienen un riesgo mayor de cáncer.

Ésta es una enfermedad en la que las células de Langerhans monoclonales CD1a-positivo (un tipo de histiocito) infiltran en los bronquiolos y el intersticio alveolar, acompañadas por linfocitos, plasmocitos, neutrófilos y eosinófilos. Es una manifestación de la histiocitosis de células de Langerhans, que puede afectar a órganos en forma aislada (sobre todo los pulmones, la piel, los huesos, la hipófisis y los ganglios linfáticos) o simultánea. En ≥ 85% de las veces se produce en forma aislada.

Se desconoce la etiología, pero la enfermedad se presenta casi con exclusividad en la raza blanca, entre los 20 y 40 años de edad, fumadores. Los varones y las mujeres son afectados por igual. Las mujeres desarrollan la enfermedad más tarde, pero las diferencias en la edad de inicio por sexo pueden representar diferencias en la conducta del hábito de fumar. La fisiopatología puede implicar el reclutamiento y la proliferación de células de Langerhans en respuesta a las citocinas y los factores de crecimiento secretados por los macrófagos alveolares en respuesta al humo del cigarrillo.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas típicos de la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans son disnea, tos no productiva, astenia, fiebre, pérdida de peso y dolor torácico pleurítico. El 10 al 25% de los pacientes tienen neumotórax espontáneo, repentino.

Alrededor del 15% de los pacientes no presenta síntomas y la enfermedad se descubre accidentalmente en una radiografía de tórax tomada por otra razón.

El dolor óseo debido a quistes óseos (18%), el exantema (13%) y la poliuria debida a diabetes insípida central (5%) son las manifestaciones más frecuentes de participación extrapulmonar y aparecen en hasta un 15% de los pacientes, y rara vez son los síntomas de presentación de la enfermedad. Hay pocos signos de histiocitosis pulmonar de células de Langerhans; los resultados de la exploración física suelen ser normales.

Diagnóstico

  • TC de alta resolución (TCAR)

  • Pruebas de la función pulmonar

  • A veces, broncoscopia y biopsia

La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans se sospecha por los antecedentes y la radiografía de tórax y se confirma por TC de alta resolucióny broncoscopia con biopsia y lavado broncoalveolar.

Clásicamente, la radiografía de tórax muestra opacidades nodulares simétricas y bilaterales en los campos pulmonares medio y superior con alteraciones quísticas y volúmenes pulmonares normales o aumentados. A menudo están respetadas las bases pulmonares. El aspecto puede simular el de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica o la linfangioleiomiomatosis.

La confirmación en la TC de alta resolución de quistes de los lóbulos medio y superior (a menudo con formas extrañas), de nódulos con engrosamiento intersticial o ambos se considera diagnóstico de histiocitosis pulmonar de células de Langerhans.

Los resultados de las pruebas de función pulmonar son normales, con patrón restrictivo, obstructivo o mixto dependiendo del momento en el que se realiza la prueba durante la evolución de la enfermedad. Lo más frecuente es observar una reducción de la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO) y una disminución de la capacidad de hacer ejercicio.

La broncoscopia y la biopsia están indicadas cuando los estudios por la imagen y las pruebas de la función pulmonar no son concluyentes. El hallazgo de > 5% de células CD1a en el líquido de lavado broncoalveolar es altamente sugestivo de la enfermedad. La biopsia muestra proliferación de células de Langerhans con agrupación ocasional de eosinófilos (el origen del granuloma eosinofílico, término anticuado) en medio de nódulos celulares y fibróticos que puedan adoptar una configuración en estrella. La tinción inmunohistoquímica es positiva para CD1a, proteína S-100 y antígenos HLA-DR.

Pronóstico

En algunos pacientes con enfermedad mínimamente sintomática se produce la resolución espontánea de los síntomas; la supervivencia a los 5 años es de alrededor del 75% y la mediana de la supervivencia es de 12 años. Sin embargo, algunos pacientes desarrollan una enfermedad lentamente progresiva, señalada por los siguientes marcadores clínicos:

  • Tabaquismo actual

  • Edades extremas

  • Insuficiencia multiorgánica

  • Síntomas constitucionales persistentes

  • Numerosos quistes en la radiografía de tórax

  • DLCO reducido

  • Índice entre el volumen espiratorio forzado en 1 segundo (VEF1)/capacidad vital forzada (CVF) (< 66%)

  • Índice elevado entre el volumen residual (VR) y la capacidad pulmonar total (CPT) (> 33%)

  • Necesidad de uso prolongado de corticosteroides

La causa de muerte es la insuficiencia respiratoria o el cáncer. El riesgo de cáncer de pulmón está aumentado por el tabaquismo.

Tratamiento

  • Dejar de fumar

  • Tal vez, corticoides y fármacos citotóxicos o trasplante pulmonar

El tratamiento principal de la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans es dejar de fumar, que lleva a la resolución de los síntomas en hasta un tercio de los pacientes.

El uso empírico de corticoides y fármacos citotóxicos es una práctica frecuente, aunque su eficacia no está comprobada.

El trasplante de pulmón es una opción para los pacientes sanos con aceleración de la insuficiencia respiratoria, pero el trastorno puede reaparecer en el pulmón trasplantado si el paciente continúa o vuelve a fumar.

Conceptos clave

  • En la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans, células de Langerhans monoclonales proliferan en el intersticio alveolar y los bronquiolos.

  • Considerar la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans en pacientes de 20 años a 40 años que fuman y en los que la radiografía de tórax muestra opacidades nodulares bilateralmente simétricas en los campos pulmonares medios y superiores con cambios quísticos.

  • El diagnóstico se confirma con TC de alta resolución o, si los resultados son no son concluyentes, mediante biopsia pulmonar.

  • Recomendar el abandono del hábito de fumar.

  • Se deben considerar los corticoides y los fármacos citotóxicos y, si se ha dejado de fumar, el trasplante pulmonar.

Información: para pacientes
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