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Displasia quística renal congénita

Por

Enrica Fung

, MD, MPH, Loma Linda University School of Medicine

Revisado/Modificado abr. 2023
Vista para pacientes

La displasia quística renal congénita es una amplia categoría de malformaciones congénitas, que incluyen malformaciones metanéfricas o uropatías obstructivas congénitas.

La displasia quística renal congénita afecta a un riñón o ambos. Puede ser una anomalía congénita aislada o formar parte de un síndrome malformativo (es decir, estar asociada a otras características clínicas, véase tabla ). Las anomalías urológicas asociadas pueden incluir la obstrucción de las uniones pieloureteral y ureterovesical, vejiga neurogénica Vejiga neurogénica La vejiga neurogénica es la disfunción de la vejiga (flácida o espástica) causada por un daño neurológico. Los síntomas pueden incluir incontinencia por rebosamiento, polaquiuria, urgencia,... obtenga más información , ureterocele, válvulas uretrales posteriores y síndrome de abdomen en ciruela pasa Síndrome del abdomen en ciruela pasa (síndrome de la tríada) El síndrome del abdomen en ciruela pasa consiste en déficit de los músculos abdominales, anomalías de la vía urinaria y testículos no descendidos intraabdominales. El nombre de síndrome del... obtenga más información Síndrome del abdomen en ciruela pasa (síndrome de la tríada) (una tríada de defectos de las paredes musculares del abdomen, anomalías urinarias [p. ej., uréteres dilatados, vejiga y uretra de tamaño aumentado] y criptorquidia bilateral).

Los signos y síntomas varían de acuerdo con cuánto del parénquima renal esté preservado, y si el compromiso es unilateral o bilateral. Puede producirse algún grado de insuficiencia renal Enfermedad renal crónica La insuficiencia renal crónica es el deterioro progresivo y a largo plazo de la función renal. Los síntomas se desarrollan lentamente y en los estadios avanzados incluyen anorexia, náuseas,... obtenga más información Enfermedad renal crónica . La displasia quística renal congénita comúnmente se descubre en una ecografía prenatal o temprano en la niñez.

El pronóstico es muy impredecible debido a la imposibilidad de cuantificar el parénquima residual funcional. El tratamiento es la corrección quirúrgica de cualquier anomalía asociada del tracto urogenital y, si hay insuficiencia renal, la terapia de sustitución renal Generalidades sobre la terapia de sustitución renal La terapia de sustitución renal es el reemplazo de la función del riñón en pacientes con insuficiencia renal, y se usa en ocasiones para algunas formas de intoxicación. Las técnicas utilizadas... obtenga más información .

Vista para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: VER VERSIÓN PARA PÚBLICO GENERAL
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