Algunos expertos consideran que las glomerulopatías fibrilar e inmunotactoide son trastornos relacionados. Se las encuentra en un 0,6% de las muestras de biopsia renal, son igual de frecuentes en varones y en mujeres, y se han descrito en pacientes de ≥ 10 años. La edad promedio en el momento del diagnóstico es de 45 años. Su mecanismo se desconoce, aunque el depósito de inmunoglobulinas, en especial de las cadenas ligeras kappa y lambda de IgG y de complemento (C3) indica una disfunción del sistema inmunitario. Los pacientes pueden presentar en forma asociada cancer, paraproteinemia, crioglobulinemia, discrasia de las células plasmáticas, infección por hepatitis C o lupus eritematoso sistémico Lupus eritematoso sistémico El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica de etiología autoinmunitaria que predomina en mujeres jóvenes. Las manifestaciones más frecuentes pueden... obtenga más información 
, o pueden tener una enfermedad renal primaria sin evidencias de una patología sistémica. La glomerulonefritis inmunotactoide en particular se asocia comúnmente con leucemia linfocítica crónica Leucemia linfocítica crónica (LLC) La leucemia linfocítica crónica (LLC) se caracteriza por la acumulación progresiva de linfocitos B malignos fenotípicamente maduros. Los sitios primarios de la enfermedad incluyen la sangre... obtenga más información y linfoma de células B Generalidades sobre los linfomas Los linfomas son un grupo heterogéneo de tumores que se origina en los sistemas reticuloendotelial y linfático. Los principales tipos son Linfoma de Hodgkin Linfoma no Hodgkin Véase tabla Comparación... obtenga más información .
Todos los pacientes tienen proteinuria, > 60% de ellos en el rango nefrótico. Se presenta hematuria microscópica en un 60% e hipertensión Hipertensión La hipertensión arterial es la elevación sostenida de la tensión arterial sistólica en reposo (≥ 130 mmHg) o la tensión arterial diastólica (≥ 80 mmHg) en reposo. La hipertensión arterial sin... obtenga más información 
en un 70%. Un poco más del 50% tiene insuficiencia renal en el momento de la presentación.
Diagnóstico
Biopsia renal
El diagnóstico es sugerido por los datos de laboratorio y se confirma con la biopsia renal. Si hay presente un síndrome nefrótico Generalidades sobre el síndrome nefrótico El síndrome nefrótico se define por la excreción urinaria de > 3 g de proteína por día, debida a un trastorno del glomérulo, más edema e hipoalbuminemia. Es más frecuente en niños y puede... obtenga más información , se realizan las pruebas de la forma habitual para este cuadro.
Por lo general, el análisis de orina muestra características de síndromes nefrítico Generalidades sobre el síndrome nefrítico El síndrome nefrítico se define por la hematuria y un grado variable de proteinuria, generalmente con hematíes dismórficos y a menudo cilindros de hematíes en el examen microscópico del sedimento... obtenga más información y nefrótico.
Habitualmente, se determinan las concentraciones séricas de C3 y C4, y a veces se observan deprimidas.
La observación al microscopio óptico de las muestras de biopsia revela expansión mesangial por depósitos amorfos eosinófilos y leve hipercelularidad mesangial. Varios otros cambios pueden presentarse en la microscopia óptica (p. ej., formación de semilunas, patrones membranoproliferativos). La tinción con rojo Congo es negativa para materiales amiloides. La inmunotinción muestra IgG y C3, y a veces cadenas ligeras κ y λ en la zona de los depósitos.
La observación al microscopio electrónico permite detectar depósitos glomerulares formados por microfibrillas o microtúbulos extracelulares, alargados y no ramificados. En la glomerulonefritis fibrilar, el diámetro de las microfibrillas y los microtúbulos varía de 20 a 30 nm. En la glomerulonefritis inmunotactoide, el diámetro de las microfibrillas y los microtúbulos varía de 30 a 50 nm. Por el contrario, en la amiloidosis, las fibrillas miden de 8 a 12 nm.
Algunos expertos distinguen la glomerulopatía inmunotactoide de la fibrilar por la presencia de estructuras microtubulares (a diferencia de las microfibrilares más pequeñas) en los depósitos; otros, por la presencia de una enfermedad sistémica relacionada. Por ejemplo, un trastorno linfoproliferativo, una gammapatía monoclonal, una crioglobulinemia, o el lupus eritematoso sistémico Lupus eritematoso sistémico El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica de etiología autoinmunitaria que predomina en mujeres jóvenes. Las manifestaciones más frecuentes pueden... obtenga más información pueden sugerir una glomerulonefritis inmunotactoide.
La proliferación mesangial sugiere una glomerulopatía fibrilar; sin embargo, el diagnóstico requiere tinción negativa con rojo Congo, tinción de IgG por inmunofluorescencia y demostración de fibrillas en la microscopia electrónica (tinción de plata de Jones, ×400).
Imagen proporcionada por Agnes Fogo, MD, y el American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (véase www.ajkd.org).
Depósito difuso de IgG en mesangio y capilares (tinción de inmunofluorescencia con anti-IgG, ×400).
Imagen proporcionada por Agnes Fogo, MD, y el American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (véase www.ajkd.org).
Se observan fibrillas dispuestas al azar en asas mesangiales y capilares en la microscopia electrónica de transmisión (izquierda). Se requieren tinciones negativas con rojo Congo para excluir una amiloidosis renal (×25.625). La imagen de la derecha muestra una vista de gran aumento de las fibrillas, que tienen un diámetro más grueso que los depósitos de amiloide (× 98.000).
Imagen proporcionada por Agnes Fogo, MD, y el American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (véase www.ajkd.org).
Pronóstico
Los trastornos son en general lentamente progresivos con insuficiencia renal y avanzan a enfermedad renal terminal Enfermedad renal crónica La insuficiencia renal crónica es el deterioro progresivo y a largo plazo de la función renal. Los síntomas se desarrollan lentamente y en los estadios avanzados incluyen anorexia, náuseas,... obtenga más información 
en el 50% de los pacientes dentro de los 2 a 4 años. Se predice una declinación más rápida de la función en presencia de hipertensión Hipertensión La hipertensión arterial es la elevación sostenida de la tensión arterial sistólica en reposo (≥ 130 mmHg) o la tensión arterial diastólica (≥ 80 mmHg) en reposo. La hipertensión arterial sin... obtenga más información , proteinuria en el rango nefrótico e insuficiencia renal en el momento de la presentación.
Tratamiento
No hay evidencias suficientes, pero se deben considerar los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) o los bloqueantes de los receptores de angiotensina II (BRAII), los inmunodepresores y/o los corticoesteroides
No hay evidencias que apoyen un tratamiento específico, aunque los inhibidores de la ECA y los BRAII pueden indicarse para reducir la proteinuria. Se han usado inmunosupresores de acuerdo con evidencias anecdóticas pero no son una terapia comúnmente aceptada; se ha obtenido más éxito con corticoides cuando el complemento sérico está disminuido. El trastorno puede reaparecer después del trasplante.
