El priapismo es la erección dolorosa, persistente y anormal, no acompañada por deseo o excitación sexual. Es más común en niños de 5 a 10 años y en adultos de 20 a 50.
Fisiopatología del priapismo
El pene está compuesto por 3 cuerpos: 2 cavernosos y 1 cuerpo esponjoso. La erección se produce por la relajación del músculo liso y el aumento de flujo sanguíneo dentro de los cuerpos cavernosos, lo que causa la congestión y permite mantener la rigidez.
Priapismo isquémico
La mayoría de los casos de priapismo se deben a un fallo de la detumescencia, causada por una insuficiencia del flujo de salida venoso, y se conoce como priapismo isquémico. La isquemia produce un dolor fuerte > 4 horas. Si se prolonga > 4 horas el priapismo puede llevar a la fibrosis de los cuerpos y a la posterior disfunción eréctil Disfunción eréctil La disfunción eréctil es la incapacidad para lograr o mantener una erección satisfactoria para una relación sexual. La mayoría de los casos se relacionan con trastornos vasculares, neurológicos... obtenga más información , o incluso a necrosis y gangrena.
El priapismo recurrente es una forma de priapismo isquémico, con episodios repetidos y períodos de detumescencia.
Priapismo no isquémico
Con menor frecuencia, el priapismo se debe a una desregulación del flujo arterial (es decir, flujo elevado), que se produce como resultado de la formación de una fístula arterial después de un traumatismo. El priapismo no isquémico no es doloroso y no produce necrosis. La disfunción eréctil posterior es común.
Etiología del priapismo
En los adultos, la causa más común del priapismo (véase tabla Algunas causas de priapismo Algunas causas de priapismo ) es
En los niños, las causas más frecuentes son
Trastornos hemáticos (p. ej., anemia drepanocítica Drepanocitosis La drepanocitosis (una hemoglobinopatía) causa una anemia hemolítica crónica que afecta casi exclusivamente a personas con ascendencia africana. Es causado por herencia homocigota de genes para... obtenga más información
, menos frecuentemente leucemia Generalidades sobre las leucemias La leucemia es una afección maligna que implica la producción excesiva de leucocitos inmaduros o anormales, lo que finalmente suprime la producción de células sanguíneas normales y produce síntomas... obtenga más información )
Es muchos casos, el priapismo puede ser idiopático y recurrente.
Evaluación del priapismo
El priapismo requiere tratamiento inmediato para prevenir las complicaciones crónicas (especialmente la disfunción eréctil Disfunción eréctil La disfunción eréctil es la incapacidad para lograr o mantener una erección satisfactoria para una relación sexual. La mayoría de los casos se relacionan con trastornos vasculares, neurológicos... obtenga más información ). La evaluación y el tratamiento deben hacerse en forma simultánea.
Anamnesis
La anamnesis de la enfermedad actual debe incluir la duración de la erección, la presencia de rigidez parcial o completa, la presencia o ausencia de dolor y cualquier traumatismo genital reciente o pasado. Deben revisarse los antecedentes medicamentosos para detectar fármacos que pudiesen ser la causa, y debe preguntarse directamente al paciente si ha consumido drogas recreativas o fármacos para tratar la disfunción eréctil.
La revisión por aparatos y sistemas debe buscar los síntomas que puedan indicar la causa, como disuria Disuria La disuria es el dolor o la molestia al orinar, generalmente en forma de una sensación de ardor intenso. Algunos trastornos causan un dolor fuerte sobre la vejiga o el periné. La disuria es... obtenga más información (infección urinaria Introducción a las infecciones urinarias Las infecciones urinarias (IU) pueden dividirse en infecciones del tracto superior, que afectan a los riñones ( pielonefritis), e infecciones del tracto inferior, que involucran a la vejiga... obtenga más información ), dificultad para iniciar la micción o polaquiuria (cáncer prostático Cáncer de próstata El cáncer prostático generalmente es un adenocarcinoma. En forma típica, los síntomas están ausentes hasta que el crecimiento del tumor causa hematuria, obstrucción con dolor o ambas. El diagnóstico... obtenga más información ), fiebre y sudoraciones nocturnas (leucemia Generalidades sobre las leucemias La leucemia es una afección maligna que implica la producción excesiva de leucocitos inmaduros o anormales, lo que finalmente suprime la producción de células sanguíneas normales y produce síntomas... obtenga más información ) y debilidad de las extremidades inferiores (patología de la médula espinal).
Antecedentes personales: deben identificar las enfermedades conocidas asociadas con el priapismo (véase tabla Algunas causas de priapismo Algunas causas de priapismo ), especialmente los trastornos hemáticos. Se debe preguntar a los pacientes sobre los antecedentes familiares de hemoglobinopatías (anemia drepanocítica Drepanocitosis La drepanocitosis (una hemoglobinopatía) causa una anemia hemolítica crónica que afecta casi exclusivamente a personas con ascendencia africana. Es causado por herencia homocigota de genes para... obtenga más información
o talasemias Talasemias Las talasemias son un grupo de anemias hemolíticas, microcíticas, hereditarias, caracterizadas por síntesis defectuosa de hemoglobina. La alfa-talasemia es particularmente frecuente entre personas... obtenga más información ).
Examen físico
Debe realizarse un examen físico enfocado en los genitales para evaluar el grado de rigidez y la sensibilidad al tacto, y determinar si están también afectados el glande y el cuerpo esponjoso. Deben registrarse los traumatismos del pene o del periné y los signos de infección, inflamación o cambios gangrenosos.
La evaluación general debe tener en cuenta cualquier agitación psicomotora, y deben examinarse la cabeza y el cuello para observar la dilatación pupilar asociada con el uso de estimulantes. Las zonas abdominal y suprapúbica deben palparse para detectar masas o esplenomegalia, y hay que realizar un tacto rectal para detectar un aumento del tamaño de la próstata u otra patología. La evaluación neurológica es útil para detectar cualquier signo de debilidad de las extremidades inferiores o parestesias en silla de montar, que pueden indicar enfermedades espinales.
Signos de alarma
Los siguientes hallazgos son de particular importancia:
Dolor
Priapismo en un niño
Traumatismo reciente
Fiebre y sudoración nocturnas
Manifestaciones neurológicas perineales y/o de los miembros inferiores
Interpretación de los hallazgos
En la mayoría de los casos, la historia clínica revela antecedentes de tratamiento farmacológico para la disfunción eréctil Disfunción eréctil La disfunción eréctil es la incapacidad para lograr o mantener una erección satisfactoria para una relación sexual. La mayoría de los casos se relacionan con trastornos vasculares, neurológicos... obtenga más información , uso de drogas ilícitas o la presencia de una anemia drepanocítica Drepanocitosis La drepanocitosis (una hemoglobinopatía) causa una anemia hemolítica crónica que afecta casi exclusivamente a personas con ascendencia africana. Es causado por herencia homocigota de genes para... obtenga más información o rasgo drepanocítico; en estos casos, no se indica ninguna prueba.
En los pacientes con priapismo isquémico, el examen físico suele revelar la completa rigidez con dolor y sensibilidad al tacto de los cuerpos cavernosos, sin afectar el glande ni el cuerpo esponjoso. Por el contrario, el priapismo no isquémico es indoloro y no presenta sensibilidad a la palpación, y el pene puede estar parcial o completamente rígido.
Estudios complementarios
If the cause is not obvious, screening is done for hemoglobinopathies, leukemia Generalidades sobre las leucemias La leucemia es una afección maligna que implica la producción excesiva de leucocitos inmaduros o anormales, lo que finalmente suprime la producción de células sanguíneas normales y produce síntomas... obtenga más información , lymphoma Generalidades sobre los linfomas Los linfomas son un grupo heterogéneo de tumores que se origina en los sistemas reticuloendotelial y linfático. Los principales tipos son Linfoma de Hodgkin Linfoma no Hodgkin Véase tabla Comparación... obtenga más información , urinary tract infection Introducción a las infecciones urinarias Las infecciones urinarias (IU) pueden dividirse en infecciones del tracto superior, que afectan a los riñones ( pielonefritis), e infecciones del tracto inferior, que involucran a la vejiga... obtenga más información , and other causes:
Hemograma completo
Análisis de orina y urocultivo
Electroforesis de hemoglobina en pacientes negros y de ascendencia mediterránea
Muchos médicos realizan además pruebas toxicológicas, detección de gases en la sangre arterial intracavernosa y ecografías dúplex Variaciones de la ecografía En la ecografía, un generador de señal se combina con un transductor. Los cristales piezoeléctricos del generador de señal convierten la electricidad en ondas sonoras de alta frecuencia, que... obtenga más información . La ecografía dúplex en el pene mostrará poco o ningún flujo de sangre cavernosa en hombres con priapismo isquémico, y flujo normal a elevado en aquellos con priapismo no isquémico. La ecografía puede revelar además anomalías anatómicas, como fístulas arteriales cavernosas o seudoaneurismas, que por lo general indican un priapismo no isquémico. En ocasiones, la RM con contraste es útil para demostrar fístulas arteriovenosas Fístula arteriovenosa Una fistula arteriovenosa es una comunicación anormal entre una arteria y una vena. Una fístula arteriovenosa puede ser congénita (que en general afecta a vasos más pequeños) o adquirida como... obtenga más información o aneurismas Generalidades sobre los aneurismas aórticos Los aneurismas son dilataciones anormales de las arterias como consecuencia del debilitamiento de la pared arterial. Las causas más frecuentes son la hipertensión arterial, la aterosclerosis... obtenga más información
.
Tratamiento del priapismo
El tratamiento suele ser difícil y a veces no es exitoso, aunque la etiología sea conocida. Siempre que sea posible, debe derivarse al paciente al departamento de urgencias; es preferible que sea evaluado y tratado en forma urgente por un urólogo. Otras enfermedades subyacentes deben ser tratadas. Por ejemplo, a menudo el priapismo resuelve cuando se trata la crisis en la anemia drepanocítica. Las medidas utilizadas para tratar el priapismo en sí dependen del tipo.
Priapismo isquémico
El tratamiento debe comenzarse de inmediato, por lo general con la aspiración de la sangre de la base de uno de los cuerpos cavernosos con una jeringa no heparinizada, a menudo con irrigación con solución fisiológica e inyección intracavernosa del agonista de los receptores alfa-adenérgicos fenilefrina. Para inyectar este fármaco, se agrega 1 mL de solución de fenilefrina al 1% (10 mg/mL) a 19 mL de solución fisiológica al 0,9%, para lograr una concentración de 500 mcg/mL; se inyectan 100 a 500 mcg (0,2 a 1 mL) cada 5 a 10 minutos hasta lograr el alivio o completar una dosis de 1.000 mcg. Antes de la aspiración o de la inyección, se administra anestesia mediante un bloqueo del nervio dorsal o infiltración local del pene.
Si estas medidas no tienen éxito o si el priapismo se mantuvo durante más de 48 horas (y por ende es poco probable que resuelva con este tratamiento), debe establecerse una derivación quirúrgica entre el cuerpo cavernoso y el glande o el cuerpo esponjoso y otra vena.
Priapismo recurrente
El priapismo recurrente se trata, en agudo, de la misma forma que los demás tipos isquémicos. Hay informes de varios casos provocados por una anemia drepanocítica Drepanocitosis La drepanocitosis (una hemoglobinopatía) causa una anemia hemolítica crónica que afecta casi exclusivamente a personas con ascendencia africana. Es causado por herencia homocigota de genes para... obtenga más información que mejoraron con una sola dosis oral de sildenafilo. Los tratamientos que pueden ayudar a prevenir la recidiva del priapismo recurrente son la terapia antiandrogénica con agonistas de la hormona liberadora de gonadotrofinas, estrógenos, bicalutamida, flutamida, inhibidores de la fosfodiesterasa de tipo 5 y ketoconazol. El objetivo de la terapia antiandrogénica es disminuir las concentraciones de testosterona en el plasma a < 10% de lo normal. También se han usado con cierto éxito digoxina, terbutalina, gabapentina e hidroxiurea.
Priapismo no isquémico
Suele ser eficaz el tratamiento conservador (p. ej., compresas de hielo y analgésicos); de no ser así, están indicadas la embolización selectiva o la cirugía.
Priapismo resistente
Si ningún tratamiento resulta eficaz, puede colocarse una prótesis peneana.
Conceptos clave
El priapismo requiere evaluación y tratamiento inmediatos.
Los fármacos (agentes de prescripción o sustancias recreativas) y la anemia drepanocítica son las causas más comunes.
El tratamiento agudo se realiza con alfa-agonistas, descompresión con agujas o ambos.