La mayoría de las fibras nerviosas situadas dentro y fuera del cerebro están envueltas por varias capas de tejido compuesto por una grasa (lipoproteína) denominada mielina. Estas capas forman la vaina de mielina. De forma semejante al aislamiento alrededor de un cable eléctrico, la vaina de mielina permite la conducción de las señales nerviosas (los impulsos eléctricos) a lo largo de la fibra nerviosa con velocidad y precisión. Cuando la vaina de mielina está lesionada, los nervios no conducen los impulsos eléctricos con normalidad. A veces, las fibras nerviosas también presentan daños.
Si la vaina de mielina es capaz de repararse y regenerarse por sí misma, la función nerviosa se restablece por completo. Sin embargo, cuando la vaina de mielina se lesiona de forma grave, las fibras nerviosas subyacentes mueren. Las fibras nerviosas del sistema nervioso central (encéfalo y médula espinal) no se pueden regenerar completamente por sí mismas. Por lo tanto, estas neuronas están dañadas de forma permanente.
Algunos trastornos que producen desmielinización afectan fundamentalmente al sistema nervioso central. Otros, como la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, afectan principalmente a los nervios de otras partes del organismo.
Causas
Al nacer, muchos de los nervios de un bebé carecen de vainas de mielina maduras. Como resultado, sus movimientos son espasmódicos, descoordinados y torpes. A medida que las vainas de mielina se desarrollan, los movimientos se vuelven más suaves, más intencionados y más coordinados.
Las vainas de mielina no se desarrollan con normalidad en niños con ciertas enfermedades hereditarias, como las enfermedades de Tay-Sachs, de Niemann-Pick y de Gaucher, y el síndrome de Hurler. En estos casos suelen aparecer problemas neurológicos permanentes, a menudo considerables.
En los adultos, la vaina de mielina puede dañarse o destruirse por lo siguiente:
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Infecciones
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Trastornos inmunitarios
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Trastornos metabólicos
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Carencias nutricionales (como una falta de vitamina B12)
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Venenos (como el monóxido de carbono)
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Medicamentos (como el antibiótico etambutol)
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Consumo excesivo de alcohol
Esta destrucción se denomina desmielinización.
Las causas de algunos trastornos que producen desmielinización son desconocidas. Estos trastornos se denominan trastornos desmielinizantes primarios. El más frecuente de estos trastornos es
Otros trastornos desmielinizantes primarios son
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Trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (neuromielitis óptica)
A veces, los trastornos desmielinizantes primarios se desarrollan después de una infección vírica o después de la vacunación contra una infección vírica. Una explicación posible consiste en que el virus u otra sustancia desencadenan un ataque del sistema inmunológico contra los tejidos del propio organismo (reacción autoinmunitaria). La reacción autoinmunitaria provoca una inflamación, que daña la vaina de mielina y la fibra nerviosa que hay en su interior.