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Rabdomiosarcomas

Por

Kee Kiat Yeo

, MD, Harvard Medical School

Revisado/Modificado may 2023
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Datos clave
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El rabdomiosarcoma es un cáncer de crecimiento rápido que se desarrolla en los tejidos blandos (como el músculo) prácticamente en cualquier parte del cuerpo.

  • Los rabdomiosarcomas pueden desarrollarse en cualquier parte, pero las localizaciones más frecuentes son la cabeza y el cuello, las vías urinarias, el aparato genital y las extremidades.

  • Los síntomas dependen de dónde se desarrollen los rabdomiosarcomas.

  • El diagnóstico supone la realización de pruebas de imagenes y una biopsia.

  • El tratamiento consiste en quimioterapia, cirugía y, a veces, radioterapia.

En Estados Unidos, cada año se producen alrededor de 400 a 500 casos de rabdomiosarcoma en niños. Este cáncer representa el 3% de todos los cánceres infantiles. Dos tercios de los casos de cánceres se diagnostican en niños menores de 7 años de edad. Los rabdomiosarcomas ocurren principalmente en niños.

Este cáncer se desarrolla a partir de células que normalmente evolucionarían a células musculares. La causa del rabdomiosarcoma es desconocida.

Aunque el rabdomiosarcoma puede aparecer casi en cualquier lugar del organismo, lo hace con mayor frecuencia en los lugares siguientes:

  • La cabeza y el cuello (en aproximadamente el 35% de los casos): con mayor incidencia en niños y niñas en edad escolar

  • El aparato genital o las vías urinarias (cerca del 25% de los casos), generalmente en la vejiga, la próstata o la vagina : de forma característica en lactantes y niños pequeños (de hasta 3 años de edad)

  • Las extremidades (en cerca del 20% de los casos): con mayor incidencia entre los adolescentes

  • Tronco u otras localizaciones diversas (en cerca del 20% de los casos)

El rabdiomiosarcoma puede diseminarse (producir metástasis) a otras partes del organismo. Sin embargo, se suele diagnosticar antes de que el cáncer se haya diseminado. Entre el 15 y el 25% de los niños afectados son diagnosticados después de que el cáncer se ha diseminado. En estos niños, el cáncer se encuentra localizado con más frecuencia en los pulmones. Los huesos, la médula ósea y los ganglios linfáticos son otros posibles lugares hacia los que se puede diseminar el cáncer.

Síntomas del rabdomiosarcoma

En la mayoría de los niños, el primer síntoma de cáncer es un bulto firme o problemas relacionados con un órgano afectado por el cáncer, como los siguientes:

  • Ojos: lagrimeo, dolor ocular o protrusión ocular

  • Nariz y garganta: congestión nasal, un cambio en la voz o secrección nasal que contiene moco y pus

  • Aparato genital o vías urinarias: dolor abdominal, un bulto en el abdomen localizable en la palpación, dificultad para orinar y sangre en la orina

  • Vagina: secreción que contiene moco y sangre o una masa parecida a un pólipo que sobresale de la vagina

  • Extremidades: bultos firmes en brazos o piernas

Los cánceres localizados en las extremidades se diseminan con frecuencia, especialmente a los pulmones, la médula ósea y los ganglios linfáticos. Generalmente, esta diseminación no causa síntomas.

Diagnóstico del rabdomiosarcoma

  • Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética nuclear (RMN)

  • Biopsia o extirpación del tumor

El diagnóstico de rabdomiosarcoma se confirma tomando una muestra del bulto y examinándola al microscopio (biopsia). A veces se extirpa quirúrgicamente todo el bulto.

Tratamiento del rabdomiosarcoma

  • Quimioterapia y cirugía

  • A veces, radioterapia

Todos los niños se tratan con quimioterapia. Los fármacos quimioterápicos más utilizados son vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida, doxorubicina, ifosfamida y etopósido. Topotecan e irinotecan son otros fármacos que también pueden ser utilizados.

Cuando se realiza la cirugía, si es posible se extirpa todo el cáncer.

La radioterapia se suele utilizar en caso de que quede algo de tumor residual tras la cirugía o si el cáncer se considera de riesgo intermedio o elevado.

Pronóstico del rabdomiosarcoma

El pronóstico se basa en diversos factores:

  • Dónde está ubicado el cáncer

  • Qué parte del tumor puede ser extirpada

  • Si se ha diseminado

  • Qué edad tiene el niño

  • Qué aspecto tienen las células y tejidos cancerosos cuando se examinan al microscopio

El pronóstico es peor para los niños menores de 1 año de edad o que tienen más de 10 años de edad.

Los niños son considerados de riesgo bajo, riesgo intermedio o riesgo elevado en función de su combinación de factores. El porcentaje de sobrevivientes en niños considerados de riesgo bajo es del 90%, mientras que el porcentaje de sobrevivientes en niños considerados de riesgo elevado es del 50%.

Más información

El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.

  • American Cancer Society: If Your Child Is Diagnosed With Cancer (Sociedad Estadounidense contra el Cáncer: si su hijo recibe un diagnóstico de cáncer): un recurso para progenitores y seres queridos de un niño con cáncer que proporciona información sobre cómo hacer frente a algunos de los problemas y preguntas que surgen justo después de recibir el diagnóstico

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: VER VERSIÓN PROFESIONAL
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