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Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico

Por

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última revisión completa mar 2019
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NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
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El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico es un defecto congénito en el cual el lado izquierdo del corazón, constituido por la cavidad cardíaca inferior (ventrículo izquierdo), las válvulas cardíacas (válvulas mitrales y aórticas) y la aorta, no se desarrolla suficientemente. Los recién nacidos con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico también presentan un defecto del tabique (septo) auricular y un conducto arterioso persistente.

  • El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico causa insuficiencia cardíaca (el corazón bombea una cantidad de sangre inferior a la normal) y, en última instancia, la muerte.

  • El diagnóstico es por ecocardiograma.

  • El tratamiento consiste en una serie de procedimientos quirúrgicos o un transplante de corazón.

El término hipoplasia es un término médico que significa subdesarrollado. El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico representa del 2 a 4% de los defectos cardíacos congénitos. Debido a que el lado izquierdo del corazón está subdesarrollado, la sangre oxigenada que llega al corazón izquierdo procedente de los pulmones se desvía hacia el lado derecho del corazón a través del defecto del tabique (septo) auricular, donde se mezcla con la sangre desoxigenada que regresa al corazón desde el resto del cuerpo. Esta sangre relativamente desoxigenada sale del corazón derecho hacia los pulmones y a través del conducto arterioso hacia el resto del cuerpo. El conducto arterioso es un vaso sanguíneo que conecta las dos grandes arterias que salen del corazón, la arteria pulmonar y la arteria aorta (véase Circulación fetal normal). En el útero y durante los primeros días de vida, el conducto está abierto. El flujo sanguíneo hacia el cuerpo se mantiene sólo porque el conducto arterioso permanece abierto. Una vez que el conducto se cierra, como sucede normalmente después del nacimiento, muy poca sangre circula hacia el cuerpo. Si el defecto no se repara inmediatamente, el lactante morirá.

Síntomas

Los síntomas del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico aparecen cuando el conducto arterioso comienza a cerrarse, lo que sucede durante las primeras 24 a 48 horas de vida. Posteriormente evolucionan con rapidez signos de insuficiencia cardiaca, como respiración rápida, dificultad respiratoria, pulso débil, piel pálida o azulada, temperatura corporal fría, letargo y una disminución del número de pañales mojados. Cuando el flujo sanguíneo hacia el cuerpo se reduce, el corazón, el cerebro y otros órganos vitales no reciben suficiente irrigación. El lactante muere a menos que el flujo sanguíneo sea restablecido.

Diagnóstico

  • Ecocardiografía

Muchos lactantes reciben un diagnóstico de síndrome de corazón izquierdo hipoplásico antes del nacimiento gracias a su detección en una ecografía prenatal realizada a la madre o en una ecocardiografía (ecografía del corazón) realizada al feto.

Se sospecha el diagnóstico cuando los médicos observan síntomas durante una exploración física del lactante. El diagnóstico se confirma mediante ecocardiograma de urgencias.

Se pueden realizar radiografías de tórax y electrocardiografías (ECG) y algunas veces es necesario realizar un cateterismo cardíaco.

Tratamiento

  • Un medicamento (prostaglandina) para mantener el conducto arterioso abierto hasta la cirugía

  • Reparación quirúrgica

  • A veces, trasplante cardíaco

La mayoría de los niños afectados por hipoplasia del corazón izquierdo se identifican antes del nacimiento, por tanto los médicos comienzan a administrar un fármaco para mantener el conducto abierto inmediatamente después de éste.

Atención inmediata

Todos los lactantes afectados reciben tratamiento en una unidad de cuidados intensivos neonatales o en una unidad de cuidados intensivos cardíacos pediátricos. Se administra por vía venosa prostaglandina para prevenir el cierre del conducto arterioso o para reabrir un conducto estrechado. Los recién nacidos, particularmente los que se encuentran en estado crítico, generalmente requieren asistencia respiratoria (ventilación mecánica). Los recién nacidos gravemente enfermos pueden requerir la administración de fármacos para mejorar la funcionalidad cardíaca.

Reparación quirúrgica

La supervivencia requiere en última instancia una serie de procedimientos quirúrgicos que permiten que el ventrículo derecho se haga cargo del trabajo del ventrículo izquierdo subdesarrollado.

La cirugía se realiza en varias etapas:

  • Etapa 1: se realiza en las primeras semanas de vida.

  • Etapa 2: se lleva a cabo cuando el lactante tiene entre 3 y 6 meses de edad

  • Etapa 3: se lleva a cabo cuando el niño tiene entre 18 y 36 meses de edad

Trasplante cardíaco

En algunos lactantes, el trasplante de corazón se considera el procedimiento de elección para el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. A los bebés se les debe administrar una infusión de prostaglandina para mantener el conducto arterioso abierto hasta que se disponga del corazón de un donante. Debido a que la disponibilidad de corazones de donantes es muy limitada, alrededor del 20% de los lactantes mueren mientras esperan el trasplante. Las tasas de supervivencia a 5 años después del trasplante y después de cirugía de múltiples etapas son similares.

Después del trasplante cardíaco, el niño necesitará un tratamiento con fármacos para deprimir la actividad del sistema inmunológico (inmunodepresores) durante el resto de su vida. Estos fármacos hacen que la persona sea más propensa a las infecciones y aumentan el riesgo de desarrollar ciertos tumores. Los inmunodepresores también pueden dañar las arterias coronarias del corazón trasplantado. El único tratamiento conocido para el daño a la arteria coronaria es el retransplante.

Cuidado a largo plazo

Algunos niños necesitan tomar antibióticos antes de las visitas al dentista y antes de someterse a determinadas cirugías (como las intervenciones en el aparato respiratorio). Estos antibióticos se utilizan para prevenir infecciones cardíacas graves denominadas endocarditis.

La mayoría de los niños tomarán aspirina (ácido acetilsalicílico) o un anticoagulante como la warfarina o la enoxaparina para ayudar a prevenir la formación de coágulos en el corazón. Muchos niños afectados necesitarán tomar uno o más fármacos para ayudar a que sus corazones continúen funcionando de manera óptima.

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