La aorta y la arteria pulmonar están invertidas, lo que hace que la sangre pobre en oxígeno se distribuya por el organismo y que la sangre rica en oxígeno se distribuya entre los pulmones y el corazón y no hacia el organismo.
Los síntomas son evidentes al nacer y consisten en cianosis (una coloración azulada de los labios y la piel) grave y dificultad respiratoria.
El diagnóstico se basa en la ecocardiografía.
Después del nacimiento, es posible que se necesiten medicamentos o un cateterismo cardíaco urgente.
La cirugía se realiza en los primeros días de vida.
(Véase también Introducción a los defectos en el corazón Introducción a los defectos cardíacos Aproximadamente uno de cada 100 bebés nace con un defecto del corazón. Algunos son graves, pero muchos no. Los defectos pueden implicar formaciones anómalas en las paredes o en las válvulas... obtenga más información .)
La sangre pobre en oxígeno que vuelve del organismo, como es habitual, entra en la aurícula derecha y, a continuación fluye hacia el ventrículo derecho, pero entonces circula hacia la aorta y el resto del cuerpo, sin pasar por los pulmones. La sangre oxigenada circula hacia delante y hacia atrás entre el corazón y los pulmones (desde los pulmones a la vena pulmonar, luego a la aurícula y el ventrículo izquierdos, luego a la arteria pulmonar) pero no es transportada hacia el cuerpo,
que no puede sobrevivir sin oxígeno. Sin embargo, los bebés con este defecto cardíaco sobreviven brevemente después del nacimiento ya que el foramen oval (un orificio entre las aurículas derecha e izquierda) y el conducto arterial (un vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar con la aorta, véase Circulación fetal normal Circulación fetal normal Aproximadamente uno de cada 100 bebés nace con un defecto del corazón. Algunos son graves, pero muchos no. Los defectos pueden implicar formaciones anómalas en las paredes o en las válvulas... obtenga más información ) están aún abiertos al nacer. Estas aberturas permiten que la sangre rica en oxígeno se mezcle con la sangre pobre en oxígeno, lo que permite habitualmente suministrar al organismo oxígeno suficiente para mantener vivo al bebé. Una vez que el conducto se cierra, como sucede normalmente después del nacimiento, si la abertura auricular es muy pequeña, muy poca sangre rica en oxígeno puede llegar al organismo. El lactante morirá si el defecto auricular no se agranda de inmediato.
La transposición de los grandes vasos también puede ir acompañada de otro defecto cardiaco, el defecto del tabique (septo) ventricular Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información 
(un orificio en la pared que separa las dos cámaras inferiores del corazón), lo que en realidad puede ser útil, ya que permite más mezcla de sangre rica en oxígeno y sangre pobre en oxígeno.
Transposición de los grandes vasos
Las conexiones normales de la aorta y la arteria pulmonar con el corazón están revertidas.  |
Síntomas de la transposición de los grandes vasos
La transposición de los grandes vasos suele producir una cianosis grave (una coloración azulada de los labios y la piel) y una dificultad respiratoria, que empiezan al nacer.
Diagnóstico de transposición de los grandes vasos
Ecocardiografía
Los médicos sospechan el diagnóstico cuando detectan niveles muy bajos de oxígeno en la sangre de un recién nacido. El recién nacido también tiene una respiración rápida, aun así no es dificultosa.
La ecocardiografía Ecocardiografía y otros procedimientos con ultrasonidos En las ecografías se utilizan ondas de alta frecuencia (ultrasonidos) que rebotan en las estructuras internas y producen una imagen en movimiento. No utilizan rayos X. La ecografía del corazón... obtenga más información 
(ecografía del corazón) confirma el diagnóstico.
Se suelen realizar una electrocardiografía Electrocardiografía La electrocardiografía (ECG) es un método rápido, sencillo e indoloro en el cual se amplifican los impulsos eléctricos del corazón y se registran. Este registro, el electrocardiograma (también... obtenga más información 
(ECG) y una radiografía de tórax Rayos X del tórax En caso de sospecha de dolencia o trastorno cardíaco, se hacen radiografías de tórax frontales y laterales. Por lo general la persona está de pie pero, si no puede incorporarse, las radiografías... obtenga más información 
. El electrocardiograma suele ser normal. La radiografía de tórax puede mostrar un corazón agrandado o de forma anormal.
Tratamiento de la transposición de los grandes vasos
A veces un fármaco, como una prostaglandina, para mantener el conducto arterial abierto
Septosomía auricular con globo
Cirugía
Por lo general, es necesaria una intervención quirúrgica dentro de los primeros días de vida. Sin embargo, se pueden realizar otros procedimientos para mantener vivo al bebé hasta que se pueda practicar la cirugía.
En algunos casos, los médicos administran una prostaglandina por vena para mantener el conducto arterial abierto. Mantener el conducto arterial abierto puede contribuir a aumentar el flujo sanguíneo en los pulmones e incrementar los niveles de oxígeno en la sangre. Los médicos controlan de cerca a los lactantes que reciben este fármaco porque, en algunos casos, se desestabilizan cuando reciben prostaglandina.
Los bebés con síntomas graves y que no responden a la prostaglandina pueden tener una abertura auricular demasiado pequeña que no permite la mezcla adecuada de sangre rica en oxígeno de la aurícula izquierda con sangre pobre en oxígeno de la aurícula derecha. En esta situación, los médicos pueden realizar una septostomía auricular con globo. Se pasa un tubo delgado (catéter) con un globo en la punta a través de un vaso sanguíneo del ombligo (vena umbilical) o la ingle (vena femoral) hasta el corazón. La punta se coloca en la abertura entre las aurículas (foramen oval) y el globo se infla y se expande a través de la abertura. Este procedimiento ensancha el agujero y así permite que la sangre rica en oxígeno pase de la aurícula izquierda a la aurícula derecha y, a continuación, se dirija al organismo.
La cirugía consiste en desconectar la aorta y la arteria pulmonar y "cambiarlas" a los ventrículos correspondientes. A continuación, las arterias coronarias del corazón se vuelven a unir a la aorta después de reposicionarla (esta operación se conoce como procedimiento de cambio arterial).
Después de la cirugía, únicamente algunos niños con defectos residuales necesitan tomar antibióticos antes de las visitas al dentista y antes de someterse a determinadas cirugías (como las intervenciones en el aparato respiratorio). Estos antibióticos se utilizan para prevenir infecciones cardíacas graves denominadas endocarditis Endocarditis infecciosa La endocarditis infecciosa es una infección del revestimiento interno del corazón (endocardio), que también suele afectar a las válvulas cardíacas. La endocarditis infecciosa se produce cuando... obtenga más información 
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Más información
Los siguientes son recursos en inglés que pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de estos recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: asociación que proporciona a los padres y cuidadores una visón general de los defectos cardíacos congénitos frecuentes
American Heart Association: Infective Endocarditis: proporciona a padres y cuidadores una visión general de la endocarditis infecciosa, incluido un resumen del uso de antibióticos
