se estrechan progresivamente y se obstruyen después del nacimiento, con lo que la bilis no puede llegar al intestino.Este defecto provoca que la bilis se almacene en el hígado y puede causar una lesión hepática irreversible.
Los síntomas típicos consisten en coloración amarillenta de la piel (ictericia), orina oscura, heces de color claro e hipertrofia del hígado.
El diagnóstico se basa en análisis de sangre, gammagrafía y exploración quirúrgica del hígado y las vías biliares.
Se requiere intervención quirúrgica para abrir una vía por la que la bilis sea evacuada desde el hígado.
La bilis, un líquido digestivo secretado por el hígado, transporta los productos de desecho de este órgano y contribuye a digerir las grasas en el intestino delgado. Las vías biliares Vesícula biliar y vías biliares La vesícula biliar es un pequeño saco muscular de almacenamiento, en forma de pera, que contiene la bilis y que está interconectado con el hígado mediante unos conductos llamados vías biliares... obtenga más información transportan la bilis desde el hígado al intestino.
En la atresia biliar, que comienza después de varias semanas del nacimiento, las vías biliares se estrechan progresivamente y se obstruyen. Por lo tanto, la bilis no puede alcanzar el intestino. La bilis finalmente se acumula en el hígado y luego escapa a la sangre, produciendo una coloración amarillenta anómala de la piel (ictericia Ictericia del recién nacido La ictericia es una coloración amarillenta de la piel y/o los ojos causada por un aumento de la concentración de bilirrubina en el torrente sanguíneo. La bilirrubina es una sustancia amarilla... obtenga más información 
). Si no se trata el defecto, a los 2 meses de edad se inicia una cicatrización progresiva e irreversible del hígado, denominada cirrosis Cirrosis del higado La cirrosis es la deformación global de la estructura interna del hígado que tiene lugar cuando una gran cantidad de tejido hepático normal es sustituido de forma permanente por tejido cicatricial... obtenga más información 
.
Los médicos no saben por qué aparece la atresia biliar, pero pueden estar involucrados algunos microorganismos que causan infecciones y defectos genéticos. Alrededor del 15 al 25% de los bebés tienen otros defectos congénitos.
(Véase también Introducción a los defectos congénitos del aparato digestivo Introducción a los defectos congénitos del tubo digestivo Puede ocurrir que los órganos digestivos no estén completamente desarrollados o se encuentren en posición anómala y sean causa de obstrucciones, o que los músculos o nervios del tracto digestivo... obtenga más información .)
Síntomas de la atresia biliar
En los bebés con atresia biliar, la orina se oscurece cada vez más, las deposiciones son claras y la piel es progresivamente más ictérica. Estos síntomas y el crecimiento y endurecimiento del hígado suelen notarse a las 2 semanas después del nacimiento.
Al alcanzar los bebés los 2 o 3 meses de edad, muestran un crecimiento insuficiente, prurito e irritabilidad y también grandes venas visibles en el abdomen, así como bazo agrandado.
Diagnóstico de la atresia biliar
Análisis de sangre
Gammagrafía
Ecografía
Cirugía
Para prevenir la cirrosis, los médicos deben diagnosticar y tratar la atresia biliar dentro de los primeros 1 a 2 meses de la vida del bebé.
Para establecer el diagnóstico de atresia biliar, el médico hace una serie de análisis de sangre y una prueba de imagen utilizando un trazador radiactivo. El trazador se inyecta en el brazo del bebé y un escáner especial rastrea el flujo del trazador desde el hígado hasta la vesícula biliar y el intestino delgado (lo que se denomina exploración hepatobiliar, un tipo de exploración con radionúclidos Gammagrafía Las pruebas de diagnóstico por la imagen del hígado, la vesícula biliar y las vías biliares incluyen la ecografía, la gammagrafía, la tomografía computarizada, la resonancia magnética nuclear... obtenga más información ). También es útil la ecografía Ecografía La ecografía utiliza ondas de sonido de alta frecuencia (ultrasonidos) para producir imágenes de órganos internos y de otros tejidos. Un dispositivo denominado transductor convierte la corriente... obtenga más información 
del abdomen.
Si después de estas pruebas aún se sospecha el defecto, debe llevarse a cabo cirugía para neutralizar el defecto (consistente en el examen del hígado y las vías biliares y la biopsia hepática Biopsia hepática A veces, durante una intervención quirúrgica exploratoria, se obtiene una muestra de tejido hepático, pero es más frecuente que se obtenga introduciendo una aguja hueca en el hígado a través... obtenga más información ).
Pronóstico
La atresia biliar empeora progresivamente. Si no se trata, en el momento en que el bebé tiene varios meses de edad, causa cicatrices irreversibles en el hígado (cirrosis Cirrosis del higado La cirrosis es la deformación global de la estructura interna del hígado que tiene lugar cuando una gran cantidad de tejido hepático normal es sustituido de forma permanente por tejido cicatricial... obtenga más información ), insuficiencia hepática y muerte cuando tiene 1 año de edad.
Tratamiento de la atresia biliar
Cirugía
Frecuentemente, trasplante de hígado
Se requiere intervención quirúrgica para abrir una vía por la que la bilis sea evacuada desde el hígado. La vía se crea cosiendo un lazo de intestino al hígado en el lugar por donde sale la vía biliar. Esta operación se debe realizar durante el primer mes de vida, antes de que el hígado se haya cicatrizado. Si la operación no tiene éxito, los bebés necesitan un trasplante de hígado. Incluso cuando la operación es exitosa, alrededor de la mitad de los bebés continúan empeorando de la enfermedad hepática y, en última instancia, necesitan trasplante de hígado. Los demás bebés pueden llevar una vida normal.
Después de la operación, los lactantes a menudo reciben antibióticos durante un año para prevenir la inflamación de las vías biliares. También pueden recibir un medicamento llamado ursodiol. Ursodiol aumenta el flujo de bilis, lo que ayuda a mantener abierta la vía de drenaje biliar. Una buena nutrición es importante, por tanto los lactantes también reciben complementos de vitaminas solubles en grasa Vitaminas solubles en grasa Las vitaminas son parte vital de una dieta saludable. Se ha determinado para casi todas ellas la cantidad diaria recomendada, es decir, la cantidad que la mayoría de las personas sanas necesitan... obtenga más información .
Al año de edad, los bebés que no pueden recibir cirugía, suelen requerir trasplante de hígado Trasplante hepático El trasplante de hígado es la extracción quirúrgica de un hígado sano o, a veces, de una parte del hígado de una persona viva que luego se transfiere a una persona cuyo hígado ya no funciona... obtenga más información .
