La atresia biliar es un defecto congénito en donde las vías biliares se estrechan progresivamente y se obstruyen después del nacimiento, con lo que la bilis no puede llegar al intestino.
Este defecto provoca que la bilis se almacene en el hígado y puede causar una lesión hepática irreversible.
Los síntomas típicos incluyen coloración amarillenta de la piel y la esclerótica de los ojos (ictericia), orina oscura, heces pálidas e hipertrofia hepática.
El diagnóstico se basa en análisis de sangre, ecografía, gammagrafía y exploración del hígado y las vías biliares durante la cirugía.
Se requiere intervención quirúrgica para abrir una vía por la que la bilis sea evacuada desde el hígado.
La bilis, un líquido digestivo secretado por el hígado, transporta los productos de desecho de este órgano y contribuye a digerir las grasas en el intestino delgado. Las vías biliares transportan la bilis desde el hígado al intestino.
La atresia biliar comienza varias semanas o meses después del nacimiento. En este defecto, las vías biliares se estrechan progresivamente y se obstruyen. Por lo tanto, la bilis no puede alcanzar el intestino. Finalmente se acumula en el hígado y luego escapa a la sangre, produciendo una coloración amarillenta de la piel y la esclerótica de los ojos (ictericia). La cicatrización progresiva e irreversible del hígado, denominada cirrosis, puede desarrollarse tan temprano como a los 2 meses de edad y progresa si el defecto no se trata.
Los médicos no saben por qué aparece la atresia biliar, pero pueden estar involucrados algunos microorganismos que causan infecciones y defectos genéticos. Muchos lactantes con atresia biliar tienen otros defectos de nacimiento.
(Véase también Introducción a los defectos congénitos del aparato digestivo.)
Síntomas de la atresia biliar
Los lactantes con atresia biliar tienen ictericia y a menudo tienen orina oscura, heces pálidas y un hígado y bazo de gran tamaño. La ictericia que se desarrolla en un bebé que por lo demás está sano 2 semanas después del nacimiento debe ser evaluada por un profesional de la salud.
Cuando los bebés no tratados tienen 2 a 3 meses de edad, es posible que no hayan aumentado de peso y crecido como se esperaba. Pueden ser pruriginosos e irritables y tener grandes venas visibles en su abdomen, así como un gran bazo.
Diagnóstico de la atresia biliar
Análisis de sangre
Gammagrafía
Ecografías
Biopsia hepática y colangiograma
Para diagnosticar la atresia biliar, los médicos realizan una serie de análisis de sangre.
Los médicos también solicitan una prueba de diagnóstico por la imagen llamada gammagrafía hepatobiliar (un tipo de gammagrafía). En esta prueba, se inyecta un trazador radiactivo en el brazo del bebé y un escáner especial rastrea el flujo del trazador desde el hígado hasta la vesícula biliar y el intestino delgado.
Los médicos también pueden hacer ecografías del abdomen para evaluar más a fondo el hígado y la vesícula biliar.
Para confirmar el diagnóstico, los médicos hacen una biopsia hepática y un colangiograma. Para la biopsia, los médicos extraen quirúrgicamente una muestra de tejido del hígado para analizarla y examinarla. Para el colangiograma, los médicos inyectan un agente de contraste directamente en los conductos biliares durante la cirugía, lo que resalta los conductos en las radiografías. Esto permite a los médicos identificar bloqueos u otras anomalías.
Tratamiento de la atresia biliar
Cirugía
Frecuentemente, trasplante de hígado
Se requiere intervención quirúrgica para abrir una vía por la que la bilis sea evacuada desde el hígado. Esta operación se denomina portoyeyunostomía o procedimiento de Kasai. En una portoyeyunostomía, la vía se crea cosiendo un lazo de intestino al hígado en el lugar por donde sale la vía biliar. Esta operación se debe realizar durante el primer mes de vida, antes de que el hígado se haya cicatrizado (cirrosis).
Después de la operación, los lactantes a menudo reciben antibióticos durante un año para prevenir la inflamación de las vías biliares. También pueden recibir un medicamento llamado ursodiol. Ursodiol aumenta el flujo de bilis, lo que ayuda a mantener abierta la vía de drenaje biliar. Una buena nutrición es importante, por tanto los lactantes también reciben complementos de vitaminas solubles en grasa (vitaminas A, D, E y K).
Si la bilis del lactante aún no fluye adecuadamente 3 o más meses después de la operación (o si el lactante no puede someterse a la operación), el lactante puede necesitar un trasplante de hígado.
Pronóstico de la atresia biliar
La atresia biliar empeora progresivamente. Si no se trata, en el momento en que el bebé tiene varios meses de edad, causa cicatrices irreversibles en el hígado (cirrosis), insuficiencia hepática y muerte cuando tiene 1 año de edad.
La operación para la atresia biliar no funciona en absoluto para algunos bebés y solo alivia los síntomas en la mayoría de los bebés. Después de la operación, el 30% de las personas necesitan un trasplante de hígado cuando cumplen aproximadamente 6 años de edad, mientras que hasta el 80% de las personas necesitan un trasplante de hígado para cuando cumplen 20 años. Alrededor del 80% de las personas sobreviven durante mucho tiempo después de un trasplante de hígado.
