Una hendidura es una abertura que puede formarse en el labio (labio leporino), el paladar (paladar hendido) o ambos si el tejido no se une por completo durante el embarazo. El labio leporino y el paladar hendido son defectos congénitos.
Los defectos congénitos, también denominados anomalías congénitas, son alteraciones físicas de naturaleza diversa que se producen en algún momento previo al nacimiento. "Congénito" significa "presente al nacer". (Véase también Introducción a los defectos congénitos de la cara y el cráneo.)
El labio leporino es la separación del labio superior, habitualmente justo por debajo de la nariz.
El paladar hendido es una abertura en la parte superior de la boca (paladar) que da lugar a un paso anómalo hacia la nariz.
La hendidura del labio y la del paladar con frecuencia se producen a la vez. Son los defectos congénitos más frecuentes del cráneo y de la cara y afectan aproximadamente a 1 de cada 600 a 1000 bebés.
Labio hendido (o leporino) y paladar hendido: defectos faciales
El labio leporino es desfigurante e impide que el bebé cierre los labios cuando succiona el pezón. Si no se repara quirúrgicamente, más adelante puede provocar problemas para hablar y comer.
El paladar hendido también afecta la alimentación y el habla, y además aumenta el riesgo de infecciones del oído.
Causas del labio leporino y paladar hendido
Ambos factores, ambientales y genéticos, pueden estar relacionados con la formación de un labio leporino o un paladar hendido.
El consumo materno de tabaco, alcohol, drogas ilícitas o ciertos medicamentos durante el embarazo puede aumentar el riesgo de dar a luz a un bebé con labio leporino o paladar hendido.
La deficiencia de ácido fólico puede ser otro factor, sobre todo desde el momento de la concepción hasta el primer trimestre del embarazo. El folato es una vitamina necesaria para el desarrollo normal del feto. Las mujeres que están embarazadas o que están tratando de quedarse embarazadas deben tomar suplementos de ácido fólico para reducir el riesgo de tener un bebé con un defecto congénito. Las mujeres que están tomando ciertos medicamentos, como los anticonvulsivos, pueden necesitar tomar dosis más elevadas de suplementos de ácido fólico porque estos medicamentos alteran el metabolismo del ácido fólico, lo que reduce la concentración de ácido fólico en la sangre.
Si la madre tiene el labio leporino o el paladar hendido o tiene un pariente de primer grado (como un progenitor o un hermano) con labio leporino o paladar hendido, su bebé también corre un mayor riesgo de nacer con un defecto.
Aproximadamente un tercio de los casos de labio leporino o paladar hendido se presentan junto con síndromes genéticos y/o otros defectos congénitos.
Diagnóstico del labio leporino y paladar hendido
Exploración física
Pruebas genéticas y asesoramiento genético
Los médicos generalmente pueden identificar estos defectos durante una exploración clínica.
Un bebé con labio leporino o paladar hendido debe ser evaluado por un genetista. Un genetista es un médico especializado en genética (la ciencia de los genes y cómo ciertas cualidades o rasgos se transmiten de los padres a la descendencia). Se pueden realizar pruebas genéticas de una muestra de sangre del bebé para detectar anomalías cromosómicas y genéticas. Un genetista puede determinar cuál es la prueba adecuada que se debe realizar. Estas pruebas pueden entonces ayudar a los médicos a determinar si la causa es un trastorno genético específico. Conocer la causa puede ayudar al médico a tratar la afección y buscar otros hallazgos asociados. Las pruebas genéticas también pueden descartar muchos trastornos y guiar la evaluación clínica en otras direcciones. El asesoramiento genético también proporciona información a la familia sobre el riesgo de recurrencia o la probabilidad de que otro bebé en el futuro pueda tener labio leporino o paladar hendido. Esta información también puede permitir al médico realizar un seguimiento de los embarazos posteriores en busca de una recurrencia de labio leporino o paladar hendido en futuros bebés de la familia.
Tratamiento del labio leporino y paladar hendido
Apoyo para la alimentación
Cirugía
Antes de la cirugía, existen varias opciones disponibles para ayudar a los bebés a comer mejor, dependiendo de la deformidad. Las opciones comprenden el uso de tetinas de biberón diseñadas especialmente, un dispositivo dental que puede sellar temporalmente el paladar para que los bebés puedan mamar mejor, un alimentador que se puede exprimir para obtener fórmula y un paladar artificial que se puede moldear hasta la parte superior de la boca del lactante.
Las hendiduras labiales y palatinas se corrigen mediante una intervención quirúrgica. El momento adecuado para la cirugía depende de la deformidad, del lactante y del cirujano. Para un labio leporino y paladar hendido, a menudo se realiza un procedimiento quirúrgico en dos etapas. El labio leporino, la nariz y el paladar blando (la parte blanda y lisa de la parte posterior del paladar) se reparan entre los 3 y los 6 meses de edad. Luego, el paladar duro (la parte frontal dura del surco del paladar) se repara entre los 15 y los 18 meses de edad. En ocasiones se realiza una reparación quirúrgica más temprana. Por ejemplo, la reparación de un labio leporino simple sin paladar hendido se ha realizado al mes de edad.
Es posible que se necesiten tratamientos dentales y de ortodoncia, terapia del habla y asesoramiento cuando el niño sea mayor.
La probabilidad de que se desarrollen las hendiduras labiales y palatinas se reduce si la madre toma ácido fólico antes del embarazo y durante el primer trimestre del mismo. El ácido fólico tomado durante el embarazo también puede ayudar a prevenir defectos congénitos del cerebro y la columna vertebral.
Los genes anómalos pueden estar relacionados con la formación de un labio leporino o un paladar hendido, por tanto las familias afectadas pueden beneficiarse del asesoramiento genético.
