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Síndrome de Marshall o síndrome PFAPA

Por

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Última revisión completa sep 2021
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El síndrome PFAPA es el tipo de síndrome de fiebre periódica Introducción a los síndromes hereditarios de fiebre periódica Los síndromes hereditarios de fiebre periódica son trastornos hereditarios que causan episodios periódicos de fiebre acompañada de otros síntomas y que no se deben a las infecciones infantiles... obtenga más información Introducción a los síndromes hereditarios de fiebre periódica más frecuente en niños. A pesar de que probablemente no tiene una causa genética, se suele agrupar junto con los síndromes hereditarios de fiebre periódica. El síndrome suele iniciarse entre los 2 y los 5 años de edad y tiende a ser más frecuente entre los varones. Recientemente también se ha reconocido en adultos.

Con una frecuencia aproximada de una vez al mes, los niños tienen un episodio de fiebre que dura de 3 a 6 días. El síndrome produce fatiga, escalofríos y, en algunos casos, dolor abdominal y dolor de cabeza, así como fiebre, dolor de garganta, aftas e inflamación de los ganglios linfáticos. Los niños están sanos en los intervalos entre episodios sucesivos y su crecimiento es normal. Los niños tienden a superar este síndrome.

El médico, por lo general, basa su diagnóstico del Síndrome de Marshall o síndrome PFAPA en los síntomas y en la forma en que estos aparecen. Se realizan análisis de sangre para medir la concentración de sustancias que indican inflamación (marcadores).

Tratamiento del síndrome PFAPA

  • A veces, corticoesteroides, cimetidina, amigdalectomía o una combinación de los anteriores

No se requiere tratamiento por el síndrome de Marshall o síndrome PFAPA, pero la administración de corticoesteroides puede aliviar los síntomas del niño. Al parecer la cimetidina es eficaz en algunos niños. Si estos tratamientos no ayudan, los médicos rara vez extirpan las amígdalas (amigdalectomía), lo que generalmente alivia los síntomas. Anakinra y canakinumab son otros medicamentos que pueden ayudar a algunos niños.

Se puede administrar ibuprofeno o paracetamol (acetaminofeno) para aliviar el dolor y la fiebre.

Los niños tienden a superar este síndrome.

Fármacos mencionados en este artículo

Nombre genérico Seleccionar nombres de marcas
TAGAMET HB
KINERET
ILARIS
ADVIL, MOTRIN IB
TYLENOL
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