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Seudoxantoma elástico

Por

Frank Pessler

, MD, PhD, Hannover, Germany

Última revisión completa may 2019
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El seudoxantoma elástico es un trastorno hereditario poco frecuente del tejido conjuntivo que causa anomalías en la piel, los ojos y los vasos sanguíneos.

El tejido conjuntivo es el tejido resistente y a menudo fibroso que tiene la función de mantener unidas las estructuras corporales y proporciona resistencia y elasticidad.

El seudoxantoma elástico causa el endurecimiento de las fibras de tejido conjuntivo que permiten al tejido estirarse y volver luego a su lugar (fibras elásticas). Las fibras elásticas están en la piel y en otros tejidos del organismo, incluidos los vasos sanguíneos. Los vasos sanguíneos se endurecen y pierden su capacidad normal de ensancharse para permitir un aumento del flujo de sangre cuando sea necesario. La rigidez también impide que los vasos sanguíneos se contraigan.

Síntomas

La piel del cuello, de debajo de los brazos, de la ingle y de la región alrededor del ombligo se vuelve gruesa, estriada, inflexible y floja. Se observan en la piel prominencias redondeadas y amarillentas que le confieren un aspecto similar al de la piel de naranja o la piel de gallina. El cambio en el aspecto pasa a veces inadvertido durante la primera infancia, pero se vuelve más perceptible a medida que el niño crece.

Complicaciones del seudoxantoma elástico

La rigidez de los vasos sanguíneos deriva en complicaciones como la hipertensión arterial. Se producen hemorragias nasales, cerebrales, uterinas e intestinales. El escaso flujo sanguíneo puede provocar dolor torácico (angina), un ataque al corazón, y dolor en las piernas al caminar (claudicación intermitente). La hemorragia continúa a veces durante periodos prolongados.

Los cambios en la parte posterior del ojo (retina) pueden causar diminutas grietas en la retina (denominadas grietas angioides), hemorragias y pérdida de visión gradual.

Diagnóstico

  • Evaluación médica

  • Análisis de sangre, pruebas de diagnóstico por la imagen y biopsia de piel

Los médicos basan el diagnóstico de seudoxantoma elástico en los resultados de la exploración clínica, un examen ocular y los resultados de una biopsia (extracción de una muestra de tejido para su examen al microscopio) de piel.

Para evaluar los trastornos asociados se realizan análisis de sangre y pruebas de diagnóstico por la imagen, como la ecocardiografía y la tomografía computarizada (CT) de la cabeza.

Pronóstico

No existe cura para el seudoxantoma elástico ni hay manera de corregir las anomalías en el tejido conjuntivo. Las complicaciones pueden limitar la esperanza de vida.

Tratamiento

  • Prevención y tratamiento de complicaciones y lesiones

Debido a que no existe una cura para el pseudoxantoma elástico, el tratamiento está dirigido a prevenir y tratar las complicaciones y las lesiones. Los afectados deben evitar los fármacos que pueden provocar hemorragia gástrica o intestinal, como la aspirina (ácido acetilsalicílico), fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y los anticoagulantes (como la warfarina).

El tratamiento con medicamentos que reducen el crecimiento de los vasos sanguíneos (como el bevacizumab) puede ayudar a las personas que tienen enfermedad ocular (retinal).

Las personas con seudoxantoma elástico deben evitar los deportes de contacto debido al riesgo de lesión ocular.

Fármacos mencionados en este artículo

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AVASTIN
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