El tejido conjuntivo es el tejido resistente y a menudo fibroso que tiene la función de mantener unidas las estructuras corporales y proporciona resistencia y elasticidad.
El seudoxantoma elástico causa el endurecimiento de las fibras de tejido conjuntivo que permiten al tejido estirarse y volver luego a su lugar (fibras elásticas). Las fibras elásticas están en la piel y en otros tejidos del organismo, incluidos los vasos sanguíneos. Los vasos sanguíneos se endurecen y pierden su capacidad normal de ensancharse para permitir un aumento del flujo de sangre cuando sea necesario. La rigidez también impide que los vasos sanguíneos se contraigan.
(Véase también Introducción a los trastornos hereditarios del tejido conjuntivo.)
Síntomas
La piel del cuello, de debajo de los brazos, de la ingle y de la región alrededor del ombligo se vuelve gruesa, estriada, inflexible y floja. Se observan en la piel prominencias redondeadas y amarillentas que le confieren un aspecto similar al de la piel de naranja o la piel de gallina. El cambio en el aspecto pasa a veces inadvertido durante la primera infancia, pero se vuelve más perceptible a medida que el niño crece.
Complicaciones del seudoxantoma elástico
La rigidez de los vasos sanguíneos deriva en complicaciones como la hipertensión arterial. Se producen hemorragias nasales, cerebrales, uterinas e intestinales. El escaso flujo sanguíneo puede provocar dolor torácico (angina), un ataque al corazón, y dolor en las piernas al caminar (claudicación intermitente). La hemorragia continúa a veces durante periodos prolongados.
Los cambios en la parte posterior del ojo (retina) pueden causar diminutas grietas en la retina (denominadas grietas angioides), hemorragias y pérdida de visión gradual.
Diagnóstico
Los médicos basan el diagnóstico de seudoxantoma elástico en los resultados de la exploración clínica, un examen ocular y los resultados de una biopsia (extracción de una muestra de tejido para su examen al microscopio) de piel.
Para evaluar los trastornos asociados se realizan análisis de sangre y pruebas de diagnóstico por la imagen, como la ecocardiografía y la tomografía computarizada (CT) de la cabeza.
Pronóstico
Tratamiento
Debido a que no existe una cura para el pseudoxantoma elástico, el tratamiento está dirigido a prevenir y tratar las complicaciones y las lesiones. Los afectados deben evitar los fármacos que pueden provocar hemorragia gástrica o intestinal, como la aspirina (ácido acetilsalicílico), fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y los anticoagulantes (como la warfarina).
El tratamiento con medicamentos que reducen el crecimiento de los vasos sanguíneos (como el bevacizumab) puede ayudar a las personas que tienen enfermedad ocular (retinal).
Las personas con seudoxantoma elástico deben evitar los deportes de contacto debido al riesgo de lesión ocular.
Fármacos mencionados en este artículo
| Nombre genérico | Seleccionar nombres de marcas |
|---|---|
bevacizumab |
AVASTIN |
