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Penfigoide ampolloso

Por

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Última revisión completa jun 2019
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El penfigoide ampolloso (o bulloso) es una enfermedad autoinmunitaria que produce ampollas en la piel.

  • El penfigoide ampolloso es una enfermedad autoinmunitaria que aparece cuando el sistema inmunitario ataca a la piel y causa ampollas.

  • Se desarrollan grandes ampollas pruriginosas con áreas de piel inflamada.

  • Puede diagnosticarse al observar al microscopio muestras de las ampollas y buscar depósitos de determinados anticuerpos.

  • El tratamiento consiste en corticoesteroides y fármacos inmunosupresores.

El penfigoide ampolloso es más frecuente en personas mayores de 60 años, pero puede ocurrir en la infancia. Es una enfermedad menos grave que el pénfigo vulgar (que también provoca ampollas), por lo general no resulta mortal y tampoco produce un extenso desprendimiento de la piel. Sin embargo, puede afectar a gran parte de la piel y ser muy desagradable.

Aunque se desconoce la causa del penfigoide ampolloso, puede deberse a la administración de medicamentos (como furosemida, espironolactona, sulfasalazina, antipsicóticos, penicilina, penicilamina y etanercept), ciertas causas físicas (como la radioterapia para el cáncer de mama y la radiación ultravioleta), trastornos cutáneos (como la psoriasis, el liquen plano y algunas infecciones), y determinados trastornos (como la diabetes, la artritis reumatoide, la colitis ulcerosa y la esclerosis múltiple).

Síntomas

El prurito es con frecuencia el primer síntoma de penfigoide ampolloso. Antes de que aparezcan las ampollas puede haber grandes áreas elevadas, a veces con aspecto de ronchas. El sistema inmunitario acaba formando anticuerpos dirigidos contra la piel, y aparecen ampollas grandes, tensas, muy pruriginosas, rodeadas por áreas de piel de aspecto normal o roja e inflamada. Con frecuencia las ampollas aparecen en las partes del cuerpo que se flexionan, como las corvas (parte posterior de las rodillas), las axilas, el interior de los codos y las ingles. Las ampollas en la boca son muy poco frecuentes.

Diagnóstico

  • Evaluación médica

  • Biopsia cutánea

Por lo general, el penfigoide ampolloso se reconoce por sus ampollas características. Sin embargo, no siempre es fácil distinguirlo del pénfigo vulgar y de otras afecciones similares, como la producida por la hiedra venenosa. El penfigoide ampolloso se diagnostica con certeza mediante el examen de una muestra de piel (biopsia cutánea) al microscopio. El penfigoide ampolloso se diferencia del pénfigo vulgar observando las capas de piel implicadas y el aspecto particular de los depósitos de anticuerpos.

Pronóstico

Por lo general, el penfigoide ampolloso sin tratamiento se resuelve en 3 a 6 años, pero puede ser mortal en aproximadamente un tercio de las personas mayores y debilitadas. La muerte parece ser más habitual entre aquellos que reciben tratamiento con dosis altas de corticoesteroides por vía oral.

Tratamiento

  • Corticoesteroides (en forma de crema o pastillas)

  • A veces, para las personas con cuadros graves de estas enfermedades, otros fármacos, entre los que se incluyen los inmunosupresores.

Inicialmente se administran cremas de corticoesteroides potentes, como el clobetasol, aplicadas directamente sobre la piel. Estas cremas pueden reducir la necesidad de medicamentos por vía oral. Las personas que tienen ampollas en grandes porciones de la piel a menudo reciben el corticoesteroide prednisona por vía oral, reduciendo la dosis gradualmente (de manera escalonada) tras varias semanas. La mayoría quedan sin síntomas después de 2 a 10 meses.

La combinación de nicotinamida y minociclina o tetraciclina suele dar buenos resultados para el tratamiento del penfigoide ampolloso. Otras opciones farmacológicas incluyen el tratamiento solo con dapsona, sulfapiridina o eritromicina. A veces se administran fármacos que inhiben el sistema inmunitario, como metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetilo, rituximab o ciclofosfamida, en casos de enfermedad grave que no responde a otros tratamientos. En algunas ocasiones se administra concentrado de inmunoglobulinas por vía intravenosa.

Aunque puede ser necesario algún cuidado de la piel, como mantener las áreas afectadas limpias para prevenir infecciones y, quizás, llevar prendas de ropa holgadas, la mayoría de las personas no requieren hospitalización para un tratamiento cutáneo intensivo.

Fármacos mencionados en este artículo

Nombre genérico Seleccionar nombres de marcas
CLOBEX, TEMOVATE
ENBREL
RITUXAN
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