El penfigoide ampolloso es una enfermedad autoinmunitaria que aparece cuando el sistema inmunitario ataca a la piel y causa ampollas.
Se desarrollan grandes ampollas pruriginosas con áreas de piel inflamada.
Puede diagnosticarse al observar al microscopio muestras de las ampollas y buscar depósitos de determinados anticuerpos.
El tratamiento consiste en corticoesteroides y fármacos inmunosupresores.
(Véase también Introducción a las enfermedades ampollosas Introducción a las enfermedades ampollosas Una ampolla (bulla o vesícula, según su tamaño) es una burbuja llena de líquido que se forma debajo de una capa fina de piel muerta. El líquido es una mezcla de agua y proteínas que exuda del... obtenga más información .)
El sistema inmunológico Introducción al sistema inmunitario El sistema inmunitario defiende al organismo frente a la invasión de sustancias extrañas o peligrosas. Tales invasores pueden ser Microorganismos (comúnmente llamados gérmenes, como las bacterias... obtenga más información del organismo fabrica células especiales que lo protegen contra los invasores extraños perjudiciales, como las bacterias y los virus. Algunas de estas células responden a los invasores produciendo proteínas llamadas anticuerpos. Los anticuerpos Anticuerpos Una de las líneas de defensa del cuerpo ( sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos con el... obtenga más información 
atacan a los invasores, se adhieren a los mismos y atraen a otras células del sistema inmunológico para destruirlos. En un trastorno autoinmunitario Trastornos autoinmunitarios Un trastorno autoinmunitario es una disfunción del sistema inmunitario del organismo, que provoca que éste ataque a sus propios tejidos. No se sabe con certeza qué desencadena un trastorno autoinmunitario... obtenga más información , el sistema inmunológico del organismo ataca por error a sus propios tejidos, en este caso, a la piel. Los anticuerpos producidos de forma errónea atacan a los tejidos como si fueran invasores, haciéndoles susceptibles a la destrucción.
El penfigoide ampolloso es más frecuente en personas mayores de 60 años, pero puede ocurrir en la infancia. Es una enfermedad menos grave que el pénfigo vulgar Pénfigo vulgar El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmunitaria grave y muy poco frecuente en la cual aparecen ampollas de diversos tamaños en la piel y en el revestimiento de la boca y otras membranas... obtenga más información 
(que también provoca ampollas), por lo general no resulta mortal y tampoco produce un extenso desprendimiento de la piel. Sin embargo, puede afectar a gran parte de la piel y ser muy desagradable.
Aunque se desconoce la causa del penfigoide ampolloso, la administración de medicamentos (como furosemida, espironolactona, sulfasalazina, antipsicóticos, penicilina, penicilamina y etanercept), ciertas causas físicas (como la radioterapia para el cáncer de mama y la radiación ultravioleta), trastornos cutáneos (como la psoriasis Psoriasis La psoriasis es una enfermedad crónica recurrente que ocasiona la aparición de una o más placas rojas, ligeramente abultadas, con escamas plateadas y un borde definido entre la placa y la piel... obtenga más información 
, el liquen plano Liquen plano El liquen plano es una enfermedad pruriginosa recurrente, que se inicia con una erupción de pápulas pequeñas y separadas que luego se combinan hasta formar placas rugosas, escamosas y abultadas... obtenga más información 
y algunas infecciones) y determinados trastornos (como la diabetes Diabetes mellitus La diabetes mellitus es un trastorno en el que el organismo no produce suficiente cantidad de insulina o no responde normalmente a la misma, lo que provoca que las concentraciones de azúcar... obtenga más información , la artritis reumatoide Artritis reumatoide La artritis reumatoide es una artritis inflamatoria en la que las articulaciones, entre las que se suelen incluir las de manos y pies, se inflaman, dando lugar a hinchazón, dolor y frecuentemente... obtenga más información 
, la colitis ulcerosa Colitis ulcerosa La colitis ulcerosa es una enfermedad inflamatoria intestinal crónica en la que el intestino grueso (colon) se inflama y ulcera (se agujerea o erosiona) produciendo recidivas (brotes o crisis)... obtenga más información y la esclerosis múltiple Introducción a los trastornos desmielinizantes La mayoría de las fibras nerviosas situadas dentro y fuera del cerebro están envueltas por varias capas de tejido compuesto por una grasa (lipoproteína) denominada mielina. Estas capas forman... obtenga más información ) pueden desencadenar un ataque autoinmunitario a la piel.
Síntomas del penfigoide ampolloso
El prurito es con frecuencia el primer síntoma de penfigoide ampolloso. Las ampollas pueden estar ausentes durante varios años. Antes de que aparezcan las ampollas puede haber grandes áreas elevadas, a veces con aspecto de ronchas. El sistema inmunitario acaba formando anticuerpos dirigidos contra la piel, y aparecen ampollas grandes, tensas, muy pruriginosas, rodeadas por áreas de piel de aspecto normal o roja e inflamada. Las ampollas no suelen estallar, pero las que sí lo hacen suelen cicatrizar rápidamente.
Con frecuencia las ampollas aparecen en las partes del cuerpo que se flexionan, como las corvas (parte posterior de las rodillas), las axilas, el interior de los codos y las ingles. A veces aparecen en zonas de la piel que han sufrido lesiones, el ano o los genitales, la parte inferior de las piernas y en zonas donde existe una abertura artificial hacia el exterior del cuerpo (como un estoma en el abdomen). Una forma poco frecuente de penfigoide ampolloso afecta las manos y los pies y puede parecerse a una forma de dermatitis de manos y pies Dermatitis de manos y pies La dermatitis de manos y pies es una dermatitis crónica caracterizada por una piel enrojecida, escamosa y engrosada en las manos, los pies o ambos. (Véase también Introducción a la dermatitis... obtenga más información 
. Las ampollas en la boca son muy poco frecuentes.
Esta foto muestra ampollas, llagas y costras en el brazo de una persona con penfigoide ampolloso.
© Springer Science + Business Media
Se observan ampollas, algunas de las cuales se han roto y se convierten en costras, y se observa una piel enrojecida e hinchada en el pie. Estos hallazgos son característicos del penfigoide ampolloso.
Imagen proporcionada por Thomas Habif, MD.
Esta foto muestra ampollas rotas e intactas en la piel enrojecida e inflamada de las piernas de una persona con penfigoide ampolloso.
Image courtesy of Daniel M. Peraza, MD.
Diagnóstico del penfigoide ampolloso
Evaluación médica
Biopsia cutánea
Por lo general, el penfigoide ampolloso se reconoce por sus ampollas características. Sin embargo, no siempre es fácil distinguirlo del pénfigo vulgar y de otras afecciones similares, como la producida por la hiedra venenosa.
El penfigoide ampolloso se diagnostica con certeza mediante el examen al microscopio de una muestra de piel tomada dentro de una ampolla y a su alrededor (biopsia de piel Biopsia Se pueden identificar muchos trastornos cutáneos mediante una simple exploración visual. Un examen completo de la piel incluye un examen del cuero cabelludo, las uñas y las membranas mucosas... obtenga más información 
). El penfigoide ampolloso se diferencia del pénfigo vulgar y de otros trastornos ampollosos observando las capas de piel implicadas y el aspecto particular de los depósitos de anticuerpos.
Pronóstico del penfigoide ampolloso
El penfigoide ampolloso es una enfermedad crónica y potencialmente mortal, particularmente sin tratamiento. Aunque los medicamentos son eficaces, pueden causar efectos secundarios.
Con tratamiento, los síntomas suelen desaparecer en cuestión de meses, pero a veces se necesita tratamiento durante varios años.
Tratamiento del penfigoide ampolloso
Corticoesteroides (en forma de crema o pastillas)
A veces, para las personas con cuadros graves de estas enfermedades, otros fármacos, entre los que se incluyen los inmunosupresores.
Inicialmente se administran cremas de corticoesteroides potentes, como el clobetasol, aplicadas directamente sobre la piel. Estas cremas pueden reducir la necesidad de medicamentos por vía oral. Las personas que tienen ampollas en grandes porciones de la piel a menudo reciben el corticoesteroide prednisona por vía oral, reduciendo la dosis gradualmente (de manera escalonada) tras varias semanas. La mayoría de las personas no presentan síntomas transcurridos de 2 a 10 meses, pero puede ser necesario continuar el tratamiento durante varios años antes de que se pueda interrumpir por completo.
La combinación de nicotinamida y minociclina o tetraciclina suele dar buenos resultados para el tratamiento del penfigoide ampolloso. Otras opciones farmacológicas incluyen el tratamiento solo con dapsona, sulfapiridina o eritromicina. En algunas ocasiones se administra concentrado de inmunoglobulinas por vía intravenosa. A veces se administran fármacos que inhiben el sistema inmunitario, como metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetilo, rituximab, omalizumab, o ciclofosfamida, en casos de enfermedad grave que no responde a otros tratamientos.
Aunque puede ser necesario algún cuidado de la piel, como mantener las áreas afectadas limpias para prevenir infecciones y, quizás, llevar prendas de ropa holgadas, la mayoría de las personas no requieren hospitalización para un tratamiento cutáneo intensivo.
Más información
El siguiente es un recurso en inglés que puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.
National Organization for Rare Disorders: (Organización nacional para las enfermedades raras): información sobre el penfigoide ampolloso, incluyendo enlaces a recursos y organizaciones de apoyo
