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Leucemia mieloide crónica

(Leucemia mielógena crónica; leucemia mieloide crónica; leucemia granulocítica crónica)

Por

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

Última revisión completa may 2020
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Datos clave
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La leucemia mielógena crónica es una enfermedad de progresión lenta, en la cual las células que normalmente evolucionarían a neutrófilos, basófilos, eosinófilos o monocitos se vuelven cancerosas (véase también Introducción a la leucemia).

  • Las personas afectadas pasan por una fase en la que tienen síntomas inespecíficos, como cansancio, pérdida del apetito y pérdida de peso.

  • A medida que la enfermedad progresa, los nódulos linfáticos y el bazo aumentan de tamaño y aparecen también palidez, fácil formación de hematomas y sangrados.

  • Para el diagnóstico se realizan análisis de sangre, moleculares y cromosómicos.

  • El tratamiento se realiza con unos medicamentos llamados inhibidores de la tirosina quinasa y se inicia incluso si la persona no tiene síntomas.

  • A veces es necesario un trasplante de células madre.

La leucemia mieloide crónica (LMC) puede afectar a personas de cualquier edad y sexo, aunque es poco frecuente antes de los 10 años de edad. La enfermedad aparece con mayor frecuencia en adultos de 40 a 60 años de edad. La causa suele ser un reordenamiento de dos cromosomas (9 y 22) particulares en uno que se denomina cromosoma Philadelphia. El cromosoma Philadelphia produce una enzima anormal (tirosina cinasa), que es la responsable de la producción aumentada (siguiendo un patrón de crecimiento anormal) de los glóbulos blancos (leucocitos) en la LMC. A veces se producen anomalías genéticas adicionales (llamadas mutaciones) que hacen que la LMC sea más resistente al tratamiento.

La enfermedad tiene tres fases

  • Fase crónica: un periodo inicial que puede durar 5 o 6 años, durante el cual la enfermedad progresa muy lentamente.

  • Fase acelerada: la enfermedad comienza a progresar más rápidamente, los tratamientos son menos eficaces y los síntomas empeoran.

  • Fase blástica: aparecen células leucémicas inmaduras (blastos) y la enfermedad empeora, con complicaciones tales como infecciones graves y sangrado excesivo.

En la LMC, la mayoría de las células leucémicas provienen de la médula ósea, pero algunas se producen en el bazo y en el hígado. A diferencia de las leucemias agudas, en las cuales existe un gran número de blastos, la fase crónica se caracteriza por un fuerte incremento en el número de glóbulos blancos (leucocitos) de apariencia normal y, a veces, en el número de plaquetas. En el curso de la enfermedad, más y más células leucémicas llenan la médula ósea y otras entran en el torrente sanguíneo.

Con el tiempo, las células leucémicas sufren más cambios y la enfermedad progresa hacia una fase acelerada, y luego, inevitablemente, hacia la fase blástica. En esta última solo se producen células leucémicas inmaduras, una señal del empeoramiento de la enfermedad. El agrandamiento masivo del bazo, la fiebre y la pérdida de peso son frecuentes en la fase blástica.

Síntomas

Al inicio, en su fase crónica, la LMC es asintomática. Sin embargo, algunas personas se sienten cansadas y débiles, pierden el apetito, bajan de peso, tienen sudoración nocturna, y sensación de plenitud abdominal, generalmente como consecuencia del aumento de tamaño del bazo. Otros síntomas incluyen dolores en las articulaciones, zumbidos en los oídos, estupor y prurito. Cuando la enfermedad evoluciona hacia la fase blástica, las personas empeoran porque el número de glóbulos rojos, neutrófilos y plaquetas disminuye, lo que provoca infecciones, palidez, hematomas y sangrados. La fiebre, los ganglios linfáticos agrandados, el aumento de glóbulos blancos inmaduros y ciertas erupciones cutáneas suelen ser signos de enfermedad avanzada.

Diagnóstico

  • Análisis de sangre

  • Análisis cromosómico

El diagnóstico de LMC se sospecha cuando los resultados de un hemograma completo muestran un número anormalmente elevado de glóbulos blancos (leucocitos). En las muestras de sangre examinadas al microscopio pueden apreciarse glóbulos blancos inmaduros, que en situación normal solo se hallan en la médula ósea. Sin embargo, muchas veces, los glóbulos blancos circulantes en la sangre presentan un aspecto normal.

El diagnóstico se confirma al detectar mediante análisis cromosómicos (citogenéticos o genéticos moleculares) la presencia del cromosoma Philadelphia. Si el tratamiento parece ser menos eficaz de lo esperado, se realizan pruebas para detectar otras mutaciones que, en caso de estar presentes, pueden hacer que la leucemia mielógena crónica (LMC) sea resistente al tratamiento.

Pronóstico

Antes los tratamientos no curaban la leucemia mielógena crónica (LMC), pero hacían más lento su progreso. El uso de nuevos fármacos ha aumentado la supervivencia de pacientes con LMC. Con el uso de los medicamentos más nuevos, el 90% de las personas sobreviven al menos 5 años y la mayoría de ellas están bien 10 años después del tratamiento.

Tratamiento

  • Un inhibidor de la tirosina quinasa, a veces acompañado de fármacos de quimioterapia de descubrimiento anterior.

  • En ocasiones, trasplante de células madre (progenitoras)

Los fármacos imatinib, nilotinib, dasatinib, bosutinib y ponatibib se denominan inhibidores de la tirosina quinasa (TKI). Estos fármacos bloquean la proteína anormal denominada tirosina quinasa producida por el cromosoma Philadelphia, y han modificado el tratamiento y el pronóstico de la enfermedad.

Los TKI son eficaces y por lo general sus efectos secundarios son leves. Es preciso llevar a cabo más estudios para determinar durante cuánto tiempo debe prolongarse el tratamiento con TKI y si es seguro interrumpirlo durante las remisiones.

Los TKI, combinados con quimioterápicos más antiguos, están mostrando éxito en el tratamiento durante la fase blástica, que antes provocaba la muerte en un plazo máximo de unos pocos meses.

El trasplante de células progenitoras (células madre) combinado con altas dosis de quimioterapia puede ser curativo en personas que no responden bien a otros tratamientos.

Más información

El siguiente es un recurso en inglés que puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.

Fármacos mencionados en este artículo

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SPRYCEL
TASIGNA
Bosutinib
GLEEVEC
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