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Macroglobulinemia

(Macroglobulinemia primaria; Macroglobulinemia de Waldenström)

Por

James R. Berenson

, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research

Última revisión completa sep 2019
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La macroglobulinemia es un cáncer de células plasmáticas en el cual un único clon de células plasmáticas produce cantidades excesivas de cierto tipo de anticuerpo de gran tamaño (IgM) llamado macroglobulina.

  • Aunque muchos individuos no presentan síntomas, en algunas personas pueden aparecer hemorragias anómalas, infecciones bacterianas recurrentes y fracturas óseas como consecuencia de una osteoporosis grave.

  • Se requieren análisis de sangre y de la médula ósea para llegar al diagnóstico.

  • La macroglobulinemia no tiene curación, pero es posible retardar su progresión mediante el empleo de medicamentos antineoplásicos (quimioterápicos).

Las células plasmáticas se desarrollan a partir de las células B (linfocitos B), un tipo de glóbulo blanco (leucocito) que normalmente produce anticuerpos (inmunoglobulinas). Los anticuerpos son proteínas que ayudan al organismo a combatir infecciones. Si una única célula plasmática se multiplica en exceso, el grupo resultante de células genéticamente idénticas (denominado clon) produce una gran cantidad de un único tipo de anticuerpo. Este anticuerpo está compuesto por un solo clon, por tanto se llama anticuerpo monoclonal y también se conoce como proteína M. (Véase también Introducción a los trastornos de las células plasmáticas.)

Se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres, y el promedio de edad cuando aparece es de 65 años. Su causa es desconocida

Síntomas

Muchas personas con macroglobulinemia no presentan síntomas y el trastorno se descubre por casualidad cuando se encuentran niveles elevados de macroglobulina en un análisis de sangre de control.

Otras personas presentan síntomas cuando la gran cantidad de macroglobulinas espesa la sangre (síndrome de hiperviscosidad) y afecta el flujo sanguíneo hacia la piel, los dedos de las manos y de los pies, la nariz y el cerebro. Estos síntomas incluyen hemorragia en la piel y en las membranas mucosas (como las de la boca, la nariz y el tracto digestivo), fatiga, debilidad, dolor de cabeza, confusión, mareo e incluso coma. La viscosidad de la sangre también puede empeorar las afecciones cardíacas y aumentar la presión en el cerebro. Los diminutos vasos sanguíneos localizados en la parte posterior de los ojos pueden llenarse de sangre y sangrar, produciendo una lesión en la retina y afectando la visión.

Debido a la infiltración de las células plasmáticas cancerosas, las personas con macroglobulinemia presentan inflamación de los ganglios linfáticos y aumento de tamaño del hígado y del bazo. Las infecciones bacterianas recidivantes, resultado de una inadecuada producción de anticuerpos normales, evolucionan con fiebre y escalofríos. La anemia, que puede producir debilidad y fatiga, aparece cuando las células plasmáticas cancerosas impiden la producción de células hematopoyéticas (células precursoras sanguíneas) normales en la médula ósea. La infiltración de los huesos por células plasmáticas cancerosas puede causar pérdida de densidad ósea (osteoporosis), lo que debilita los huesos y aumenta el riesgo de fracturas.

Algunas personas desarrollan una enfermedad llamada crioglobulinemia. La crioglobulinemia implica la formación de anticuerpos que obstruyen los vasos sanguíneos a bajas temperaturas.

¿Qué es la crioglobulinemia?

Las crioglobulinas son anticuerpos anormales producidos por las células plasmáticas que se encuentran disueltos en la sangre. Cuando la temperatura normal del organismo se reduce por debajo de lo habitual, las crioglobulinas forman grandes acúmulos de partículas sólidas (precipitados). Cuando el cuerpo alcanza su temperatura normal, estas se disuelven de nuevo.

La formación de crioglobulinas (crioglobulinemia) es poco frecuente. En la mayoría de los casos, un trastorno subyacente provoca la formación de crioglobulinas. Entre estos trastornos se encuentran ciertos cánceres, como la macroglobulinemia y la leucemia linfocítica crónica, trastornos autoinmunitarios como el lupus eritematoso sistémico (lupus), e infecciones producidas por agentes como el virus de la hepatitis C. En raras ocasiones no es posible determinar la causa de la formación de las crioglobulinas.

Los precipitados de crioglobulinas pueden desencadenar una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis), que causa una amplia variedad de síntomas, tales como aparición de hematomas, dolor en las articulaciones y debilidad. La vasculitis puede lesionar el hígado y los riñones. En algunas personas, la lesión puede progresar hacia insuficiencia hepática y renal, y puede resultar mortal.

Las personas con crioglobulinemia pueden también tener especial sensibilidad al frío, o presentar el síndrome de Raynaud, que se caracteriza por la aparición, al exponerse al frío, de un dolor intenso en las manos y los pies, que adquieren una coloración blanquecina.

Para ayudar a prevenir la vasculitis, es recomendable evitar la exposición a temperaturas bajas. El tratamiento del trastorno subyacente reduce la formación de crioglobulinas. Por ejemplo, el empleo de interferón alfa en el tratamiento de la infección por el virus de la hepatitis C contribuye a reducir la formación de crioglobulinas. La extracción de una gran cantidad de plasma (la parte líquida de la sangre) junto con la realización de transfusiones de plasma (plasmaféresis) puede ser de ayuda, en especial cuando se combina con el empleo del interferón.

Diagnóstico

  • Análisis de sangre

  • Pruebas de laboratorio adicionales

Cuando se sospecha una macroglobulinemia se realizan análisis de sangre. Las tres pruebas más útiles son la electroforesis de proteínas en suero, la medición de las inmunoglobulinas y la inmunoelectroforesis (un proceso mediante el cual las proteínas se separan del plasma y se identifican en función de las reacciones inmunológicas detectables que producen). La presencia de mutaciones específicas en un gen en concreto, MYD88, es frecuente en las personas con macroglobulinemia.

Los médicos también pueden realizar otras pruebas de laboratorio. Por ejemplo, puede analizarse una muestra de sangre para determinar si el número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas es normal. También puede realizarse una prueba de la viscosidad del suero, que permite determinar el espesor de la sangre. Los resultados de las pruebas de coagulación de la sangre pueden ser anormales, y otras pruebas pueden detectar crioglobulinas. El análisis de la orina puede mostrar proteínas de Bence-Jones (fragmentos de anticuerpos anormales). La biopsia de médula ósea puede revelar un aumento en el número de linfocitos y de células plasmáticas; este hallazgo contribuye a la confirmación del diagnóstico de macroglobulinemia, y la apariencia de estas células ayuda a diferenciar este trastorno del mieloma múltiple.

Las radiografías muestran una pérdida de densidad ósea (osteoporosis). La tomografía computarizada (TC) revela que el bazo, el hígado o los ganglios linfáticos están aumentados de tamaño.

Tratamiento

  • Corticoesteroides

  • Quimioterapia

  • Otros medicamentos que tienen como diana el sistema inmunológico

  • Plasmaféresis

  • Ibrutinib

Con frecuencia, las personas afectadas no necesitan tratamiento durante muchos años. Sin embargo, los corticoesteroides suelen ser útiles porque cambian la composición proteica de las células, y así dañan o matan a las células cancerosas.

La quimioterapia, generalmente con clorambucilo o fludarabina, puede lentificar el crecimiento de células plasmáticas anormales. En ocasiones se utilizan otros quimioterápicos, solos o en combinación, como el melfalán, la ciclofosfamida y los corticoesteroides.

Algunos fármacos que actúan de un modo diferente a como lo hacen los antineoplásicos (quimioterápicos) también pueden ser beneficiosos. El anticuerpo monoclonal rituximab es eficaz para retrasar el crecimiento de células plasmáticas anormales. La talidomida, la lenalidomida, la pomalidomida, bortezomib, carfilzomib, ibrutinib y idelalisib también se están empleando con cierto éxito, en especial cuando se combinan con corticoesteroides y/o quimioterapia.

Una persona cuya sangre se ha espesado debe ser tratada rápidamente con plasmaféresis, un procedimiento en el cual se extrae la sangre, se eliminan los anticuerpos anómalos y se devuelven los glóbulos rojos (eritrocitos) a la persona. Sin embargo, solo un número reducido de personas con macroglobulinemia requiere este procedimiento; sin embargo, en estos casos, el procedimiento suele tener que repetirse.

La enfermedad sigue siendo incurable, aunque las personas sobreviven de media entre 7 y 10 años.

Fármacos mencionados en este artículo

Nombre genérico Seleccionar nombres de marcas
KYPROLIS
VELCADE
ZYDELIG
IMBRUVICA
RITUXAN
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