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Síndrome de Sjögren

(síndrome de Sjögren)

Por

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Última revisión completa abr 2020
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Datos clave
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El síndrome de Sjögren es una enfermedad reumática autoinmunitaria común y se caracteriza por una sequedad excesiva de los ojos, la boca y otras membranas mucosas.

  • Los glóbulos blancos (leucocitos) pueden infiltrar y dañar las glándulas secretoras de líquidos, y a veces también dañan otros órganos.

  • Se pueden emplear criterios establecidos para ayudar a determinar el diagnóstico y pueden hacerse pruebas para medir la producción de lágrima y de saliva y valorar la presencia de anticuerpos anormales en la sangre.

  • Por lo general, las medidas para mantener húmedas superficies como los ojos y la boca son suficientes, pero a veces la hidroxicloroquina o el metotrexato son eficaces para los problemas cutáneos o articulares.

  • En algunas ocasiones, cuando la lesión de los órganos internos es grave, pueden administrarse corticoesteroides o, para determinados síntomas, rituximab.

Se cree que el síndrome de Sjögren es un trastorno autoinmunitario, pero su causa es desconocida. Es muy frecuente entre las mujeres de mediana edad. Algunas personas con síndrome de Sjögren también tienen otras enfermedades autoinmunitarias, como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica, vasculitis, enfermedad mixta del tejido conjuntivo, tiroiditis de Hashimoto, cirrosis biliar primaria y hepatitis crónica autoinmunitaria.

Los glóbulos blancos infiltran las glándulas que secretan líquidos (como las glándulas salivares de la boca y las lagrimales de los ojos). Los glóbulos blancos lesionan las glándulas, provocando sequedad de la boca y de los ojos, que es el síntoma clásico de este síndrome.

Síntomas

En algunas personas solo se secan la boca o los ojos (trastorno denominado complejo seco o síndrome seco). La sequedad de los ojos lesiona gravemente la córnea, provocando una sensación de irritación, y la falta de lágrimas puede causar daños permanentes en el ojo. La cantidad insuficiente de saliva empeora el gusto y el olfato, hace que la comida y la deglución sean dolorosas, y puede causar caries y concreciones de la glándula salival. Las glándulas salivares de las mejillas (parótidas) aumentan de tamaño y se vuelven ligeramente dolorosas al tacto en aproximadamente un tercio de las personas. También puede producirse ardor bucal, que a veces indica una complicación con infección por cándidas.

En otras personas resultan afectados muchos órganos. El síndrome de Sjögren también seca la piel y las membranas mucosas que revisten la nariz, la garganta, el tracto gastrointestinal, la laringe, la tráquea, los conductos pulmonares, la vulva y la vagina. La sequedad de la vulva y de la vagina dificulta las relaciones sexuales. La sequedad de la tráquea causa tos. Los nervios, los pulmones y otros tejidos pueden sufrir daños a causa de la inflamación.

La inflamación articular (artritis) se produce en alrededor un tercio de las personas y afecta a las mismas articulaciones que la artritis reumatoide, aunque la inflamación articular en el síndrome de Sjögren tiende a ser más leve y habitualmente no destructiva. Los ganglios linfáticos pueden aumentar de tamaño en todo el cuerpo. El linfoma, un cáncer del sistema linfático, es mucho más frecuente en las personas con síndrome de Sjögren que en la población general, y esas personas tienen una probabilidad 40 veces superior de desarrollar un linfoma no hodgkiniano (linfoma no Hodgkin). Erupciones, daño renal, problemas pulmonares, pancreatitis y vasculitis que causa daño a los nervios periféricos son algunas de las manifestaciones menos comunes pero graves del síndrome de Sjögren. El síndrome de Raynaud ocurre en aproximadamente un tercio de las personas con síndrome de Sjögren.

Puede producirse pérdida de cabello (alopecia).

Diagnóstico

  • Criterios establecidos

  • Pruebas de lágrimas y de saliva

  • Análisis de sangre

Aunque la sensación de sequedad en la boca o en los ojos es frecuente, cuando estos síntomas van acompañados de inflamación articular, aumento de tamaño de las glándulas salivares, daño en los nervios, ciertas erupciones o problemas renales, puede significar que la persona tiene síndrome de Sjögren. Los criterios establecidos y diversas pruebas ayudan al médico a diagnosticar el síndrome de Sjögren y diferenciarlo de otros trastornos que causan síntomas similares.

Criterios establecidos

Los médicos pueden usar un conjunto establecido de criterios para ayudarles a diagnosticar el síndrome de Sjögren. Antes de aplicar los criterios, los médicos formulan preguntas y hacen una exploración física para determinar si las personas afectadas presentan síntomas oculares o bucales. Los médicos pueden aplicar los criterios a las personas que presentan al menos 1 de estos síntomas de sequedad en los ojos o la boca:

  • Síntomas oculares: los afectados presentan sequedad ocular persistente y molesta todos los días durante 3 meses o más, tienen una sensación frecuente como de tener arena o gravilla en los ojos o se aplican lágrimas artificiales 3 o más veces al día.

  • Síntomas bucales: las personas afectadas tienen una sensación de sequedad bucal todos los días durante 3 meses o emplean líquidos para ayudarles a tragar los alimentos secos diariamente.

Una vez se diagnostica un síntoma ocular o bucal, los médicos utilizan los criterios para determinar si las personas tienen otros síntomas que respaldan el diagnóstico del síndrome de Sjögren. Los médicos también utilizan los criterios para descartar otros trastornos que pueda sufrir la persona afectada.

Pruebas de lágrimas y de saliva

Puede estimarse la cantidad de lágrimas producidas colocando una cinta de papel de filtro bajo cada párpado inferior y observando la porción de cinta que se humedece (prueba de Schirmer). Una persona con síndrome de Sjögren puede producir menos de un tercio de la cantidad normal de lágrimas. El oftalmólogo debe valorar las posibles lesiones en la superficie del ojo.

Se pueden realizar pruebas más sofisticadas para evaluar la producción salivar, y el médico puede solicitar gammagrafías o la extracción de tejido (biopsia) de las glándulas salivares para examinarlo y analizarlo.

Análisis de sangre

Los análisis de sangre pueden detectar anticuerpos anormales, incluidos los SS-A, un tipo de anticuerpo presente en las personas con síndrome de Sjögren. También se encuentran en el síndrome de Sjögren anticuerpos antinucleares (ANA, que se hallan en personas con lupus) y factor reumatoide (que se halla en personas con artritis reumatoide). La velocidad de sedimentación globular (VSG), que mide la velocidad con que los glóbulos rojos se depositan en el fondo de un tubo de ensayo lleno de sangre, está elevada en aproximadamente el 70% de los afectados. Alrededor del 33% de los afectados presenta una disminución del número de glóbulos rojos (anemia), y hasta el 25% una disminución del número de ciertos tipos de glóbulos blancos (leucopenia).

Aunque los resultados de las pruebas de sangre pueden ayudar a los médicos a diagnosticar el síndrome de Sjögren, por sí solos no pueden confirmar un diagnóstico definitivo porque, a veces, las anomalías que detectan están presentes en personas sanas o en personas que tienen otros trastornos. El diagnóstico del síndrome de Sjögren se basa en toda la información que reúnen los médicos, incluidos los síntomas, los resultados de la exploración física y todos los resultados de las pruebas.

Pronóstico

El pronóstico suele ser bueno. Sin embargo, cuando los pulmones, los riñones o los ganglios linfáticos están dañados por los anticuerpos, pueden producirse neumonía, insuficiencia renal o linfoma. Las personas con el síndrome de Sjögren presentan un riesgo ligeramente mayor (alrededor de 1 de cada 10 a 1 de cada 20 personas) de desarrollar linfoma que las personas que no lo tienen.

Tratamiento

  • Medidas para aliviar la sequedad

  • Hidroxicloroquina, metotrexato o ambos para los síntomas de la articulación y la piel

  • Corticoesteroides o rituximab para síntomas graves debidos a daño en los órganos internos o complicaciones sanguíneas

No hay ninguna cura disponible para el síndrome de Sjögren, aunque pueden aliviarse los síntomas.

La sequedad de los ojos se trata con lágrimas artificiales durante el día y pomadas lubricantes por la noche. También puede usarse un colirio con ciclosporina. Se pueden ajustar unas pantallas protectoras a los lados de las gafas para proteger los ojos de la acción del aire y del viento, reduciendo así la evaporación de las lágrimas. El tratamiento quirúrgico consiste en la oclusión del conducto lagrimal. En esta intervención, un oftalmólogo introduce un pequeño tapón en los conductos lagrimales situados en la comisura interna del párpado inferior, de forma que las lágrimas queden retenidas en el ojo por más tiempo.

La sequedad de boca se alivia sorbiendo líquidos continuamente, mascando chicle sin azúcar o utilizando un enjuague bucal sustitutivo de la saliva. Deben evitarse los fármacos que reducen la cantidad de saliva, como los descongestionantes, los antidepresivos y los antihistamínicos, ya que empeoran la sequedad. La pilocarpina o la cevimelina ayudan a estimular la producción de saliva si la lesión de las glándulas salivares no es grave. La caries dental y la pérdida de piezas dentales se pueden minimizar con una higiene dental muy cuidadosa y visitas frecuentes al dentista.

El dolor y la hinchazón de las glándulas salivares pueden tratarse con analgésicos y compresas calientes. Los médicos retiran los cálculos de las glándulas salivales.

El uso de un lubricante vaginal puede reducir muy eficazmente el dolor causado por las relaciones sexuales. Pueden usarse humectantes para aliviar la sequedad de la piel.

Se pueden administrar medicamentos antipalúdicos (como hidroxicloroquina) para tratar los síntomas articulares. También se puede administrar el fármaco metotrexato (solo o en combinación con fármacos antipalúdicos) cuando los fármacos antipalúdicos no alivian con éxito los síntomas articulares.

Cuando los síntomas causados por la lesión de los órganos internos son graves, se pueden administrar corticoesteroides (como la prednisona) o rituximab.

El síndrome de Sjögren que acompaña a otras enfermedades autoinmunitarias, como el lupus, la artritis reumatoide y la esclerosis sistémica, se conoce como síndrome de Sjögren secundario. Las personas que lo padecen reciben tratamiento adicional para la otra enfermedad.

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