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Poliangitis microscópica

Por

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Última revisión completa jun 2019
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La poliangitis microscópica es una inflamación que afecta principalmente a los vasos sanguíneos pequeños del conjunto del organismo.

  • Los síntomas varían en función de los órganos afectados.

  • Las personas afectadas presentan fiebre, pérdida de peso y dolor muscular y articular, así como otros síntomas.

  • Se realizan análisis de sangre y de orina y para confirmar el diagnóstico se realiza una biopsia.

  • El tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad pero incluye corticoesteroides y fármacos que inhiben el sistema inmunitario.

(Véase también Introducción a las vasculitis.)

La poliangitis microscópica es poco frecuente. Se da a cualquier edad. Se desconoce la causa de la poliangitis microscópica. En la sangre de las personas afectadas por esta enfermedad suele haber anticuerpos anómalos, denominados anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos.

Síntomas

La mayoría de las personas tienen fiebre, sufren cansancio y pierden peso. Con frecuencia sufren dolor muscular y articular.

Pueden resultar afectados varios órganos:

  • Riñones: la afectación renal se da en el 90% de las personas. Pueden aparecer sangre, proteínas y glóbulos rojos (eritrocitos) en la orina, aunque con frecuencia no hay ningún signo de disfunción renal hasta que los riñones están gravemente afectados. A menos que el diagnóstico y el tratamiento sean precoces, se desarrolla rápidamente insuficiencia renal.

  • Tracto respiratorio: en caso de afectación pulmonar pueden producirse hemorragias pulmonares, que provocan expectoración con sangre, disnea o ambas cosas. Los pulmones pueden llenarse de líquido y, finalmente, se forma en ellos tejido cicatricial. La acumulación de líquido y tejido cicatricial provoca dificultad para respirar. La hemorragia pulmonar, que puede aparecer al principio de la enfermedad, requiere atención médica inmediata.

  • Piel: alrededor de un tercio de las personas presentan una erupción cutánea de manchas y bultos de color rojo purpúreo, habitualmente en las piernas, los pies o las nalgas. Las uñas pueden presentar unas líneas finas de color púrpura, que indican hemorragia (denominadas hemorragias lineales subungueales). En raras ocasiones, se reduce el suministro de sangre a los dedos de pies y manos.

  • Tracto digestivo: pueden aparecer dolor abdominal, náuseas, vómitos y diarrea, así como sangre en las heces.

  • Nervios: las personas afectadas sienten hormigueo, entumecimiento o debilidad en alguna extremidad.

Los otros órganos, como el corazón, no resultan afectados tan a menudo.

Diagnóstico

  • Exploración médica

  • Análisis de sangre y orina

  • Biopsia

  • A veces, imágenes de tórax

El médico sospecha el diagnóstico basándose en los síntomas.

Se realizan análisis de sangre y orina. Estas pruebas no identifican la enfermedad de modo específico, pero pueden confirmar la presencia de inflamación. Los análisis de sangre también ayudan a los médicos a detectar hemorragias en el conducto digestivo. Los análisis de sangre permiten detectar anticuerpos anómalos, como anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos, que atacan a ciertos glóbulos blancos. La velocidad de sedimentación globular (VSG) y las concentraciones de proteína C-reactiva, de glóbulos blancos (leucocitos) y de plaquetas (trombocitos) pueden ser muy elevadas, lo que indica inflamación activa. El nivel de glóbulos rojos (eritrocitos) puede ser muy bajo, lo que indica anemia grave debida a la hemorragia en los pulmones. Se analiza una muestra de orina para detectar la presencia de glóbulos rojos (eritrocitos) y proteínas. Esta información ayuda a los médicos a determinar si los riñones están afectados.

Se realiza una biopsia del tejido afectado (generalmente la piel, los pulmones o los riñones) para confirmar el diagnóstico.

Las imágenes de tórax se realizan en personas que presentan síntomas en el aparato respiratorio. La tomografía computarizada (TC) es mucho más eficaz que la radiografía de tórax para revelar pequeñas hemorragias pulmonares. Si hay indicios de hemorragia, se introduce en las vías respiratorias un tubo de visualización flexible, a través de la boca o de la nariz, para visualizar directamente los pulmones (broncoscopia). Este procedimiento puede confirmar la presencia de sangrado (o infección, otra posible causa de los síntomas de las vías respiratorias).

Tratamiento

  • Para síntomas leves, corticoesteroides y metotrexato

  • Para los síntomas graves, ciclofosfamida o rituximab

  • A veces plasmaféresis

Si los síntomas de la poliangitis microscópica son leves, se administra un corticoesteroide junto con metotrexato, que es otro fármaco que deprime el sistema inmunológico (un inmunodepresor).

Si los síntomas son graves y hay órganos vitales afectados, se utiliza ciclofosfamida, que es un inmunosupresor más potente, o rituximab y dosis elevadas de un corticoesteroide.

Para inducir la remisión, que es un período en el que las personas afectadas no presentan síntomas, a veces los médicos realizan un intercambio de plasma (plasmaféresis) o administran el corticoesteroide metilprednisolona por vena (por vía intravenosa). La plasmaféresis es un proceso en el que se extrae sangre de la persona y se pasa a través de una máquina que separa las células sanguíneas de la parte líquida de la sangre (plasma). Se descarta el plasma, que contiene las proteínas causantes de la enfermedad, mientras que se devuelven a la persona las células sanguíneas.

Más información

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