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Miocardiopatía hipertrófica

Por

Tisha Suboc

, MD, Rush University

Última revisión completa oct 2019
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La miocardiopatía hipertrófica comprende un grupo de trastornos cardíacos en los cuales las paredes de los ventrículos (las dos cavidades inferiores del corazón) se engrosan (hipertrofian) y se vuelven rígidas.

  • La mayoría de los casos de miocardiopatía hipertrófica están causados por un defecto genético hereditario.

  • La persona afectada sufre desmayos, dolor torácico, dificultad respiratoria (disnea) y palpitaciones (percepción de latidos cardíacos irregulares).

  • Los médicos sospechan el diagnóstico basándose en la exploración física, pero utilizan la ecocardiografía o la resonancia magnética para confirmarlo.

  • Se administran medicamentos que reducen la potencia de las contracciones cardíacas.

El término miocardiopatía se refiere al deterioro progresivo de la estructura y la función de las paredes musculares de las cavidades del corazón. Hay tres tipos principales de miocardiopatía. Además de la miocardiopatía hipertrófica, existe la miocardiopatía dilatada y la miocardiopatía restrictiva (véase también Introducción a la miocardiopatía).

El término miocardiopatía se utiliza sólo cuando un trastorno afecta directamente el músculo cardíaco (miocardio). Otros trastornos, como la presión arterial elevada (hipertensión arterial) y las válvulas cardíacas anómalas (como la estenosis aórtica), también pueden acabar provocando engrosamiento del músculo cardíaco e insuficiencia cardíaca. Sin embargo, los médicos no clasifican los problemas del músculo cardíaco (miocardio) causados por esos trastornos como cardiomiopatías.

La miocardiopatía hipertrófica es una causa frecuente de muerte súbita en jóvenes deportistas. Afecta a 1 de cada 500 personas.

Causas

La miocardiopatía hipertrófica casi siempre está causada por una

  • Mutación genética espontánea o un defecto genético heredado

En muy raras ocasiones las personas desarrollan una miocardiopatía hipertrófica cuando tienen trastornos como acromegalia (crecimiento excesivo debido a una sobreproducción de hormona del crecimiento, en general a causa de un tumor hipofisario benigno), feocromocitoma (tumor que produce exceso de la hormona epinefrina) o neurofibromatosis (trastorno genético en el cual se produce un crecimiento de tejido blando y carnoso del sistema nervioso localizado debajo de la piel y en otras partes del cuerpo).

Complicaciones

Las paredes gruesas y rígidas de los ventrículos no se relajan adecuadamente para permitir que las cavidades del corazón se llenen de sangre. Esta dificultad se agrava cuando el corazón late con rapidez (como cuando se practica ejercicio), porque el tiempo para rellenar la cavidad cardíaca es más corto. Debido a que el corazón no se llena correctamente, bombea menos sangre con cada latido. A veces las paredes del corazón engrosadas también interfieren en el flujo sanguíneo del corazón. Esta variación se denomina miocardiopatía hipertrófica obstructiva.

Debido a que las paredes ventriculares se engrosan, la válvula mitral (la que se abre entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo) no puede cerrarse con normalidad, lo que origina un escape de sangre que retrocede hacia la aurícula izquierda (regurgitación mitral). Esta fuga de la válvula y el hecho de tener las paredes ventriculares hipertrofiadas, normalmente causan sonidos cardíacos anormales (soplos).

Se pueden producir ritmos cardíacos anormales (arritmias), que pueden causar muerte súbita.

Síntomas

Los síntomas son muy variables, pero cuando ocurren suelen desarrollarse entre los 20 y los 40 años de edad. Los síntomas aparecen primero durante el esfuerzo físico y consisten en

  • Desmayo (síncope)

  • Dolor torácico

  • Dificultad respiratoria

  • Sensación de latidos irregulares (palpitaciones)

Los desmayos por lo general ocurren repentinamente, sin síntomas de advertencia. El desmayo o incluso la muerte súbita pueden ser la primera señal de que una persona sufre esta patología.

Diagnóstico

  • Ecocardiografía y/o resonancia magnética nuclear (RMN) del corazón

Los médicos generalmente sospechan una miocardiopatía hipertrófica basándose en los síntomas de la persona, en los resultados de la exploración física, en la electrocardiografía (ECG) y en la radiografía de tórax. Los sonidos cardíacos y cualquier soplo escuchado a través de un estetoscopio pueden ser útiles.

La ecocardiografía es la mejor manera de confirmar el diagnóstico, pero la resonancia magnética nuclear (RMN) del corazón también puede usarse porque proporciona información más detallada.

Cateterismo cardíaco, un procedimiento invasivo en el que se enhebra un catéter desde un vaso sanguíneo en el brazo, el cuello o la pierna hacia el corazón, para medir las presiones en las cavidades cardíacas y el grado en que se obstruye el flujo de sangre desde el ventrículo izquierdo debido al engrosamiento de las paredes.

Debido a que la miocardiopatía hipertrófica suele estar causada por una mutación genética, deberían realizarse pruebas genéticas.

Pronóstico

Cada año muere cerca del 1% de los adultos con miocardiopatía hipertrófica. Los niños con miocardiopatía hipertrófica tienen más probabilidades de morir que los adultos.

Otros factores que sugieren un mayor riesgo de muerte son los siguientes:

  • Antecedentes familiares de muerte súbita

  • Desmayo inexplicable

  • Presencia de ritmos cardíacos rápidos y anormales

  • Respuesta anormal de la presión arterial durante el ejercicio físico

  • Engrosamiento importante del músculo cardíaco

  • Aspecto característico de la resonancia magnética nuclear

La muerte suele ser súbita, probablemente debida a una arritmia. La muerte por insuficiencia cardíaca crónica es menos frecuente.

Las personas que saben que han heredado este trastorno deben obtener consejo genético si planean tener descendencia, ya que tienen un 50% de posibilidades de transmitir la enfermedad a sus hijos. Los familiares de primer grado (hermanos o hijos) de las personas que sufren este trastorno hereditario deben someterse a evaluaciones cardíacas (ya sea con pruebas genéticas y/o ecocardiografía de rutina).

Tratamiento

  • Fármacos como los betabloqueantes y/o los antagonistas de los canales del calcio

  • A veces un procedimiento para mejorar el flujo sanguíneo

  • A veces, un desfibrilador cardioversor implantable

Cuando es posible se trata la enfermedad que provoca la miocardiopatía hipertrófica.

El tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica tiene como objetivo primordial reducir la resistencia que opone el corazón al llenado de sangre entre latidos.

Fármacos para la miocardiopatía hipertrófica

Los betabloqueantes y el antagonista de los canales del calcio verapamilo, tomados de forma separada o conjunta, son el tratamiento principal. Ambos reducen la fuerza de la contracción del músculo cardíaco. Como consecuencia, el corazón puede llenarse mejor y, si el músculo hipertrofiado estaba bloqueando el flujo sanguíneo, ahora la sangre puede salir del corazón con más facilidad. Además, los betabloqueantes y el verapamilo disminuyen la frecuencia cardíaca, con lo cual el corazón tiene más tiempo para llenarse. Algunas veces se utiliza también la disopiramida, un fármaco que disminuye la fuerza de las contracciones cardíacas.

En ocasiones se emplea amiodarona para el tratamiento de los ritmos cardíacos anómalos (arritmias).

Miectomía

La cirugía para extirpar una parte del músculo cardíaco engrosado (miomectomía) puede mejorar el flujo de sangre que sale del corazón, pero solo se realiza cuando los síntomas son incapacitantes a pesar del tratamiento farmacológico. La miectomía puede aliviar los síntomas, pero no reduce el riesgo de muerte. Cuando la miectomía se realiza en un hospital que cuenta con amplia experiencia en este procedimiento, los resultados a largo plazo son excelentes.

Ablación con alcohol

La ablación con alcohol (destrucción controlada de una pequeña zona del músculo cardíaco mediante la inyección de alcohol en su interior) se usa cada vez más en algunas personas para mejorar el flujo sanguíneo que sale del corazón, ya que puede llevarse a cabo durante un cateterismo cardíaco. Aunque el cateterismo cardíaco es un procedimiento invasivo en el que se enhebra un catéter en el corazón, presenta menos riesgos para las personas con alto riesgo de complicaciones si se someten a una cirugía cardíaca.

Desfibrilador cardioversor implantable

Las personas que presentan un engrosamiento grave de los músculos cardíacos, especialmente el engrosamiento de la pared que separa las cavidades cardíacas (tabique cardíaco), corren un riesgo elevado de desarrollar ritmos cardíacos anormales (arritmias) que causan muerte súbita. Los médicos pueden recomendar un desfibrilador cardioversor implantable para estas personas.

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