(Véase también Introducción a los trastornos de la vesícula biliar y de las vías biliares Introducción a los trastornos de la vesícula biliar y de las vías biliares El hígado produce la bilis, un líquido verde-amarillento, espeso y viscoso. La bilis ayuda a la digestión al facilitar la absorción de colesterol, de otras grasas y de vitaminas liposolubles... obtenga más información 
.)
La colangitis esclerosante relacionada con IgG4 (IgG4-SC) se asemeja a la colangitis esclerosante primaria Colangitis esclerosante primaria La colangitis esclerosante primaria es la inflamación con fibrosis progresiva y estrechamiento de las vías biliares dentro y fuera del hígado. Finalmente, los conductos se bloquean y se destruyen... obtenga más información (PSC), pero se diferencia de ella en que es el resultado de un sistema inmunológico anormalmente regulado (Enfermedad relacionada con IgG4 Enfermedad relacionada con IgG4 La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4-RD) es un trastorno inmunitario poco frecuente que suele afectar a múltiples tejidos y órganos con masas similares a tumores y/o aumento... obtenga más información ) que afecta a las vías biliares. (La IgG4-SC recibe su nombre de los anticuerpos IgG4 que se filtran en las vías biliares tanto dentro como fuera del hígado y causan inflamación y fibrosis).
Este trastorno poco frecuente afecta principalmente a hombres de 60 a 70 años. La mayoría de las personas con este trastorno también padecen otra enfermedad inmunomediada llamada pancreatitis autoinmunitaria.
Síntomas de la IgG4-SC
Los síntomas pueden ser similares a los de la colangitis esclerosante primaria o del colangiocarcinoma, e incluyen ictericia, pérdida de peso y dolor abdominal.
Diagnóstico de IgG4-SC
Colangiograma
Pruebas de anticuerpos (IgG4)
Pruebas histológicas
Los médicos sospechan que las personas que padecen tanto pancreatitis Introducción a la pancreatitis La pancreatitis es la inflamación del páncreas. El páncreas es un órgano en forma de hoja de aproximadamente 13 cm de largo. Está rodeado por la porción inferior del estómago y la primera sección... obtenga más información como colangiopatía (daño en las vías biliares) tienen IgG-SC. El diagnóstico de IgG4-SC requiere una colangiografía anómala (un estudio de diagnóstico por la imagen de las vías biliares), niveles elevados de IgG4 en sangre (que se encuentran en la mayoría de las personas con el trastorno, pero no en todas) y un aspecto característico de las células cuando se examina el tejido a través de un microscopio (biopsia).
Tratamiento de la IgG4-SC
Corticoesteroides
Los corticoesteroides (generalmente prednisona) son los medicamentos de elección para la colangitis esclerosante relacionada con IgG4.
El objetivo del tratamiento es la remisión completa, que puede lograrse con corticosteroides. Si la terapia con corticosteroides fracasa, se utiliza rituximab.
