La hemorragia alveolar difusa es un síndrome de sangrado persistente en el interior de los pulmones, causado en la mayoría de los casos por un trastorno autoinmunitario.
La dificultad para respirar y la tos son síntomas habituales, y a menudo hay expectoración de sangre.
A estos pacientes se les suelen realizar pruebas de imagen del tórax, análisis de sangre y, en ocasiones, un examen de las vías respiratorias con un tubo flexible de visualización (broncoscopia).
El tratamiento de las causas autoinmunitarias implica la depresión del sistema inmunitario con esteroides (a veces llamados glucocorticoides o corticoesteroides) y a menudo con ciclofosfamida (un agente quimioterapéutico) o rituximab (un tipo de fármaco inmunodepresor).El tratamiento de las causas autoinmunitarias implica la depresión del sistema inmunitario con esteroides (a veces llamados glucocorticoides o corticoesteroides) y a menudo con ciclofosfamida (un agente quimioterapéutico) o rituximab (un tipo de fármaco inmunodepresor).
Una función importante del sistema inmunitario es combatir las infecciones. Para llevarlo a cabo, el sistema inmunitario reconoce algunos microorganismos como cuerpos extraños y produce proteínas (anticuerpos) que se unen a los microorganismos para que puedan ser eliminados del cuerpo. En las enfermedades autoinmunitarias, el cuerpo reacciona por error contra los propios tejidos del sujeto como si fueran extraños. En los trastornos autoinmunitarios que afectan a los pulmones, el sistema inmunitario ataca y lesiona el tejido pulmonar. Los trastornos autoinmunitarios que afectan a los pulmones también pueden afectar a otros órganos, como los riñones.
La hemorragia alveolar difusa es un síndrome, no una enfermedad en particular. Un síndrome es un conjunto de síntomas y otras anomalías que ocurren al mismo tiempo, pero pueden ser causados por varios trastornos diferentes. La hemorragia alveolar difusa comporta una lesión de los pequeños vasos sanguíneos que irrigan los pulmones, haciendo que la sangre se acumule en los pequeños sacos de aire (alvéolos) de los pulmones. Tales daños en los vasos sanguíneos pueden estar causados por varios trastornos.
Causas de la hemorragia alveolar difusa
Muchos trastornos pueden provocar hemorragia alveolar difusa.
Las causas más frecuentes son las siguientes:
Trastornos autoinmunitarios (por ejemplo, vasculitis y enfermedad anti-membrana basal glomerular)
Otros trastornos que pueden provocar hemorragia alveolar difusa incluyen:
Las alteraciones de la coagulación causadas por trastornos o fármacos anticoagulantes
Los trastornos cardíacos (por ejemplo, estenosis de la válvula mitral)
Hemosiderosis pulmonar idiopática (un trastorno muy poco frecuente, debido posiblemente a una lesión autoinmunitaria, que causa hemorragia alveolar difusa y en general solamente afecta a los niños menores de 10 años)
Drogas ilícitas o terapéuticas (por ejemplo, crack, cocaína, amiodarona, bleomicina, infliximab, metotrexato, montelukast, nitrofurantoína y propiltiouracilo), amiodarona, bleomicina, infliximab, metotrexato, montelukast, nitrofurantoína y propiltiouracilo)
El trasplante de órganos o médula ósea
La capilaritis pulmonar aislada pauciinmune (un trastorno inmunológico que afecta a sujetos entre 18 y 35 años de edad y que lesiona los pequeños vasos sanguíneos de los pulmones, haciendo que la sangre se filtre dentro de los pulmones, en ausencia de otras alteraciones corporales)
Infecciones pulmonares (por ejemplo, infección por hantavirus, otros virus que infectan el pulmón)
Las toxinas (por ejemplo, isocianatos, anhídrido trimelítico, ciertos pesticidas y vapeo)
Síntomas de la hemorragia alveolar difusa
El síndrome de hemorragia alveolar difusa puede provocar:
Tos
Dificultad respiratoria
Fiebre
Al menos dos tercios de los sujetos con hemorragia alveolar difusa expulsan sangre con la tos. Cuando el trastorno es grave, la respiración puede verse extremadamente dificultada. Las personas pueden jadear y presentar una coloración azulada o pálida y grisácea de la piel (cianosis). Algunas personas mueren.
También pueden tener otros síntomas típicos de la enfermedad que causó la hemorragia alveolar difusa.
Las personas que sufren episodios repetidos de sangrado en los pulmones pueden desarrollar anemia (recuento sanguíneo bajo, a menudo causando fatiga) y cicatrices pulmonares que provocan fibrosis pulmonar.
Diagnóstico de la hemorragia alveolar difusa
Imágenes del tórax
A veces, la inserción de un tubo flexible de visualización en los pulmones (broncoscopia) con líquido de enjuague (lavado broncoalveolar)
A veces, análisis de sangre
Los médicos a menudo diagnostican una hemorragia alveolar difusa basándose en los síntomas y los hallazgos de las pruebas de imagen del tórax. Si el diagnóstico no está claro basándose en los síntomas y los hallazgos de imágenes del tórax en una radiografía o una tomografía computarizada (TC) (por ejemplo, si la persona no ha tosido sangre), los médicos pueden necesitar insertar un tubo flexible de visualización en los pulmones (broncoscopia) y lavar los pulmones con líquido (lavado broncoalveolar) para verificar la presencia de pequeñas cantidades de sangre.
Después de diagnosticar una hemorragia alveolar difusa, debe determinarse su causa. Se pueden realizar diversos análisis de sangre, incluyendo hemogramas completos, pruebas de coagulación y pruebas de anticuerpos (serológicas), dependiendo de qué trastornos parecen ser las causas probables. El nivel de glóbulos rojos o hemoglobina en la sangre se mide para detectar si existe anemia. Se realiza un análisis de orina para saber si el sujeto tiene daño renal, una característica del síndrome pulmón-riñón. A veces, cuando la causa no está clara después de estas pruebas o la progresión de la enfermedad es rápida, puede ser necesaria una biopsia de los pulmones o los riñones para examinar más a fondo los tejidos.
Tratamiento de la hemorragia alveolar difusa
Tratamiento de la causa específica
A veces, esteroides (en ocasiones llamados glucocorticoides o corticoesteroides), ciclofosfamida o rituximabA veces, esteroides (en ocasiones llamados glucocorticoides o corticoesteroides), ciclofosfamida o rituximab
Medidas de apoyo
Se trata el trastorno que causa la hemorragia alveolar difusa.
Las enfermedades autoinmunitarias se tratan comúnmente con corticoesteroides (como la prednisona) y algunas veces con ciclofosfamida (un agente quimioterápico) u otros medicamentos (como rituximab o avacopán) que deprimen o modifican las funciones del sistema inmunitario.Las enfermedades autoinmunitarias se tratan comúnmente con corticoesteroides (como la prednisona) y algunas veces con ciclofosfamida (un agente quimioterápico) u otros medicamentos (como rituximab o avacopán) que deprimen o modifican las funciones del sistema inmunitario.
También necesitan tratamiento otros problemas presentes en sujetos con hemorragia alveolar difusa, como la dificultad para respirar y los trastornos de la coagulación. Por ejemplo, puede ser necesario administrar oxígeno o utilizar un ventilador mecánico durante cierto tiempo.
También pueden ser necesarias transfusiones de sangre, plasmaféresis u otras medidas.
Pronóstico de la hemorragia alveolar difusa
El pronóstico de la hemorragia alveolar difusa depende de la causa y de la rapidez con que se inicia el tratamiento. Si la hemorragia alveolar difusa no se trata o si la persona tiene episodios recurrentes de sangrado, es posible la progresión a fibrosis pulmonar irreversible. Si la enfermedad está asociada con insuficiencia cardíaca, la mortalidad debida a la enfermedad puede ser elevada. El tratamiento adecuado de los trastornos autoinmunes que causan hemorragia alveolar difusa generalmente conduce a un mejor pronóstico a largo plazo.
Fármacos mencionados en este artículo
