Afecta preferentemente a personas mayores de 50 años, que generalmente habían fumado anteriormente.
Los pacientes suelen toser, tienen dificultad para respirar y se sienten cansados.
El tratamiento comprende la rehabilitación pulmonar, el trasplante de pulmón y la administración de fármacos como pirfenidona y nintedanib.
(Véase también Introducción a las neumonías intersticiales idiopáticas Introducción a las neumonías intersticiales idiopáticas Las neumonías intersticiales idiopáticas son un grupo de enfermedades intersticiales del pulmón que no tienen causa conocida y que presentan similitudes entre sí en cuanto a los síntomas y a... obtenga más información e Introducción a las enfermedades pulmonares intersticiales Introducción a las enfermedades pulmonares intersticiales El término enfermedad pulmonar intersticial (o enfermedad difusa del parénquima) se utiliza para describir una serie de trastornos distintos que afectan al espacio intersticial del pulmón. El... obtenga más información .)
En la fibrosis pulmonar idiopática, los pulmones desarrollan una cicatrización progresiva por razones desconocidas. Parece haber un componente genético porque algunas familias tienen más de un miembro afectado por el trastorno. Se han identificado algunas mutaciones genéticas específicas en algunas personas que sufren fibrosis pulmonar idiopática.
Síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática
Los síntomas dependen del grado de daño pulmonar, de la velocidad con la que progresa la enfermedad y del desarrollo o no de complicaciones tales como infecciones pulmonares e insuficiencia cardíaca del lado derecho (cor pulmonale Cor pulmonale El cor pulmonale es el agrandamiento y engrosamiento del ventrículo del lado derecho del corazón debido a un trastorno pulmonar subyacente que ocasiona hipertensión pulmonar (presión elevada... obtenga más información ).
Los síntomas principales comienzan de modo insidioso en forma de ahogo durante un esfuerzo, tos y pérdida de energía. En la mayoría de las personas, los síntomas empeoran en un plazo de tiempo que oscila entre 6 meses y varios años.
A medida que evoluciona la enfermedad, la concentración de oxígeno en sangre disminuye, la piel adquiere una coloración azulada (denominada cianosis) y la punta de los dedos se vuelve más gruesa o adquiere forma de palillo de tambor (véase la figura Reconocimiento de los ). El esfuerzo extenuante del corazón causa un aumento de tamaño del ventrículo derecho que puede derivar en insuficiencia cardíaca Insuficiencia cardíaca La insuficiencia cardíaca es un trastorno en el cual el corazón es incapaz de satisfacer las demandas del organismo, lo que conduce a una reducción del flujo sanguíneo, retroceso (congestión)... obtenga más información 
del lado derecho. Los médicos detectan sonidos crepitantes en los pulmones mediante la auscultación con el fonendoscopio.
Diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática
Tomografía computarizada de tórax
En ocasiones, biopsia pulmonar
La radiografía torácica puede mostrar lesiones pulmonares, que se concentran mayoritariamente en la parte inferior de ambos pulmones. La tomografía computarizada (TC), de forma característica, muestra el daño pulmonar y las gruesas cicatrices de tejido fibrosado con mayor detalle. Las pruebas de función pulmonar Pruebas funcionales respiratorias (PFR) Las pruebas funcionales respiratorias miden la capacidad de los pulmones para retener aire, así como para inspirar y absorber oxígeno. Las pruebas de funcionalidad pulmonar son más adecuadas... obtenga más información 
muestran que la cantidad de aire que los pulmones pueden contener está por debajo de lo normal. Los análisis de sangre (véase Análisis de los gases de la sangre arterial Gasometría arterial y pulsioximetría Tanto la gasometría arterial como la pulsioximetría miden la cantidad de oxígeno en la sangre, lo que ayuda a determinar el buen funcionamiento de los pulmones. Las gasometrías arteriales son... obtenga más información ) o el uso de un oxímetro muestran una baja concentración de oxígeno durante la realización de ejercicios mínimos (marcha a paso normal) y, a medida que la enfermedad avanza, incluso estando en reposo.
Para confirmar el diagnóstico, los médicos pueden realizar una biopsia pulmonar mediante el uso de un toracoscopio Toracoscopia La toracoscopia es el examen visual de las superficies pulmonares y de la cavidad pleural mediante un tubo de observación (un toracoscopio). La toracoscopia se emplea para visualizar el pulmón... obtenga más información .
Los análisis de sangre no permiten confirmar el diagnóstico pero se realizan porque forman parte de la búsqueda de otras enfermedades que puedan causar un cuadro clínico similar de inflamación y tejido fibroso. Por ejemplo, se pueden solicitar análisis de sangre adicionales para detectar ciertos trastornos autoinmunitarios.
Tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática
Pirfenidona o nintedanib
Rehabilitación pulmonar
Tratamiento de los síntomas
La mayoría de las personas sufren un empeoramiento progresivo. El promedio de supervivencia tras el diagnóstico ronda los 3-5 años. Algunas personas sobreviven más de 5 años a partir del diagnóstico. Algunos mueren al cabo de varios meses.
La pirfenidona y el nintedanib parecen ralentizar la pérdida de funcionalidad pulmonar. Otros tratamientos farmacológicos se están estudiando en ensayos clínicos.
Otros tratamientos se centran en el alivio de los síntoma:
Rehabilitación pulmonar Rehabilitación pulmonar para ayudar a las personas afectadas a desempeñar actividades cotidianas.
Oxigenoterapia para los niveles bajos de oxígeno en sangre.
Antibióticos para la infección
Medicamentos para la insuficiencia cardíaca causada por el cor pulmonale
El trasplante pulmonar Trasplante pulmonar y de corazón y pulmón El trasplante de pulmón consiste en la extracción quirúrgica de un pulmón sano o de parte de un pulmón de una persona viva que luego se transfiere a alguien cuyos pulmones ya no funcionan. El... obtenga más información (en algunos casos de un solo pulmón) ha resultado eficaz en algunas personas que padecen fibrosis pulmonar idiopática grave.
