La fibrosis pulmonar idiopática es la forma más frecuente de neumonía intersticial idiopática.
Afecta preferentemente a personas mayores de 50 años, que generalmente habían fumado anteriormente.
Los pacientes suelen toser, tienen dificultad para respirar y se sienten cansados.
El tratamiento comprende la rehabilitación pulmonar, el trasplante de pulmón y la administración de fármacos como pirfenidona y nintedanib.El tratamiento comprende la rehabilitación pulmonar, el trasplante de pulmón y la administración de fármacos como pirfenidona y nintedanib.
(Véase también Introducción a las neumonías intersticiales idiopáticas e Introducción a las enfermedades pulmonares intersticiales.)
En la fibrosis pulmonar idiopática, los pulmones desarrollan una cicatrización progresiva debido a muchas razones. Parece haber un componente genético porque algunas familias tienen más de un miembro afectado por el trastorno. Se han identificado algunas mutaciones genéticas específicas en algunas personas que sufren fibrosis pulmonar idiopática. Las personas que fuman o que solían fumar tienen más probabilidades de verse afectadas. Las exposiciones ocupacionales como la inhalación de vapores tóxicos también pueden causar daño.
Síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática
Los síntomas dependen del grado de daño pulmonar, de la velocidad con la que progresa la enfermedad y del desarrollo o no de complicaciones tales como infecciones pulmonares e insuficiencia cardíaca del lado derecho (cor pulmonale).
Los síntomas principales comienzan de modo insidioso en forma de dificultad respiratoria durante un esfuerzo, tos y pérdida de energía. En la mayoría de las personas, los síntomas empeoran en un plazo de tiempo que oscila entre meses y varios años.
A medida que evoluciona la enfermedad, la concentración de oxígeno en sangre disminuye, la piel puede adquirir una coloración azulada (denominada cianosis) o las manos y los pies pueden estar descoloridos y fríos (acrocianosis) y la punta de los dedos puede volverse más gruesa o adquirir forma de palillo de tambor (véase la figura Reconocimiento de los dedos en palillo de tambor). En personas con piel oscura, puede estar presente una sutil decoloración grisácea en lugar de azulada. El esfuerzo extenuante del corazón causa un aumento de tamaño del ventrículo derecho que puede derivar en insuficiencia cardíaca del lado derecho. Los médicos detectan sonidos crepitantes en los pulmones mediante la auscultación con el fonendoscopio.
Diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática
Tomografía computarizada de tórax
En ocasiones, biopsia pulmonar
La radiografía torácica puede mostrar lesiones pulmonares, que se concentran mayoritariamente en la parte inferior de ambos pulmones. La tomografía computarizada (TC), de forma característica, muestra el daño pulmonar y las gruesas cicatrices de tejido fibrosado con mayor detalle. Las pruebas de función pulmonar muestran que la cantidad de aire que los pulmones pueden contener está por debajo de lo normal. Los análisis de sangre (véase Análisis de los gases de la sangre arterial) o el uso de un oxímetro muestran una baja concentración de oxígeno durante la realización de ejercicios mínimos (marcha a paso normal) y, a medida que la enfermedad avanza, incluso estando en reposo.
Para confirmar el diagnóstico, los médicos pueden realizar una biopsia pulmonar mediante el uso de un toracoscopio.
Los análisis de sangre no permiten confirmar el diagnóstico pero se realizan porque forman parte de la búsqueda de otras enfermedades que puedan causar un cuadro clínico similar de inflamación y tejido fibroso. Por ejemplo, los médicos hacen análisis de sangre para buscar ciertos trastornos autoinmunitarios.
Tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática
Pirfenidona o nintedanibPirfenidona o nintedanib
Rehabilitación pulmonar
Tratamiento de los síntomas
La mayoría de las personas continúan empeorando a pesar del tratamiento. Los medicamentos antifibróticos pueden aumentar el número de personas que sobreviven más de 5 años después del diagnóstico.
La pirfenidona y el nintedanib parecen ralentizar la pérdida de funcionalidad pulmonar. Otros medicamentos se están estudiando en ensayos clínicos.La pirfenidona y el nintedanib parecen ralentizar la pérdida de funcionalidad pulmonar. Otros medicamentos se están estudiando en ensayos clínicos.
Otros tratamientos se centran en el alivio de los síntoma:
Rehabilitación pulmonar para ayudar a las personas afectadas a desempeñar actividades cotidianas.
Oxigenoterapia para los niveles bajos de oxígeno en sangre.
Antibióticos para la infección
Medicamentos para la insuficiencia cardíaca causada por el cor pulmonale
El trasplante pulmonar (en algunos casos de un solo pulmón) ha resultado eficaz en algunas personas que padecen fibrosis pulmonar idiopática grave.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el Manual no es responsable del contenido de este recurso.
Pulmonary Fibrosis Foundation: recursos de apoyo y educativos para pacientes, cuidadores, familiares y proveedores de atención médica
Fármacos mencionados en este artículo
