La linfangioleiomiomatosis es una rara proliferación, lentamente progresiva, de las células del músculo liso en todo el pulmón.
(Véase también Introducción a las enfermedades pulmonares intersticiales.)
La linfangioleiomiomatosis (LAM) es muy poco frecuente. Se desarrolla principalmente en mujeres, por lo general con edades comprendidas entre los 20 y los 40 años. Se desconoce su causa.
Las personas afectadas suelen sufrir dificultad respiratoria. A veces también se produce tos, dolor torácico y tos con sangre (hemoptisis). Los síntomas pueden empeorar durante el embarazo. A veces, el primer indicio de la enfermedad es cuando se colapsa un pulmón (neumotórax) sin razón aparente. A veces se acumula líquido en la membrana que tapiza los pulmones (pleura).
El trastorno tiende a progresar lentamente, pero al final la función pulmonar se deteriora y se produce insuficiencia respiratoria. La tasa de progresión es muy variable, pero el embarazo puede acelerar la progresión.
Diagnóstico de linfangioleiomiomatosis
Tomografía computarizada de tórax
Análisis de sangre
El diagnóstico de la linfangioleiomiomatosis suele requerir una radiografía de tórax y una tomografía computarizada (TC).
A menudo se realiza un análisis de sangre que mide la concentración del factor de crecimiento endotelial vascular D (VEGF-D). Las concentraciones de VEGF-D en personas que sufren linfangioleiomiomatosis suelen ser elevadas.
Si los resultados de las pruebas de diagnóstico por la imagen y los análisis de sangre no son concluyentes, el médico puede extraer fragmentos de tejido pulmonar para su examen al microscopio (biopsia pulmonar).
Las pruebas de función pulmonar muestra que la cantidad de aire que los pulmones pueden contener está por debajo de lo normal.
Tratamiento de la linfangioleiomiomatosis
SirolimusSirolimus
Trasplante pulmonar
Sirolimus, un fármaco normalmente utilizado para deprimir el sistema inmunitario después de un trasplante de riñón, parece retardar el deterioro de la función pulmonar en personas con linfangioleiomiomatosis (LAM).Sirolimus, un fármaco normalmente utilizado para deprimir el sistema inmunitario después de un trasplante de riñón, parece retardar el deterioro de la función pulmonar en personas con linfangioleiomiomatosis (LAM).
El trasplante de pulmón puede tratar el trastorno. Sin embargo, a veces la linfangioleiomiomatosis recurre en el pulmón trasplantado.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el Manual no es responsable del contenido de este recurso.
LAM Foundation (Fundación para la linfangioleiomiomatosis, LAM): información general sobre la linfangioleiomiomatosis, incluyendo resultados de la investigación y programas de apoyo
Fármacos mencionados en este artículo
