) maduros en los sacos de aire de los pulmones (alvéolos).-
Los pacientes generalmente tosen y sufren disnea.
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Para el diagnóstico se requiere radiografías de tórax, tomografía computarizada, pruebas de función pulmonar y, con frecuencia, fibrobroncoscopia, biopsia o ambas cosas.
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El tratamiento consiste en la administración de corticoesteroides, inmunosupresores o la combinación de ambos.
(Véase también Introducción a las neumonías intersticiales idiopáticas Introducción a las neumonías intersticiales idiopáticas Las neumonías intersticiales idiopáticas son un grupo de enfermedades intersticiales del pulmón que no tienen causa conocida y que presentan similitudes entre sí en cuanto a los síntomas y a... obtenga más información .)
La neumonía intersticial linfoide es un tipo de neumonía intersticial idiopática
Introducción a las neumonías intersticiales idiopáticas
Las neumonías intersticiales idiopáticas son un grupo de enfermedades intersticiales del pulmón que no tienen causa conocida y que presentan similitudes entre sí en cuanto a los síntomas y a...
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. Puede aparecer en niños, especialmente en los que han sido infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana
Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) en niños
La infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) es un trastorno vírico que, progresivamente, destruye ciertos glóbulos blancos (leucocitos) y causa el síndrome de inmunodeficiencia...
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(VIH). La neumonía intersticial linfoide también se presenta en adultos, con frecuencia en aquellos que sufren enfermedades autoinmunitarias como las enfermedades de las células plasmáticas
Introducción a los trastornos de las células plasmáticas
Los trastornos de las células plasmáticas son poco frecuentes. Comienzan cuando una sola célula plasmática se multiplica en exceso. El grupo resultante de células genéticamente idénticas (clon)...
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, el síndrome de Sjögren
Síndrome de Sjögren
El síndrome de Sjögren es una enfermedad reumática autoinmunitaria común y se caracteriza por una sequedad excesiva de los ojos, la boca y otras membranas mucosas. Los glóbulos blancos (leucocitos)...
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, la tiroiditis de Hashimoto
Tiroiditis de Hashimoto
La tiroiditis de Hashimoto es una inflamación crónica y autoinmunitaria de la glándula tiroidea. Es consecuencia de que el organismo ataque a las células de la glándula, una reacción autoinmunitaria...
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, la artritis reumatoide
Artritis reumatoide
La artritis reumatoide es una artritis inflamatoria en la que las articulaciones, entre las que se suelen incluir las de manos y pies, se inflaman, dando lugar a hinchazón, dolor y frecuentemente...
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y el lupus eritematoso sistémico
Lupus eritematoso sistémico (LES)
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria autoinmunitaria crónica del tejido conjuntivo que afecta las articulaciones, los riñones, la piel, las membranas mucosas y las paredes...
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(lupus). Afecta en mayor medida a mujeres y niñas. La media de edad de los adultos afectados es de 54 años.
Síntomas
Los niños desarrollan tos y disminuyen su habilidad para hacer ejercicio, y pueden tener retrasos en el aumento de peso y estatura. Los adultos desarrollan dificultad para respirar y tos en meses o, en algunos casos, años. Otros síntomas menos habituales son pérdida de peso, fiebre, dolor articular y sudores nocturnos.
Diagnóstico
El diagnóstico requiere radiografía de tórax, tomografía computarizada (TC) y pruebas de función pulmonar
Pruebas funcionales respiratorias (PFR)
Las pruebas funcionales respiratorias miden la capacidad de los pulmones para retener aire, así como para inspirar y absorber oxígeno. Las pruebas de funcionalidad pulmonar son más adecuadas...
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. Estas últimas muestran habitualmente una disminución de la cantidad de aire que pueden contener los pulmones (restricción pulmonar). Los médicos a menudo realizan una broncoscopia
Broncoscopia
La broncoscopia es un examen visual directo de la cavidad del órgano de la fonación (laringe) y de las vías respiratorias, mediante un tubo de visualización (broncoscopio). El broncoscopio está...
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y un lavado de segmentos pulmonares con una solución salina; el líquido resultante del lavado se recoge para su análisis (lavado broncoalveolar).
Los análisis de sangre pueden indicar alteraciones en las proteínas sanguíneas, lo que puede ayudar a establecer el diagnóstico. Esta prueba de proteína en sangre es particularmente útil en niños y puede ser adecuada para establecer el diagnóstico. Si no es así, y para todos los adultos, habitualmente es necesaria la biopsia pulmonar.
Tratamiento
El pronóstico es difícil de establecer. La enfermedad se puede resolver por sí misma o tras el tratamiento, o puede evolucionar a fibrosis pulmonar o a linfoma
Introducción a los linfomas
Los linfomas son cánceres de los linfocitos, que residen en el sistema linfático y en los órganos hematopoyéticos (formadores de sangre). Se trata de cánceres de un tipo específico de glóbulos...
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(un tipo de cáncer). Entre la mitad y los dos tercios de los pacientes sobreviven a los 5 años tras el diagnóstico.
El tratamiento se lleva a cabo con corticoesteroides, fármacos citotóxicos (como la azatioprina o la ciclofosfamida) o ambos, pero se desconoce su efectividad.
