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Linfangiectasia intestinal

(Hipoproteinemia idiopática)

Por

Atenodoro R. Ruiz, Jr.

, MD, The Medical City, Pasig City, Metro-Manila, Philippines

Última revisión completa oct 2019
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Datos clave
NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
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La linfangiectasia intestinal es una enfermedad rara en la cual los vasos linfáticos que abastecen al revestimiento del intestino delgado se bloquean, lo que da lugar la malabsorción.

  • Este trastorno es el resultado de una inadecuada formación de los vasos linfáticos intestinales, o del bloqueo del flujo linfático de los intestinos.

  • La diarrea y la hinchazón de las piernas son los síntomas principales.

  • El diagnóstico se basa en los resultados de la biopsia.

  • Una vez tratada la causa específica de la enfermedad, es conveniente seguir una dieta baja en grasas y alta en proteínas para aliviar los síntomas.

Los vasos linfáticos (véase Introducción al sistema linfático) del tubo digestivo transportan las grasas digeridas que se absorben en el intestino delgado. A veces, los bebés ya nacen con vasos linfáticos de la pared intestinal que no están bien formados, lo que causa un bloqueo del flujo linfático. Estos niños suelen ser diagnosticados antes de los 3 años de edad. Con menor frecuencia, el flujo del fluido linfático del tubo digestivo se bloquea a edades más avanzadas como resultado de trastornos como inflamación del páncreas (pancreatitis), tumores o endurecimiento de la bolsa que recubre el corazón (pericarditis constrictiva). El bloqueo del flujo linfático provoca el retroceso del líquido linfático hacia el intestino, impidiendo que se absorban la grasa y las proteínas.

Síntomas

Una persona con linfangiectasia intestinal tiene hinchazón en una o ambas piernas y diarrea. También puede presentar náuseas, vómitos, heces grasas y dolor abdominal. Los niños muestran retraso en el crecimiento.

Diagnóstico

  • Biopsia

  • A veces, linfangiografía de contraste

Por lo general, los médicos hacen el diagnóstico mediante la extracción de tejido (biopsia) del intestino delgado utilizando un endoscopio (tubo flexible de visualización equipado con una fuente de luz y una cámara, a través del cual puede insertarse una pequeña pinza). El tejido que se extrae se examina al microscopio.

A veces los médicos inyectan en el interior de los vasos linfáticos del pie un líquido que puede visualizarse en las radiografías (lo que se denomina linfangiografía de contraste). El colorante viaja hacia el abdomen y el tórax, y puede mostrar los vasos linfáticos intestinales anómalos.

Se hacen otros análisis de sangre para buscar posibles complicaciones de la enfermedad. Las personas pueden tener niveles bajos de proteínas, colesterol y glóbulos blancos (leucocitos) en la sangre. Los niveles bajos de proteínas dan lugar a inflamación de los tejidos.

Tratamiento

  • Tratamiento de la causa

  • Suplementos y cambios en la alimentación

  • En ciertas ocasiones, intervención quirúrgica

Cuando la linfangiectasia intestinal está causada por un trastorno específico, este debe tratarse.

Los síntomas pueden aliviarse con una dieta baja en grasas y alta en proteínas, complementada con calcio, vitaminas y ciertos triglicéridos (triglicéridos de cadena media), que se absorben directamente a la sangre y no a través de los vasos linfáticos.

A veces la cirugía en los intestinos o en los vasos linfáticos bloqueados puede ayudar.

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