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Síndrome POEMS

(Síndrome de Crow-Fukase, enfermedad de Takatsuki, síndrome PEP)

Por

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

Última revisión completa jun 2019
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El síndrome POEMS es un trastorno poco frecuente en el que más de una glándula endocrina es disfuncional.

Las glándulas endocrinas son órganos que secretan una o más de una hormona específica. El síndrome POEMS está causado probablemente por anticuerpos (inmunoglobulinas) que circulan por la sangre y dañan los órganos, en especial las glándulas endocrinas. Los anticuerpos son producidos por unas células llamadas células plasmáticas. En ciertos trastornos de las células plasmáticas, las células plasmáticas anómalas se multiplican y producen cantidades excesivas de un anticuerpo que daña los órganos.

El síndrome lleva el nombre POEMS por los signos y síntomas que se producen normalmente en las personas afectadas:

  • Polineuropatía (daño neurológico)

  • Organomegalia (agrandamiento del hígado, bazo y ganglios linfáticos)

  • Endocrinopatía (concentraciones hormonales anormales)

  • gammapatía Monoclonal (anticuerpos sanguíneos anormales)

  • Alteraciones cutáneas (en inglés, Skin changes)

Las personas afectadas pueden presentar lo siguiente:

  • Aumento del tamaño del hígado

  • Hinchazón de los ganglios linfáticos

  • Niveles bajos de testosterona (hipogonadismo)

  • Diabetes mellitus de tipo 2

  • Niveles bajos de hormona tiroidea (hipotiroidismo)

  • Niveles altos de hormona paratiroidea (hiperparatiroidismo)

  • Glándulas suprarrenales hipoactivas (Enfermedad de Addison)

  • Exceso de producción de algunos anticuerpos

  • Anomalías cutáneas, como el oscurecimiento y engrosamiento de la piel, vellosidad y pequeñas manchas en forma de parche de color rojo brillante (angiomas)

  • Áreas de destrucción ósea

  • Exceso de una proteína del sistema inmunológico

El líquido puede acumularse en las piernas, en el abdomen, en el espacio entre las capas de la membrana que rodea los pulmones (denominado espacio pleural) o cerca del nervio óptico. La acumulación de líquido en el espacio pleural provoca dificultad para respirar y dolor torácico. El líquido que se acumula cerca del nervio óptico y ejerce presión sobre él provoca problemas de visión. Las personas afectadas también pueden sufrir fiebre.

El síndrome de POEMS se diagnostica basándose en los síntomas y en los resultados de la exploración física.

Tratamiento

  • Radioterapia

  • Quimioterapia

El tratamiento consiste en radioterapia y quimioterapia para reducir el número de células plasmáticas anormales, seguido algunas veces de trasplante autólogo de células madre. Alrededor del 60% de las personas sobreviven durante 5 años después del diagnóstico.

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