(Véase también Síndrome de insuficiencia poliglandular Síndromes de insuficiencia poliglandular Los síndromes de insuficiencia poliglandular son trastornos hereditarios en los que varias glándulas endocrinas funcionan de forma anómala al mismo tiempo o de forma secuencial. Las glándulas... obtenga más información .)
Las glándulas endocrinas Glándulas endocrinas El sistema endocrino consta de un grupo de glándulas y de órganos que regulan y controlan varias funciones del organismo mediante la producción y la secreción de hormonas. Las hormonas son sustancias... obtenga más información son órganos que secretan una o más de una hormona específica. El síndrome POEMS está causado probablemente por anticuerpos (inmunoglobulinas) que circulan por la sangre y dañan los órganos, en especial las glándulas endocrinas. Los anticuerpos son producidos por unas células llamadas células plasmáticas. En ciertos trastornos de las células plasmáticas Introducción a los trastornos de las células plasmáticas Los trastornos de las células plasmáticas son poco frecuentes. Comienzan cuando una sola célula plasmática se multiplica en exceso. El grupo resultante de células genéticamente idénticas (clon)... obtenga más información , las células plasmáticas anómalas se multiplican y producen cantidades excesivas de un anticuerpo que daña los órganos.
El síndrome lleva el nombre POEMS por los signos y síntomas que se producen normalmente en las personas afectadas:
Polineuropatía (daño neurológico)
Organomegalia (agrandamiento del hígado, bazo y ganglios linfáticos)
Endocrinopatía (concentraciones hormonales anormales)
gammapatía Monoclonal (anticuerpos sanguíneos anormales)
Alteraciones cutáneas (en inglés, Skin changes)
Las personas afectadas pueden presentar lo siguiente:
Aumento del tamaño del hígado
Hinchazón de los ganglios linfáticos
Niveles bajos de testosterona (hipogonadismo)
Niveles altos de hormona paratiroidea (hiperparatiroidismo)
Glándulas suprarrenales hipoactivas (Enfermedad de Addison Enfermedad de Addison En la enfermedad de Addison, las glándulas suprarrenales son hipoactivas, lo que conlleva una carencia de hormonas suprarrenales. Esta enfermedad puede deberse a una reacción autoinmunitaria... obtenga más información
)Exceso de producción de algunos anticuerpos
Anomalías cutáneas, como el oscurecimiento y engrosamiento de la piel, vellosidad y pequeñas manchas en forma de parche de color rojo brillante (angiomas)
Áreas de destrucción ósea
Exceso de una proteína del sistema inmunológico
El líquido puede acumularse en las piernas, en el abdomen, en el espacio entre las capas de la membrana que rodea los pulmones (denominado espacio pleural) o cerca del nervio óptico. La acumulación de líquido en el espacio pleural provoca dificultad para respirar y dolor torácico. El líquido que se acumula cerca del nervio óptico y ejerce presión sobre él provoca problemas de visión. Las personas afectadas también pueden sufrir fiebre.
El síndrome de POEMS se diagnostica basándose en los síntomas y en los resultados de la exploración física.
Tratamiento
Radioterapia
Quimioterapia
El tratamiento consiste en radioterapia y quimioterapia para reducir el número de células plasmáticas anormales, seguido algunas veces de trasplante autólogo de células madre Trasplante de células madre El trasplante de células madre consiste en la extracción de células madre (células no diferenciadas) de una persona sana y su inyección en otra persona que sufre un trastorno sanguíneo grave... obtenga más información . Alrededor del 60% de las personas sobreviven durante 5 años después del diagnóstico.
