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Enfermedad de Addison

(Insuficiencia corticosuprarrenal primaria o crónica)

Por

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Última revisión completa oct 2020
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Datos clave
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En la enfermedad de Addison, las glándulas suprarrenales son hipoactivas, lo que conlleva una carencia de hormonas suprarrenales.

  • Esta enfermedad puede deberse a una reacción autoinmunitaria, a un cáncer, a una infección o a algún otro trastorno.

  • Los síntomas son debilidad, cansancio y mareos al incorporarse tras haber estado sentado o acostado, además de manchas oscuras en la piel.

  • Para establecer el diagnóstico, se miden tanto las concentraciones de sodio y de potasio en sangre como las de cortisol y corticotropina.

  • El tratamiento consiste en tomar corticoesteroides y líquidos.

La enfermedad de Addison aparece a cualquier edad y afecta por igual a hombres y a mujeres. En el 70% de los casos, la causa no se conoce con precisión, pero las glándulas suprarrenales se encuentran afectadas por una reacción autoinmunitaria Trastornos autoinmunitarios Un trastorno autoinmunitario es una disfunción del sistema inmunitario del organismo, que provoca que éste ataque a sus propios tejidos. No se sabe con certeza qué desencadena un trastorno autoinmunitario... obtenga más información en la que el sistema inmunitario del cuerpo ataca y destruye la corteza suprarrenal (la parte externa de la glándula, distinta de la médula suprarrenal, la parte interna que produce hormonas distintas). En el otro 30%, un cáncer, una infección como la tuberculosis u otras enfermedades destruyen las glándulas suprarrenales. En lactantes y niños, la enfermedad de Addison puede deberse a una anomalía genética de las glándulas suprarrenales (véase Hiperplasia suprarrenal congénita Hiperplasia suprarrenal congénita Los defectos de los genitales pueden afectar el pene, el escroto o los testículos en los niños varones y la vagina y los labios en las niñas. En algunos casos los genitales son ambiguos, es... obtenga más información Hiperplasia suprarrenal congénita ).

Cuando las glándulas suprarrenales se vuelven hiperactivas, tienden a producir una cantidad insuficiente de todas las hormonas suprarrenales, incluidos los corticoesteroides (en particular el cortisol) y los mineralocorticoides (en particular la aldosterona, que regula la presión arterial y las concentraciones de sal [cloruro de sodio] y de potasio en el organismo). Las glándulas suprarrenales también estimulan la producción de pequeñas cantidades de testosterona y estrógeno y otras hormonas sexuales similares (andrógenos, como la deshidroepiandrosterona [DHEA]), cuyas concentraciones también se reducen en personas con insuficiencia supracortical.

Por ello, la enfermedad de Addison afecta el equilibrio de agua Introducción al agua corporal El agua representa entre la mitad y los dos tercios del peso de una persona. El tejido adiposo tiene un porcentaje inferior de agua que el tejido magro, y las mujeres tienden a tener más grasa... obtenga más información , sodio Introducción al papel del sodio en el organismo El sodio es uno de los electrólitos del cuerpo, minerales que el cuerpo necesita en cantidades relativamente grandes. Los electrólitos llevan una carga eléctrica cuando se encuentran disueltos... obtenga más información y potasio Introducción al papel del potasio en el organismo El potasio es uno de los electrólitos del cuerpo, es decir, minerales que llevan una carga eléctrica cuando se encuentran disueltos en los líquidos corporales como la sangre. (Véase también... obtenga más información en el organismo, así como a la capacidad de normalizar la presión arterial Control de la presión arterial por parte del organismo La hipertensión arterial se define como una elevación continuada de la presión en las arterias. A menudo no es posible identificar la causa de la hipertensión, pero algunas veces se produce... obtenga más información Control de la presión arterial por parte del organismo y de reaccionar ante el estrés. Además, la pérdida de andrógenos puede provocar la caída del vello corporal en las mujeres. En los hombres, la testosterona de los testículos compensa esta falta de andrógenos. La DHEA puede tener otros efectos que no guardan relación con los andrógenos.

Cuando las glándulas suprarrenales se deterioran por una infección o por un cáncer, la médula suprarrenal desaparece y, por lo tanto, con ella, la fuente de epinefrina. Sin embargo, esta pérdida no causa síntomas.

La carencia de aldosterona en particular provoca que el organismo elimine grandes cantidades de sodio y retenga potasio, lo que resulta en concentraciones sanguíneas bajas de sodio y altas de potasio. Los riñones no pueden retener el sodio con facilidad, de modo que, si en presencia de la enfermedad de Addison se pierde un exceso de sodio, la concentración sanguínea de este último disminuye y surge deshidratación. Una deshidratación Deshidratación La deshidratación es una carencia de agua en el organismo. La deshidratación puede ser consecuencia de vómitos, diarrea, sudoración excesiva, quemaduras, insuficiencia renal e ingesta de diuréticos... obtenga más información grave y una concentración baja de sodio en sangre reducen el volumen circulatorio y pueden derivar en choque Choque (shock) El choque (shock) es una afección potencialmente mortal en la que la irrigación sanguínea a los órganos es baja, lo que disminuye el suministro de oxígeno y causa daños en los órganos y, a veces... obtenga más información .

El déficit de corticoesteroides conduce a una extrema sensibilidad a la insulina, por lo que las concentraciones de azúcar en sangre pueden descender hasta niveles peligrosamente bajos (hipoglucemia Hipoglucemia La hipoglucemia es la presencia de concentraciones muy bajas de azúcar (glucosa) en la sangre. La hipoglucemia suele estar causada, en la mayoría de los casos, por los fármacos tomados para... obtenga más información ). Dicha carencia impide que el organismo transforme las proteínas en hidratos de carbono, necesarios para las funciones celulares, para combatir las infecciones de forma adecuada y controlar la inflamación. Los músculos se debilitan, e incluso el corazón, que además se vuelve incapaz de bombear la sangre eficazmente. La presión arterial también puede descender peligrosamente.

Cuando se padece la enfermedad de Addison, tampoco se pueden producir corticoesteroides adicionales en situaciones de estrés. Por lo tanto, hay más probabilidades de presentar síntomas graves y complicaciones cuando se enferma, se viven situaciones de fatiga extrema, se producen traumatismos graves, se sufre una intervención quirúrgica o se está sometido a un estrés psicológico intenso.

En la enfermedad de Addison, la hipófisis Introducción a la hipófisis La hipófisis (glándula pituitaria) es una glándula del tamaño de un guisante que se aloja en el interior de una estructura ósea denominada silla turca, en la base del cerebro. La silla turca... obtenga más información produce más hormona adrenocorticotrófica (también conocida como hormona adrenocorticotrópica o ACTH) en un intento de estimular las glándulas suprarrenales. La hormona adrenocorticotrófica también activa la producción de melanina, por lo que la piel y la mucosa bucal suelen presentar una pigmentación oscura.

Inhibición de la actividad suprarrenal debido a corticoesteroides

Cuando se ingieren dosis abundantes de corticoesteroides, como la prednisona, puede producirse una inhibición funcional de las glándulas suprarrenales. Esta inhibición se debe a que las dosis altas de corticoesteroides evitan que el hipotálamo y la hipófisis produzcan las hormonas que normalmente estimulan la actividad suprarrenal.

Si la persona interrumpe de forma abrupta el tratamiento con corticoesteroides, el organismo no consigue restaurar la actividad suprarrenal con la rapidez necesaria y se produce una insuficiencia suprarrenal temporal (un tipo de insuficiencia suprarrenal secundaria). Además, cuando se sufre estrés, el organismo no es capaz de estimular la producción de los corticoesteroides adicionales necesarios.

Por lo tanto, nunca debe interrumpirse bruscamente el uso de corticoesteroides si se han consumido durante más de 2 o 3 semanas. De hecho, las dosis se reducen de forma gradual durante semanas y a veces meses.

Además, puede ser necesario aumentar la dosis en caso de enfermedad o de situaciones de estrés intenso durante el tratamiento con corticoesteroides. Si se enferma o se vive una situación de estrés intenso a las pocas semanas de haber disminuido o interrumpido el tratamiento con corticoesteroides, quizás deba reanudarse el tratamiento.

Insuficiencia suprarrenal secundaria

Se denomina insuficiencia suprarrenal secundaria a un trastorno semejante a la enfermedad de Addison. En este trastorno, las glándulas suprarrenales son hipoactivas porque la corticotropina (hormona adenocorticotrópica) procedente de la hipófisis no las estimula y no porque se hayan deteriorado ni porque se haya producido una insuficiencia. La falta de corticotropina afecta la secreción suprarrenal de cortisol mucho más que la secreción de aldosterona.

Los síntomas de insuficiencia suprarrenal secundaria son similares a los de la enfermedad de Addison, a excepción de la ausencia de placas de piel oscura y la deshidratación, que no suele aparecer. La insuficiencia suprarrenal secundaria se diagnostica mediante análisis de sangre. A diferencia de la enfermedad de Addison, los niveles de sodio y de potasio tienden a ser casi normales en la insuficiencia suprarrenal secundaria, y el nivel de corticotropina (hormona adrenocorticotrófica) es bajo. La insuficiencia suprarrenal secundaria se trata con corticosteroides sintéticos como la hidrocortisona o la prednisona.

Síntomas

Poco después de contraer la enfermedad de Addison, se siente debilidad, cansancio y mareo al incorporarse tras haber estado sentado o acostado. Estos problemas pueden aparecer de forma lenta y gradual. También aparecen manchas oscuras en la piel, similares al bronceado, pero que surgen en zonas que ni siquiera han estado expuestas al sol. Incluso las personas de piel oscura pueden presentar una pigmentación excesiva, aunque la alteración sea más difícil de detectar. Pueden aparecer pecas negras en la frente, en la cara y en los hombros, y una coloración azul oscuro alrededor de los pezones, de los labios, de la boca, del recto, del escroto o de la vagina.

En la mayoría de los casos, los síntomas son adelgazamiento, deshidratación, pérdida del apetito, dolores musculares, náuseas, vómitos y diarrea. A menudo se tiene intolerancia al frío. Salvo que la enfermedad sea grave, los síntomas solo se manifiestan durante los periodos de estrés. Pueden producirse episodios de hipoglucemia, con nerviosismo y apetito voraz de alimentos salados, sobre todo, en los niños.

Crisis suprarrenal

Si la enfermedad de Addison no se trata, puede desarrollarse una crisis suprarrenal (insuficiencia suprarrenal aguda). Aparecen dolor abdominal intenso, debilidad grave, hipotensión arterial extrema, insuficiencia renal y choque. A menudo, esta última tiene lugar cuando el organismo está sometido al estrés que resulta de sufrir un accidente, un traumatismo, una intervención quirúrgica o una infección grave. Si la crisis suprarrenal no recibe tratamiento, la muerte puede sobrevenir rápidamente.

Diagnóstico

  • Análisis de sangre

Puesto que los síntomas comienzan de forma lenta y sutil y que ningún análisis de laboratorio es definitivo en las fases iniciales, es frecuente que la enfermedad de Addison pase desapercibida. A veces, un estado de estrés intenso hace más evidentes los síntomas y desencadena una crisis.

En los análisis de sangre se observan concentraciones bajas de sodio y altas de potasio, que, por lo general, indican que los riñones no funcionan de forma adecuada. Si se sospecha enfermedad de Addison, se miden las concentraciones de cortisol, que pueden ser bajas, y de la hormona adrenocorticotrófica, que pueden ser altas. Sin embargo, el diagnóstico debe confirmarse midiendo las concentraciones de cortisol antes y después de recibir una inyección de una forma sintética de corticotropina (hormona adenocorticotrópica). Si los valores de cortisol son bajos, deben realizarse más pruebas que permitan determinar si se trata de la enfermedad de Addison o de una insuficiencia suprarrenal secundaria.

Tratamiento

  • Corticoesteroides

Independientemente de la causa, la enfermedad de Addison puede ser mortal y debe ser tratada con corticoesteroides y líquidos, estos últimos por vía intravenosa. Por lo general, el tratamiento farmacológico puede comenzar con hidrocortisona (el medicamento obtenido a partir del cortisol) o prednisona (un corticoesteroide sintético) por vía oral. Sin embargo, en casos graves, al principio se administra hidrocortisona por vía intravenosa o por vía intramuscular y, luego, comprimidos de hidrocortisona. Dado que el organismo suele producir la mayor parte del cortisol por la mañana, la hidrocortisona de reemplazo debe tomarse también en dosis fraccionadas, administrándose la dosis más alta por la mañana. La hidrocortisona deberá tomarse diariamente de por vida. Pueden requerirse dosis mayores de hidrocortisona cuando el organismo está sometido a estrés, sobre todo, como resultado de una enfermedad, y puede ser necesario inyectarla si aparecen vómitos o diarrea grave.

En la mayoría de los casos también se deben ingerir comprimidos de fludrocortisona todos los días, con el fin de normalizar la eliminación de sodio y de potasio. Por lo general, no es necesario administrar testosterona adicional, aunque existe algún indicio de que la terapia sustitutiva con deshidroepiandrosterona (DHEA) mejora la calidad de vida en algunas personas. Aunque el tratamiento deba continuar de por vida, el pronóstico es excelente.

Una persona con la enfermedad de Addison debe llevar una tarjeta o usar una pulsera o collar que la identifique como que sufre el trastorno y donde se enumeren los fármacos que toma y sus dosis en caso de que se ponga enferma y no pueda comunicar dicha información. También debería llevar consigo una inyección de hidrocortisona para utilizarla en caso de emergencia.

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