Manual Merck

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

Cargando

Enfermedad de Addison

(Insuficiencia corticosuprarrenal primaria o crónica)

Por

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Última revisión completa ago 2019
Hacer clic aquí para la versión para profesionales
Datos clave
Recursos de temas

En la enfermedad de Addison, las glándulas suprarrenales son hipoactivas, lo que conlleva una carencia de hormonas suprarrenales.

  • Esta enfermedad puede deberse a una reacción autoinmunitaria, a un cáncer, a una infección o a algún otro trastorno.

  • Los síntomas son debilidad, cansancio y mareos al incorporarse tras haber estado sentado o acostado, además de manchas oscuras en la piel.

  • Para establecer el diagnóstico, se miden tanto las concentraciones de sodio y de potasio en sangre como las de cortisol y corticotropina.

  • El tratamiento consiste en tomar corticoesteroides y líquidos.

La enfermedad de Addison aparece a cualquier edad y afecta por igual a hombres y a mujeres. En el 70% de los casos, la causa no se conoce con precisión, pero las glándulas suprarrenales se encuentran afectadas por una reacción autoinmunitaria en la que el sistema inmunitario del cuerpo ataca y destruye la corteza suprarrenal (la parte externa de la glándula, distinta de la médula suprarrenal, la parte interna que produce hormonas distintas). En el otro 30%, un cáncer, una infección como la tuberculosis u otras enfermedades destruyen las glándulas suprarrenales. En los bebés y en los niños, puede deberse a una anomalía genética de las suprarrenales.

Cuando las glándulas suprarrenales se vuelven hiperactivas, tienden a producir una cantidad insuficiente de todas las hormonas suprarrenales, incluidos los corticoesteroides (en particular el cortisol) y los mineralocorticoides (en particular la aldosterona, que regula la presión arterial y las concentraciones de sal [cloruro de sodio] y de potasio en el organismo). Las glándulas suprarrenales también estimulan la producción de pequeñas cantidades de testosterona y estrógeno y otras hormonas sexuales similares (andrógenos, como la deshidroepiandrosterona [DHEA]), cuyas concentraciones también se reducen en personas con insuficiencia supracortical.

Por ello, la enfermedad de Addison afecta el equilibrio de agua, sodio y potasio en el organismo, así como a la capacidad de normalizar la presión arterial y de reaccionar ante el estrés. Además, la pérdida de andrógenos puede provocar la caída del vello corporal en las mujeres. En los hombres, la testosterona de los testículos compensa esta falta de andrógenos. La DHEA puede tener otros efectos que no guardan relación con los andrógenos.

Cuando las glándulas suprarrenales se deterioran por una infección o por un cáncer, la médula suprarrenal desaparece y, por lo tanto, con ella, la fuente de epinefrina. Sin embargo, esta pérdida no causa síntomas.

La carencia de aldosterona en particular provoca que el organismo elimine grandes cantidades de sodio y retenga potasio, lo que resulta en concentraciones sanguíneas bajas de sodio y altas de potasio. Los riñones no pueden retener el sodio con facilidad, de modo que, si en presencia de la enfermedad de Addison se pierde un exceso de sodio, la concentración sanguínea de este último disminuye y surge deshidratación. Una deshidratación grave y una concentración baja de sodio en sangre reducen el volumen circulatorio y pueden derivar en choque.

El déficit de corticoesteroides conduce a una extrema sensibilidad a la insulina, por lo que las concentraciones de azúcar en sangre pueden descender hasta niveles peligrosamente bajos (hipoglucemia). Dicha carencia impide que el organismo transforme las proteínas en hidratos de carbono, necesarios para las funciones celulares, para combatir las infecciones de forma adecuada y controlar la inflamación. Los músculos se debilitan, e incluso el corazón, que además se vuelve incapaz de bombear la sangre eficazmente. La presión arterial también puede descender peligrosamente.

Cuando se padece la enfermedad de Addison, tampoco se pueden producir corticoesteroides adicionales en situaciones de estrés. Por lo tanto, hay más probabilidades de presentar síntomas graves y complicaciones cuando se enferma, se viven situaciones de fatiga extrema, se producen traumatismos graves, se sufre una intervención quirúrgica o se está sometido a un estrés psicológico intenso.

En la enfermedad de Addison, la hipófisis produce más hormona adrenocorticotrófica (también conocida como hormona adrenocorticotrópica o ACTH) en un intento de estimular las glándulas suprarrenales. La hormona adrenocorticotrófica también activa la producción de melanina, por lo que la piel y la mucosa bucal suelen presentar una pigmentación oscura.

Inhibición de la actividad suprarrenal debido a corticoesteroides

Cuando se ingieren dosis abundantes de corticoesteroides, como la prednisona, puede producirse una inhibición funcional de las glándulas suprarrenales. Esta inhibición se debe a que las dosis altas de corticoesteroides evitan que el hipotálamo y la hipófisis produzcan las hormonas que normalmente estimulan la actividad suprarrenal.

Si la persona interrumpe de forma abrupta el tratamiento con corticoesteroides, el organismo no consigue restaurar la actividad suprarrenal con la rapidez necesaria y se produce una insuficiencia suprarrenal temporal (un tipo de insuficiencia suprarrenal secundaria). Además, cuando se sufre estrés, el organismo no es capaz de estimular la producción de los corticoesteroides adicionales necesarios.

Por lo tanto, nunca debe interrumpirse bruscamente el uso de corticoesteroides si se han consumido durante más de 2 o 3 semanas. De hecho, las dosis se reducen de forma gradual durante semanas y a veces meses.

Además, puede ser necesario aumentar la dosis en caso de enfermedad o de situaciones de estrés intenso durante el tratamiento con corticoesteroides. Si se enferma o se vive una situación de estrés intenso a las pocas semanas de haber disminuido o interrumpido el tratamiento con corticoesteroides, quizás deba reanudarse el tratamiento.

Insuficiencia suprarrenal secundaria

Se denomina insuficiencia suprarrenal secundaria a un trastorno semejante a la enfermedad de Addison. En este trastorno, las glándulas suprarrenales son hipoactivas porque la corticotropina (hormona adenocorticotrópica) procedente de la hipófisis no las estimula y no porque se hayan deteriorado ni porque se haya producido una insuficiencia. La falta de corticotropina afecta la secreción suprarrenal de cortisol mucho más que la secreción de aldosterona.

Los síntomas de insuficiencia suprarrenal secundaria son similares a los de la enfermedad de Addison, a excepción de los parches de piel oscura y la deshidratación, que no suelen aparecer. La insuficiencia suprarrenal secundaria se diagnostica mediante análisis de sangre. A diferencia de la enfermedad de Addison, los niveles de sodio y de potasio tienden a ser casi normales en la insuficiencia suprarrenal secundaria, y el nivel de corticotropina (hormona adrenocorticotrófica) es bajo. La insuficiencia suprarrenal secundaria se trata con corticosteroides sintéticos como la hidrocortisona o la prednisona.

Síntomas

Poco después de contraer la enfermedad de Addison, se siente debilidad, cansancio y mareo al incorporarse tras haber estado sentado o acostado. Estos problemas pueden aparecer de forma lenta y gradual. También aparecen manchas oscuras en la piel, similares al bronceado, pero que surgen en zonas que ni siquiera han estado expuestas al sol. Incluso las personas de piel oscura pueden presentar una pigmentación excesiva, aunque la alteración sea más difícil de detectar. Pueden aparecer pecas negras en la frente, en la cara y en los hombros, y una coloración azul oscuro alrededor de los pezones, de los labios, de la boca, del recto, del escroto o de la vagina.

En la mayoría de los casos, los síntomas son adelgazamiento, deshidratación, pérdida del apetito, dolores musculares, náuseas, vómitos y diarrea. A menudo se tiene intolerancia al frío. Salvo que la enfermedad sea grave, los síntomas solo se manifiestan durante los periodos de estrés. Pueden producirse episodios de hipoglucemia, con nerviosismo y apetito voraz de alimentos salados, sobre todo, en los niños.

Crisis suprarrenal

Si la enfermedad de Addison no se trata, puede desarrollarse una crisis suprarrenal (insuficiencia suprarrenal aguda). Aparecen dolor abdominal intenso, debilidad grave, hipotensión arterial extrema, insuficiencia renal y choque. A menudo, esta última tiene lugar cuando el organismo está sometido al estrés que resulta de sufrir un accidente, un traumatismo, una intervención quirúrgica o una infección grave. Si la crisis suprarrenal no recibe tratamiento, la muerte puede sobrevenir rápidamente.

Diagnóstico

  • Análisis de sangre

Puesto que los síntomas comienzan de forma lenta y sutil y que ningún análisis de laboratorio es definitivo en las fases iniciales, es frecuente que la enfermedad de Addison pase desapercibida. A veces, un estado de estrés intenso hace más evidentes los síntomas y desencadena una crisis.

En los análisis de sangre se observan concentraciones bajas de sodio y altas de potasio, que, por lo general, indican que los riñones no funcionan de forma adecuada. Si se sospecha enfermedad de Addison, se miden las concentraciones de cortisol, que pueden ser bajas, y de la hormona adrenocorticotrófica, que pueden ser altas. Sin embargo, el diagnóstico debe confirmarse midiendo las concentraciones de cortisol antes y después de recibir una inyección de una forma sintética de corticotropina (hormona adenocorticotrópica). Si los valores de cortisol son bajos, deben realizarse más pruebas que permitan determinar si se trata de la enfermedad de Addison o de una insuficiencia suprarrenal secundaria.

Tratamiento

  • Corticoesteroides

Independientemente de la causa, la enfermedad de Addison puede ser mortal y debe ser tratada con corticoesteroides y líquidos, estos últimos por vía intravenosa. Por lo general, el tratamiento farmacológico puede comenzar con hidrocortisona (el medicamento obtenido a partir del cortisol) o prednisona (un corticoesteroide sintético) por vía oral. Sin embargo, en casos graves, al principio se administra hidrocortisona por vía intravenosa o por vía intramuscular y, luego, comprimidos de hidrocortisona. Dado que el organismo suele producir la mayor parte del cortisol por la mañana, la hidrocortisona de reemplazo debe tomarse también en dosis fraccionadas, administrándose la dosis más alta por la mañana. La hidrocortisona deberá tomarse diariamente de por vida. Pueden requerirse dosis mayores de hidrocortisona cuando el organismo está sometido a estrés, sobre todo, como resultado de una enfermedad, y puede ser necesario inyectarla si aparecen vómitos o diarrea grave.

En la mayoría de los casos también se deben ingerir comprimidos de fludrocortisona todos los días, con el fin de normalizar la eliminación de sodio y de potasio. Por lo general, no es necesario administrar testosterona adicional, aunque existe algún indicio de que la terapia sustitutiva con deshidroepiandrosterona (DHEA) mejora la calidad de vida en algunas personas. Aunque el tratamiento deba continuar de por vida, el pronóstico es excelente.

Una persona con la enfermedad de Addison debe llevar una tarjeta o usar una pulsera o collar que la identifique como que sufre el trastorno y donde se enumeren los fármacos que toma y sus dosis en caso de que se ponga enferma y no pueda comunicar dicha información. También debería llevar consigo una inyección de hidrocortisona para utilizarla en caso de emergencia.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
Hacer clic aquí para la versión para profesionales
Obtenga los

También de interés

Videos

Ver todo
Administración de insulina
Video
Administración de insulina
La diabetes es una enfermedad que aparece a causa de las elevadas concentraciones de glucosa...
Modelos 3D
Ver todo
Sistema endocrino masculino
Modelo 3D
Sistema endocrino masculino

REDES SOCIALES

ARRIBA