Manual Merck

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

Cargando

Síndrome de Cushing

Por

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Última revisión completa ago 2019
Hacer clic aquí para la versión para profesionales
Datos clave
Recursos de temas

En el síndrome de Cushing, la concentración de corticoesteroides es excesiva, por lo general debido al consumo de corticoesteroides o a una sobreproducción por parte de las glándulas suprarrenales.

  • Suele ser secundario al consumo de corticoesteroides para el tratamiento de un trastorno médico o a la presencia de un tumor hipofisario o suprarrenal que incita a las glándulas suprarrenales a producir un exceso de corticoesteroides.

  • El síndrome de Cushing también puede estar causado por tumores en otras partes del organismo (como los pulmones)

  • Se suele presentar exceso de grasa, sobre todo en el torso, y tener una cara grande y redonda, así como piel delgada.

  • Para diagnosticar el síndrome de Cushing se mide la concentración de cortisol y se solicitan otras pruebas.

  • El tratamiento suele consistir en una intervención quirúrgica o en radioterapia para eliminar el tumor.

La sobreproducción de corticoesteroides suele deberse a un trastorno de las propias glándulas suprarrenales o a una estimulación exagerada por parte de la hipófisis, que controla las glándulas suprarrenales y otras glándulas endocrinas. Las alteraciones en la hipófisis (glándula pituitaria), como un tumor, pueden dar lugar a que esta glándula produzca grandes cantidades de hormona adrenocorticotrófica, la cual regula la producción de corticoesteroides por las glándulas suprarrenales (este trastorno se denomina enfermedad de Cushing). Los tumores que se encuentran fuera de la hipófisis, como el carcinoma microcítico de pulmón (carcinoma pulmonar de células pequeñas) o un tumor carcinoide en los pulmones o en cualquier otro lugar del organismo, pueden producir hormona adrenocorticotrófica (un trastorno que se denomina síndrome de la hormona adrenocorticotrófica ectópica).

A veces, se desarrolla en las glándulas suprarrenales un tumor no cancerígeno (adenoma) que las fuerza a producir corticoesteroides en exceso. Los adenomas suprarrenales son muy frecuentes; están presentes en cerca del 10% de las personas septuagenarias. Sin embargo, solo un pequeño número de adenomas produce un exceso de hormona. Los tumores cancerosos (malignos) en las glándulas suprarrenales son muy poco frecuentes, pero algunos de ellos también producen un exceso de hormona.

Toma de corticoesteroides

El síndrome de Cushing también puede aparecer cuando se toman grandes dosis de corticoesteroides (como la prednisona) debido a una enfermedad grave. Los corticoesteroides se indican a menudo para el tratamiento de muchas enfermedades inflamatorias, alérgicas y autoinmunitarias. Entre los ejemplos más frecuentes se encuentran el asma, la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico, muchos trastornos cutáneos y muchas otras afecciones. Los síntomas son los mismos que los debidos a un exceso de hormona. A veces, incluso aparecen cuando los corticoesteroides se inhalan, como en el tratamiento del asma, o se aplican por vía tópica para curar una afección de la piel.

Además de causar el síndrome de Cushing, la toma de grandes dosis de corticoesteroides también puede deprimir la función de las glándulas suprarrenales. Esta depresión se debe a que los corticoesteroides indican al hipotálamo y a la hipófisis que detengan la producción de las hormonas que normalmente estimulan la actividad suprarrenal. Por lo tanto, si la persona interrumpe de forma abrupta el tratamiento con corticoesteroides, el organismo no consigue restaurar la actividad suprarrenal con la rapidez necesaria y se produce una insuficiencia suprarrenal temporal (un trastorno similar a la enfermedad de Addison). Además, cuando se sufre estrés, el organismo no es capaz de estimular la producción de los corticoesteroides adicionales necesarios.

Enfermedad de Cushing

La enfermedad de Cushing es un término reservado específicamente al síndrome de Cushing causado por la sobreestimulación de las glándulas suprarrenales, por lo general como consecuencia de un tumor pituitario. En este trastorno, las glándulas suprarrenales son hiperactivas debido a un exceso de estímulo de la hipófisis y no porque las glándulas están anormales. Los síntomas de la enfermedad de Cushing son similares a los del síndrome de Cushing. La enfermedad de Cushing se diagnostica mediante análisis de sangre, o a veces también con análisis de orina y de saliva. La enfermedad de Cushing se trata con cirugía o radiación para extirpar el tumor hipofisario. Si la extirpación del tumor hipofisario no se puede realizar o no tiene éxito, las glándulas suprarrenales se pueden extirpar quirúrgicamente o se pueden administrar medicamentos para reducir la producción de corticotropina o bloquear la producción o los efectos del exceso de cortisol en los tejidos.

Efecto de la toma de corticoesteroides en las glándulas suprarrenales

Cuando se ingieren dosis abundantes de corticoesteroides, como la prednisona, puede producirse una inhibición funcional de las glándulas suprarrenales. Esta inhibición se debe a que las dosis altas de corticoesteroides evitan que el hipotálamo y la hipófisis produzcan las hormonas que normalmente estimulan la actividad suprarrenal.

Si la persona interrumpe de forma abrupta el tratamiento con corticoesteroides, el organismo no consigue restaurar la actividad suprarrenal con la rapidez necesaria y se produce una insuficiencia suprarrenal temporal (un trastorno similar a la enfermedad de Addison). Además, cuando se sufre estrés, el organismo no es capaz de estimular la producción de los corticoesteroides adicionales necesarios.

Por lo tanto, nunca debe interrumpirse bruscamente el uso de corticoesteroides si se han consumido durante más de 2 o 3 semanas. De hecho, las dosis se reducen de forma gradual durante semanas y a veces meses.

Además, puede ser necesario aumentar la dosis en caso de enfermedad o de situaciones de estrés intenso durante el tratamiento con corticoesteroides. Si se enferma o se vive una situación de estrés intenso a las pocas semanas de haber disminuido o interrumpido el tratamiento con corticoesteroides, quizás deba reanudarse el tratamiento.

Síntomas

Los corticoesteroides alteran la cantidad y la distribución de la grasa en el organismo. Un exceso de grasa se acumula en el torso y es evidente, sobre todo, en la parte superior de la espalda (a veces denominado cuello de bisonte). Cuando se padece el síndrome de Cushing, se suele tener la cara grande y redonda (cara de luna llena). Por lo general, los brazos y las piernas son delgados en comparación con el torso grueso. Los músculos pierden volumen, lo que da lugar a debilidad. La piel se vuelve fina, surgen hematomas (moretones) con facilidad y tardan en sanar después de un hematoma o de una herida. En el abdomen y el tórax se observan estrías de color púrpura que parecen las marcas producidas por los elásticos. Otro síntoma consiste en cansarse fácilmente.

Con el tiempo, las altas concentraciones de corticoesteroides elevan la presión arterial (hipertensión), debilitan los huesos (osteoporosis) y disminuyen la resistencia a las infecciones. Aumenta el riesgo de que se desarrollen cálculos renales y diabetes, y pueden aparecer trastornos mentales como depresión y alucinaciones. Las mujeres, por lo general, tienen ciclos menstruales irregulares. Los niños afectados por el síndrome de Cushing tienen un crecimiento lento y su estatura no alcanza los valores medios. En algunos casos, las glándulas suprarrenales también producen grandes cantidades de hormonas sexuales masculinas ( testosterona y hormonas similares), lo cual provoca un aumento del vello facial y corporal y provoca calvicie en las mujeres.

Diagnóstico

  • Medición del nivel de cortisol en la orina, la saliva y/o la sangre

  • A veces, otras análisis de sangre y pruebas de diagnóstico por la imagen

Cuando se sospecha un síndrome de Cushing, se mide la concentración sanguínea de cortisol, la principal hormona corticoesteroide. En condiciones normales, los niveles de cortisol son altos por la mañana y bajos a última hora del día. Si se padece el síndrome de Cushing, los valores de cortisol se mantienen altos todo el día. Los niveles de cortisol pueden valorarse mediante análisis de orina, de saliva o de sangre.

Si las concentraciones de cortisol son elevadas, los médicos pueden recomendar una prueba de supresión de dexametasona, en la que administran una dosis de dexametasona por la noche o durante varios días y luego miden la concentración de cortisol por la mañana. La dexametasona reduce la secreción de corticotropina por parte de la hipófisis y, por consiguiente, disminuye la secreción de cortisol por parte de las glándulas suprarrenales. Si el síndrome de Cushing se debe a la estimulación excesiva de la hipófisis, la concentración de cortisol descenderá en cierto grado, pero no tanto como en ausencia de este síndrome. Si el síndrome de Cushing tiene otra causa, la concentración de cortisol permanecerá elevada. Además, la concentración elevada de hormona adrenocorticotrófica indica sobreestimulación de la glándula suprarrenal.

Pueden ser necesarias pruebas de diagnóstico por la imagen para determinar la causa exacta, incluida una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética nuclear (RMN) de la hipófisis o de las glándulas suprarrenales, así como una radiografía de tórax o una TC pulmonar o abdominal. No obstante, en ocasiones, estas pruebas no permiten determinar la ubicación del tumor.

Cuando se sospecha que la causa es una producción excesiva de hormona adrenocorticotrófica, se extraen muestras de sangre de las venas que drenan la hipófisis a fin de comprobar si este es su origen.

Tratamiento

  • Dieta alta en proteínas y en potasio

  • Medicamentos que reducen las concentraciones de cortisol o bloquean sus efectos

  • Cirugía o radioterapia

El tratamiento depende de si el problema se ha originado en las glándulas suprarrenales, en la hipófisis o en otro lugar.

Si el problema tiene su origen en la toma de corticoesteroides, los médicos sopesan el beneficio del medicamento frente al riesgo de sufrir síndrome de Cushing. Algunas personas necesitan continuar tomando el medicamento. Si no, las dosis se reducen de forma gradual durante semanas y a veces meses. Durante la reducción de la dosis, es posible que haya que aumentarla en caso de enfermedad o de situaciones de estrés físico intenso. Incluso durante semanas o meses después de suspender la toma de corticoesteroides, las personas que enferman pueden necesitar reanudar el consumo del medicamento.

El primer paso que la persona afectada puede realizar en el tratamiento del síndrome de Cushing es fortalecer su estado general siguiendo una dieta rica en proteínas y potasio. A veces son necesarios medicamentos que aumenten los niveles sanguíneos de potasio o reduzcan los niveles de glucosa (azúcar).

La eliminación o la destrucción de un tumor en la glándula pituitaria puede requerir una intervención quirúrgica o un tratamiento con radioterapia.

Los tumores de las glándulas suprarrenales (por lo general, adenomas) se suelen extirpar quirúrgicamente. Si estos tratamientos no son eficaces, si existe un tumor en ambas glándulas suprarrenales o si no existe ningún tumor, puede ser necesario extirpar ambas glándulas suprarrenales. En caso de que ya se hayan extirpado ambas glándulas suprarrenales o en la mayoría de los casos en que la extirpación ha sido parcial, deben tomarse corticoesteroides de por vida.

Por lo general, los tumores situados fuera de la hipófisis y de las glándulas suprarrenales que segregan un exceso de hormonas se extirpan quirúrgicamente.

Ciertos fármacos, como la metirapona o el cetoconazol, reducen la concentración de cortisol y pueden utilizarse mientras se espera el tratamiento definitivo, como una intervención quirúrgica. También se puede utilizar mifepristona, que puede bloquear los efectos del cortisol. En casos leves de enfermedad persistente o recurrente puede ser eficaz el tratamiento con el fármaco pasireotida, si bien éste puede causar diabetes o empeorarla. La cabergolina también puede ser eficaz en algunos casos. La pasireotida y la cabergolina disminuyen la capacidad de la corticotropina para estimular la producción de cortisol por las glándulas suprarrenales.

¿Qué es el síndrome de Nelson?

Cuando se han extirpado ambas glándulas suprarrenales como tratamiento de la enfermedad de Cushing, se puede desarrollar el síndrome de Nelson.

En este trastorno, el tumor hipofisario que provoca la enfermedad de Cushing continúa creciendo, produciéndose grandes cantidades de hormona adrenocorticotrófica y provocando un oscurecimiento de la piel. Cuando el tumor hipofisario se agranda, comprime las estructuras cerebrales adyacentes y produce cefaleas y defectos visuales.

Se cree que esta compresión puede evitarse, al menos en algunos casos, administrando radioterapia a la hipófisis. Si es preciso, el síndrome de Nelson puede tratarse con radioterapia o mediante extirpación quirúrgica de la hipófisis.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
Hacer clic aquí para la versión para profesionales
Obtenga los

También de interés

Videos

Ver todo
Administración de insulina
Video
Administración de insulina
La diabetes es una enfermedad que aparece a causa de las elevadas concentraciones de glucosa...
Modelos 3D
Ver todo
Sistema endocrino masculino
Modelo 3D
Sistema endocrino masculino

REDES SOCIALES

ARRIBA