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Angioedema hereditario y adquirido

(Carencia del inhibidor C1 adquirida)

Por

Peter J. Delves

, PhD, University College London, London, UK

Última revisión completa oct 2020
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Datos clave
Recursos de temas

El angioedema hereditario (un trastorno genético) y el angioedema adquirido (carencia del inhibidor C1 adquirida) están causados por una carencia o una disfunción del inhibidor C1, que forma parte del sistema inmunitario. Ambos trastornos provocan crisis repetidas de hinchazón debajo de la piel.

El angioedema hereditario y el angioedema adquirido se asemejan al angioedema causado por una reacción alérgica, con hinchazón de zonas de los tejidos situados debajo de la piel. Sin embargo, no existe urticaria y la causa es distinta.

El angioedema hereditario es un trastorno genético que provoca un déficit o una disfunción del inhibidor de C1. El inhibidor de C1 es una de las proteínas del sistema del complemento Sistema del complemento Una de las líneas de defensa del cuerpo (sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos con el objetivo... obtenga más información , el cual, a su vez, forma parte del sistema inmunitario. Los síntomas suelen empezar durante la infancia o en la adolescencia.

En ambos angioedemas, hereditario y adquirido, la hinchazón (angioedema) se desencadena por

  • Una lesión menor, como la que se puede producir durante un procedimiento dental

  • Una infección vírica

  • Algunos alimentos

  • Un embarazo

  • Exposición al frío

El estrés, como el que surge mientras se espera a un procedimiento odontológico o quirúrgico, o mientras se está llevando a cabo, puede empeorar el angioedema.

Síntomas

Se pueden hinchar la cara, los labios, la lengua, las palmas de las manos o las plantas de los pies, los genitales y/o otras áreas del cuerpo. De modo característico, las zonas hinchadas son ligeramente dolorosas y no pruriginosas. No aparece urticaria. La hinchazón suele desaparecer transcurridos de 1 a 3 días.

También se pueden hinchar las membranas que recubren interiormente la boca, la garganta y las vías respiratorias. La persona puede emitir un sonido jadeante cuando respira. La hinchazón puede afectar a la respiración y poner en peligro la vida. Si aparecen estos síntomas, se debe acudir al médico de inmediato.

Las membranas que recubren el aparato digestivo también pueden hincharse. Son frecuentes las náuseas, los vómitos y los cólicos.

Imágenes del angioedema

Diagnóstico

  • Análisis de sangre

Los médicos sospechan angioedema hereditario o adquirido si se dan los dos factores siguientes:

  • Aparece hinchazón de cara, labios, lengua, manos, pies, genitales y/u otras áreas del cuerpo, pero no urticaria.

  • La hinchazón se repite, y lo hace sin causa aparente.

Si otros miembros de la familia también tienen estos síntomas, los médicos sospechan angioedema hereditario.

El angioedema hereditario o adquirido se diagnostica midiendo la concentración o la actividad del inhibidor de C1 en una muestra de sangre.

Tratamiento

  • Fármacos, tales como la ecallantida, el icatibant o el inhibidor de C1 purificado

  • Plasma fresco congelado

  • Fármacos para prevenir futuros ataques

Ciertos medicamentos, como la ecallantida, la icatibanta o el inhibidor de C1 purificado (que se obtiene a partir de sangre humana), pueden aliviar la hinchazón en algunas ocasiones; pero estos medicamentos no siempre se pueden adquirir. En tales casos se puede administrar plasma fresco congelado Plasma Los pacientes reciben algunas veces transfusiones de sangre entera durante una hemorragia abundante (por ejemplo, después de una lesión o de complicaciones durante el embarazo), pero por lo... obtenga más información Plasma o, en la Unión Europea, ácido tranexámico. Los antihistamínicos y los corticoesteroides no son eficaces.

La administración de analgésicos, de fármacos para aliviar las náuseas (antieméticos) y de fluidos puede ayudar a aliviar los síntomas.

Tratamiento de urgencia

A veces, si las vías aéreas se hinchan de repente, la persona tiene dificultad para respirar, y los médicos deben abrir las vías. Para ello, se puede inyectar epinefrina bajo la piel o en el músculo para reducir la hinchazón. Sin embargo, es posible que la epinefrina no reduzca la hinchazón con la suficiente rapidez. En este caso, los médicos insertan un tubo de respiración en la tráquea a través de la boca o la nariz de la persona (intubación).

A veces los médicos tienen que hacer una pequeña incisión en la piel sobre la tráquea para insertar el tubo de respiración.

Medicamentos para prevenir ataques

El estanozolol y el danazol (que son hormonas masculinas sintéticas) ayudan a prevenir crisis posteriores. Estos medicamentos se pueden administrar unos días antes y después de un procedimiento odontológico o quirúrgico, ya que este último puede desencadenar una crisis. O se pueden administrar para prevenir crisis a largo plazo.

Estos fármacos, tomados por vía oral, pueden estimular al organismo para producir más inhibidor de C1, pero pueden ser menos eficaces en el angioedema adquirido.

Dado que estos fármacos pueden tener efectos secundarios masculinizantes, la dosis se debe reducir tan pronto y tanto como sea posible cuando se administran a mujeres a largo plazo.

El inhibidor de C1, si está disponible, se puede administrar 1 hora antes de los procedimientos dentales o quirúrgicos en lugar de estanozolol o danazol.

El fármaco anticuerpo monoclonal lanadelumab, administrado mediante inyección, se puede utilizar para prevenir las crisis en personas a partir de 12 años de edad.

Fármacos mencionados en este artículo

Nombre genérico Seleccionar nombres de marcas
Lanadelumab
FIRAZYR
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