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Linfoma de Burkitt

Por

Peter Martin

, MD, Weill Cornell Medicine;


John P. Leonard

, MD, Weill Cornell Medicine

Revisado médicamente may 2022
Vista para pacientes
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El linfoma de Burkitt es un linfoma no Hodgkin de células B agresivo que ocurre en niños y adultos. Hay formas endémicas (africanas), esporádicas (no africanas) y relacionadas con inmunodeficiencia.

El linfoma de Burkitt clásico es endémico en África Central y representa el 30% de los linfomas infantiles en los Estados Unidos. La forma endémica de África suele manifestarse por agrandamiento de la mandíbula o los huesos faciales.

En el linfoma de Burkitt esporádico (no africano), predomina la patología abdominal que con frecuencia se origina en la región de la válvula ileocecal o en el mesenterio. El tumor puede causar obstrucción intestinal. También pueden estar comprometidos sitios extraganglionares como el cerebro u otros órganos sólidos. En los adultos, la enfermedad puede ser voluminosa y generalizada, a menudo con compromiso masivo del hígado, el bazo y la médula ósea. Frecuentemente, hay compromiso del sistema nervioso central en el momento del diagnóstico o en caso de recidiva del linfoma.

El linfoma de Burkitt es el tumor humano de crecimiento más rápido, y la anatomía patológica revela un alto índice mitótico, proliferación clonal de linfocitos B y un patrón en "cielo estrellado" de macrófagos benignos que han englobado linfocitos malignos apoptósicos. En las exploraciones con FDG-PET (tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa), los tumores son altamente metabólicos. Se observa una translocación genética característica que involucra al gen C-myc del cromosoma 8 y la cadena pesada de inmunoglobulina del cromosoma 14. La enfermedad tiene una estrecha asociación con infección por virus Epstein-Barr Mononucleosis infecciosa La mononucleosis infecciosa se debe a la infección por el virus Epstein-Barr (EBV, virus herpes humano tipo 4) y se manifiesta con cansancio, fiebre, faringitis y adenopatías. El cansancio puede... obtenga más información Mononucleosis infecciosa en el linfoma endémico; sin embargo, no se ha esclarecido si el virus Epstein-Barr desempeña un papel etiológico. El linfoma de Burkitt aparece con frecuencia en pacientes con HIV/sida y es un enfermedad definitoria de sida .

Diagnóstico del linfoma de Burkitt

  • Biopsia de ganglios linfáticos o de médula ósea

  • En raras ocasiones, laparoscopia

El diagnóstico histopatológico se basa en la biopsia de ganglio linfático o de tejido de otra localización sospechosa, como la médula ósea. En raras ocasiones, la laparoscopia se puede utilizar tanto para el diagnóstico como para el tratamiento.

Los estudios de estadificación deben acelerarse porque el tumor crece rápidamente. La estadificación incluye tomografía por emisión de positrones (PET) con fluorodesoxiglucosa (FDG) /TC del tumor; si no está disponible, puede realizarse una TC de tórax, abdomen y pelvis en su lugar. Los pacientes también deben someterse a una biopsia de médula ósea, una citología del líquido cefalorraquídeo y estudios de laboratorio que incluyan lactato deshidrogenasa (LDH).

Tratamiento del linfoma de Burkitt

  • Quimioterapia intensiva

El tratamiento debe iniciarse con rapidez porque estos tumores crecen a gran velocidad. Un esquema alternante intensivo de ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina, metotrexato, ifosfamida, etopósido y citarabina, (CODOX-M/IVAC) más rituximab determina una tasa de curación > 80% en niños y adultos < 60 años. Para los pacientes > 60 años, los regímenes como el rituximab más etopósido, prednisona, vincristina (Oncovin), y doxorrubicina (R-EPOCH con dosis ajustada) también se utilizan comúnmente con éxito. Para los pacientes sin metástasis en el SNC, es esencial la profilaxis del SNC (p. ej., con metotrexato sistémico y/o intratecal y/o citarabina).

Con el tratamiento, es frecuente el desarrollo del síndrome de lisis tumoral Síndromes de lisis tumoral y de liberación de citocinas Los pacientes que reciben cualquier tratamiento contra el cáncer tienen efectos adversos frecuentes. Los pacientes también pueden tener efectos adversos como resultado de su cáncer. El manejo... obtenga más información y los pacientes deben recibir hidratación IV, alopurinol a menudo con rasburicasa, alcalinización de la orina (en ausencia de hiperfosfatemia) y atención especial a los electrolitos (especialmente potasio, fósforo y calcio). La rasburicasa está contraindicada en pacientes con deficiencia de G6PD Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) La deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) es un defecto enzimático ligado al cromosoma X frecuente en personas con ascendencia africana, que puede provocar hemólisis después... obtenga más información Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) porque puede causar anemia hemolítica en estos pacientes. Algunos pacientes pueden requerir diálisis Generalidades sobre la terapia de sustitución renal La terapia de sustitución renal es el reemplazo de la función del riñón en pacientes con insuficiencia renal, y se usa en ocasiones para algunas formas de intoxicación. Las técnicas utilizadas... obtenga más información para la hiperpotasemia Hiperpotasemia La hiperpotasemia es una concentración sérica de potasio > 5,5 mEq/L (> 5,5 mmol/L), en forma habitual generada por una disminución de la excreción renal de potasio o un movimiento anormal del... obtenga más información .

Si el paciente presenta obstrucción intestinal debida al tumor pero el tumor se reseca completamente en la laparotomía diagnóstica-terapéutica inicial, está indicado, aun así, un tratamiento agresivo, aunque podrían necesitarse menos ciclos. Al final del tratamiento deben tener una respuesta metabólica completa documentada con PET o una respuesta completa evidencia en la tomografía computarizada y la biopsia de médula ósea. El pronóstico es malo en el 20% de los pacientes en los que falla la inducción o se produce una recaída (típicamente en los primeros 12 meses). Se debe considerar la terapia de rescate o los ensayos clínicos.

Más información

El siguiente es un recurso en inglés que proporciona información para los médicos y apoyo e información para los pacientes. El MANUAL no es responsable por el contenido de este recurso.

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