(Véase también Generalidades sobre los trastornos trombóticos Generalidades sobre los trastornos trombóticos En las personas sanas hay un equilibrio homeostático entre las fuerzas procoagulantes (coagulación) y las fuerzas anticoagulantes y fibrinolíticas. Numerosos factores genéticos, adquiridos y... obtenga más información ).
La proteína C es dependiente de la vitamina K, al igual que los factores VII, IX y X, la protrombina; y las proteínas S y Z. Como la proteína C (PCA) activada degrada los factores Va y VIIIa, la PCA es un anticoagulante natural del plasma. La disminución de la proteína C debido a una anomalía genética o adquirida predispone a trombosis venosa Trombosis venosa profunda La trombosis venosa profunda es la coagulación de la sangre en una vena profunda de un miembro (en general, la pantorrilla o el muslo) o de la pelvis. La trombosis venosa profunda es la causa... obtenga más información 
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La deficiencia heterocigota de proteína C plasmática tiene una prevalencia de 0,2-0,5%; alrededor del 75% de las personas con este defecto presentan una tromboembolia venosa (50% a los 50 años).
La deficiencia homocigota o heterocigota doble provoca púrpura neonatal fulminante, es decir, un tipo neonatal grave de coagulación intravascular diseminada (CID) que se manifiesta con equimosis y trombosis venosas y arteriales extensas, por lo general el primer día de vida.
Se observan deficiencias adquiridas en la proteína C en pacientes con enfermedad hepática o coagulación intravascular diseminada (CID) Coagulación intravascular diseminada (CID) La coagulación intravascular diseminada (CID) consiste en la generación excesiva y anormal de trombina y fibrina en la sangre circulante. Durante el proceso, hay aumento de la agregación plaquetaria... obtenga más información y durante el tratamiento con warfarina.
El diagnóstico se basa en análisis plasmáticos antigénicos y funcionales de proteína C.
Tratamiento de la deficiencia de proteína C
Anticoagulación
Los pacientes con trombosis sintomática requieren anticoagulación con heparina o heparina de bajo peso molecular, seguida por la warfarina. La administración del antagonista de la vitamina K, warfarina, como tratamiento inicial causa en ocasiones infarto trombótico cutáneo al reducir los niveles de proteína C dependiente de la vitamina K antes de que se haya producido un descenso terapéutico de los factores de coagulación vitamina K-dependientes.
Es probable pero todavía no se confirmó si los anticoagulantes orales de acción directa (ACOAD) Tratamiento En las personas sanas hay un equilibrio homeostático entre las fuerzas procoagulantes (coagulación) y las fuerzas anticoagulantes y fibrinolíticas. Numerosos factores genéticos, adquiridos y... obtenga más información que inhiben la trombina (dabigatrán) o el factor Xa (p. ej., rivaroxabán, apixabán) se pueden utilizar en lugar de otros anticoagulantes en este trastorno.
La púrpura neonatal fulminante es fatal de no mediar reemplazo de proteína C (utilizando plasma normal o concentrado purificado), junto con la anticoagulación con heparina o heparina de bajo peso molecular.
