(Véase también Generalidades sobre los trastornos trombóticos Generalidades sobre los trastornos trombóticos En las personas sanas hay un equilibrio homeostático entre las fuerzas procoagulantes (coagulación) y las fuerzas anticoagulantes y fibrinolíticas. Numerosos factores genéticos, adquiridos y... obtenga más información ).
La proteína S, dependiente de la vitamina K, es un cofactor de la degradación mediada por la proteína C activada de los factores Va y VIIIa. La proteína S y la proteína C son, por lo tanto, componentes de un sistema anticoagulante plasmático natural.
La deficiencia heterocigota de proteína plasmática S predispone a la trombosis venosa. La deficiencia heterocigota de proteína S es similar a la deficiencia heterocigota de proteína C Deficiencia de proteína C Puesto que la proteína C activada degrada los factores de la coagulación Va y VIIIa, la deficiencia de proteína C predispone a la trombosis venosa. (Véase también Generalidades sobre los trastornos... obtenga más información en cuanto a transmisión genética, prevalencia, estudios de laboratorio, tratamiento y precauciones.
La deficiencia homocigota de proteína S puede causar púrpura neonatal fulminante que es clínicamente indistinguible de la ocasionada por la deficiencia homocigota de proteína C.
Se observan deficiencias adquiridas de proteína C (y, poco después de proteína S) durante la coagulación intravascular diseminada Coagulación intravascular diseminada (CID) La coagulación intravascular diseminada (CID) consiste en la generación excesiva y anormal de trombina y fibrina en la sangre circulante. Durante el proceso, hay aumento de la agregación plaquetaria... obtenga más información (CID) y el tratamiento con warfarina.
El diagnóstico se basa en análisis antigénicos de proteína S plasmática total o libre (la proteína S libre es la forma no unida a la molécula transportadora de la proteína S, la proteína de unión a C4).
Tratamiento de la deficiencia de proteína S
Anticoagulación
El tratamiento de la deficiencia de proteína S asociada con trombosis venosa es idéntico al tratamiento de la deficiencia de proteína C Tratamiento Puesto que la proteína C activada degrada los factores de la coagulación Va y VIIIa, la deficiencia de proteína C predispone a la trombosis venosa. (Véase también Generalidades sobre los trastornos... obtenga más información , con una excepción. Debido a que no hay concentrado de proteína S purificado disponible para transfusión, se usa plasma normal para reemplazar a la proteína S durante una emergencia trombótica.
Es probable pero todavía no se confirmó si los anticoagulantes orales de acción directa (ACOAD) Tratamiento En las personas sanas hay un equilibrio homeostático entre las fuerzas procoagulantes (coagulación) y las fuerzas anticoagulantes y fibrinolíticas. Numerosos factores genéticos, adquiridos y... obtenga más información que inhiben la trombina (dabigatrán) o el factor Xa (p. ej., rivaroxabán, apixabán) se pueden utilizar en lugar de otros anticoagulantes en este trastorno.
