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Deficiencia de Proteína S

Por

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Última modificación del contenido ago 2019
Información: para pacientes
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Puesto que la proteína S se une a la proteína C activada y la ayuda a degradar los factores de coagulación Va y VIIIa, la deficiencia de la proteína S predispone a la trombosis venosa.

La proteína S, dependiente de la vitamina K, es un cofactor de la degradación mediada por la proteína C activada de los factores Va y VIIIa. La proteína S y la proteína C son, por lo tanto, componentes de un sistema anticoagulante plasmático natural.

La deficiencia heterocigota de proteína plasmática S predispone a la trombosis venosa. La deficiencia heterocigota de proteína S es similar a la deficiencia heterocigota de proteína C en cuanto a transmisión genética, prevalencia, estudios de laboratorio, tratamiento y precauciones.

La deficiencia homocigota de proteína S puede causar púrpura neonatal fulminante que es clínicamente indistinguible de la ocasionada por la deficiencia homocigota de proteína C.

Se observan deficiencias adquiridas de proteína C (y, poco después de proteína S) durante la coagulación intravascular diseminada (CID) y el tratamiento con warfarina.

El diagnóstico se basa en análisis antigénicos de proteína S plasmática total o libre (la proteína S libre es la forma no unida a la molécula transportadora de la proteína S, la proteína de unión a C4).

Tratamiento

  • Anticoagulación

El tratamiento de la deficiencia de proteína S asociada con trombosis venosa es idéntico al tratamiento de la deficiencia de proteína C, con una excepción. Debido a que no hay concentrado de proteína S purificado disponible para transfusión, se usa plasma normal para reemplazar a la proteína S durante una emergencia trombótica.

Es probable pero todavía no se confirmó si los anticoagulantes orales de acción directa (ACOAD) que inhiben la trombina (dabigatrán) o el factor Xa (p. ej., rivaroxabán, apixabán) se pueden utilizar en lugar de otros anticoagulantes en este trastorno.

Información: para pacientes
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